En PKU-diæt er den vigtigste behandlingsstrategi, hvis du har den genetiske lidelse phenylketonuri (PKU), hvor du mangler et enzym, der muliggør konvertering af phenylalanin til tyrosin (begge aminosyrer). Fordi denne normale proces ikke forekommer, samles phenylalanin i hjernen og forårsager kognitive og / eller adfærdsmæssige problemer. En PKU-diæt centrerer omkring fødevarer med lavt indhold af phenylalanin for at holde denne opbygning på et minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesUndgåelse af proteinrige fødevarer er et af de grundlæggende i PKU-dietten, da disse valg er en vigtig kilde til phenylalanin. Selvfølgelig har din krop stadig brug for protein, så specielt formulerede medicinske fødevarer hjælper med at udfylde dette hul.
Efter en lav phenylalanin PKU-diæt vil ikke kurere lidelsen, men det kan hjælpe med at holde dine symptomer under kontrol.
Fordele
At følge en PKU-diæt hjælper dig med at leve dit bedste liv og forebygge eller lindre kognitive problemer relateret til tilstanden, såsom hukommelsesproblemer, hovedpine, angst, depression, hyperaktivitet og psykose.
En undersøgelse offentliggjort iJournal of Inherited Metabolic Diseasekiggede på den neurologiske og psykologiske funktion hos voksne, der blev behandlet med en PKU-diæt siden barndommen. Forskere fandt ud af, at der var nogle underskud i neurologisk og social funktion. De var dog ikke signifikante, og de fleste voksne havde en normal IQ og god livskvalitet sammenlignet med raske individer.
Det er især vigtigt for små børn med PKU at følge dietten omhyggeligt, fordi deres hjerner udvikler sig hurtigt. Høje niveauer af phenylalanin i et barns krop kan forårsage anfald og irreversibel skade på deres hjerne, hvilket resulterer i permanent intellektuel handicap.
Forskere identificerede skadelige ændringer i hvidt stof i hjernen hos børn, der havde både høje og variable niveauer af phenylalanin gennem hele deres levetid. Deres forskning, offentliggjort iMolekylær genetik og metabolisme,understreger vigtigheden af nøje at overholde en PKU-diæt og ikke liberalisere dietten med alderen.
Andre bivirkninger af ukontrollerede niveauer af phenylalanin i alle aldre inkluderer eksem, kropslugt og dårlig socialisering.
Ifølge National PKU Alliance er det at følge PKU-diætet i livet forbundet med højere IQ-niveauer, mens det at have højere niveauer af phenylalanin i blodet i løbet af ens levetid er forbundet med flere problemer med hjernens funktion og neurologisk svækkelse.
Hvordan det virker
PKU-dietten fungerer ved at levere:
- Tilstrækkelige kalorier til korrekt vækst (hos børn) eller til at opretholde en sund vægt (hos voksne)
- Tilstrækkeligt med protein og phenylalanin til at imødekomme, men ikke overstige dine essentielle aminosyrebehov
- De rigtige næringsstoffer, der holder dig sund
Phenylalanin er til stede i forskellige mængder i forskellige fødevarer. Protein mad er de højeste kilder, så de bør undgås. Andre fødevarer som korn, stivelsesholdige og almindelige grøntsager, og nogle frugter har mindre mængder phenylalanin, så de kan spises i moderation.
For at kompensere for proteinet og andre næringsstoffer, du mangler i din diæt, skal du tilføje en specielt designet, phenylalaninfri medicinsk ernæringsføde. Faktisk kommer omkring 70% til 85% af dit protein fra sådanne kosttilskud, som fenylfri. Aminosyrerne, de leverer, oxideres meget hurtigt sammenlignet med aminosyrerne i hele fødevarer, så proteinbehovet er højere for nogen, der stoler på disse medicinske fødevarer for protein.
Børn (over 4 år) og voksne har brug for 120% til 140% af den daglige referenceindtagelse af protein for deres alder. Proteinbehovet for spædbørn er afhængigt af deres alder, men gennemsnitligt 2,5 gram protein pr. Gram kropsvægt. For børn op til 4 år er proteinbehovet 1,5 til 2,1 gram pr. Kg kropsvægt.
Din sundhedsudbyder kan fortælle dig, hvor meget protein du har brug for hver dag, og hvad dit daglige phenylalaninmål skal være.
Varighed
PKU-dietten er en livslang diæt for alle med PKU. Det er vigtigt, at spædbørn og børn følger det nøje. Tidligere blev teenagere og voksne rådgivet, at de kunne gå ud af kosten, men dette anbefales ikke længere.
Hvis du går ud af PKU-dietten, kan du bemærke, at du har hovedpine, humørproblemer, hukommelsesproblemer eller andre kognitive bekymringer. Hvis du genoptager det, skal disse forbedres.
Hvad man skal spise
Overensstemmende fødevarerMedicinske fødevarer, rystelser, pulvere designet til PKU
De fleste frugter og frugtsaft
De fleste ikke-stivelsesholdige grøntsager (og juice)
Brød og pasta med lavt proteinindhold
Fedtstoffer som olivenolie, smør, margarine, kokosolie, ghee
Sødestoffer som sukker (hvid eller brun), honning, ahornsirup, melasse
Små mængder kraftig fløde
Ikke mælkemælk eller yoghurt (ris, mandel, kokosnød osv.)
Arrowroot, majsmel, tapiocastivelse
Urter, krydderier, eddike, sennep, salt, peber
Kaffe, te
Alkohol
Fødevarer, der indeholder det kunstige sødestof aspartam
Kød (oksekød, svinekød, kalvekød, ged osv.)
Fjerkræ (kylling, kalkun osv.)
Fisk og skaldyr
Æg
Sojamad (tofu, tempeh, sojakød, oste osv.)
Bælgfrugter (linser, kikærter, nyre, sorte, pinto bønner osv.)
Artiskokker
Asparges
Avocado
Butternut squash
Majs
Grønne bønner
Grønkål
Ærter
Kartofler og pommes frites
Rosiner
Ris, fuldkorn (havre, quinoa, krakket hvede osv.), Almindelig pasta
Søde kartofler
Nødder og nødder
Mejeri: Mælk, oste og yoghurt
Med undtagelse af fedt, olier og sukker har alle fødevarer en vis mængde phenylalanin. Så selvom du vælger mad fra den kompatible liste, skal du stadig være opmærksom på dine portioner.
Hvis du har PKU, er det vigtigt at arbejde med en diætist eller din sundhedsudbyder for at skræddersy kosten til dine specifikke behov, som vil være baseret på phenylalaninniveauerne i dit blod, dit protein og andre diætmål, dine madindstillinger og din livsstil.
Generelle retningslinjer
Aspartam: Dette kunstige sødestof er lavet af phenylalanin, så det bør undgås. Det sælges almindeligvis som NutraSweet eller Equal, men det er angivet somaspartami diæt, lite eller sukkerfri mad som læskedrikke, desserter, gelatiner, budding, yoghurt osv.
Frugter: De fleste friske eller frosne frugter har lavt phenylalanin, med undtagelse af rosiner, som er høje og bør være begrænsede, og bananer og honningdugmelon, der betragtes som mellemstore phenylalaninfrugter. Hold din del af disse til en halv kop, og spis dem i moderation. Husk, at hvis du spiser tørrede bananchips (eller de fleste tørrede frugter), er det nemt at spise store portioner, så sørg også for at begrænse dem til omkring en halv kop.
Grøntsager: Stivelsesholdige grøntsager som hvide, søde, lilla kartofler (og pommes frites), vinter squash, majs og ærter skal spises sparsomt. De fleste andre friske eller frosne grøntsager har lavt indhold af phenylalanin med undtagelse af dem på listen, der ikke overholder kravene. Gulerødder, courgetter og blomkål har en medium mængde phenylalanin, men i små portioner kan blomkålris være en god erstatning for almindelig ris; spiraliserede gulerødder eller courgetter virker i stedet for pasta. Hvis du køber frosne grøntsager, skal du sørge for, at der ikke er fløde eller ostesauce, som tilføjer yderligere protein og phenylalanin.
Korn: De fleste almindelige korn, brød, pasta og bagværk lavet med hvedemel har en rimelig mængde protein, så de bør kun spises i moderation. Kig efter lavproteinbrød, korn, pasta og bagværk, som er bedre muligheder. Bed din diætist om en god ressource.
Mejeri: Almindelig mælk, ost, yoghurt og fødevarer fremstillet af disse indeholder højt proteinindhold og phenylalanin, så se efter muligheder, der ikke er mejeriprodukter. Meget fedtfattige mejeriprodukter som tunge fløde eller fedtfattig flødeost kan bruges i moderation.
Nødder, nøddebuttere, frø: Disse kan bidrage med store mængder phenylalanin, hvis de spises selv i gennemsnitlige mængder. Undgå jordnøddesmør eller andre nødder, og hvis du bruger hele nødder eller frø, skal du begrænse dem til mindre end en håndfuld. Bed din sundhedsudbyder om mere specifikke retningslinjer.
Krydderier: Urter, krydderier, salt, peber, sennep, almindelig eller aromatiseret eddike, sojasovs, Worcestershire sauce og grillsauce er lav i protein og fin at bruge.
Beregning af phenylalanin
Følg disse trin for at bestemme mængden af phenylalanin i en mad:
- Kontroller serveringsstørrelsen på etiketten.
- Multiplicer antallet af portioner, du spiser med mængden af protein pr. Portion for at finde ud af den samlede mængde protein.
- Multiplicer den samlede mængde protein med 50 for at få mængden af phenylalanin i den mad.
Anbefalet timing
Fordi det er vigtigt at moderere mængden af phenylalanin i dit blod, skal du gøre dit bedste for at sprede dine måltider og snacks i løbet af dagen. Dette hjælper også med at holde dig mere fuld og tilfreds.
Da mange af dine portioner skal være små for at holde sig inden for dine phenylalanin-mål, vil du sandsynligvis finde det nyttigt at spise fem eller seks små måltider om dagen.
Spædbørn og babyer
Man troede engang, at babyer med PKU kun måtte fodres med en speciel formel, men det er nu kendt, at modermælk har et lavt indhold af phenylalanin. Modermælk bør dog kun udgøre omkring 25% af et ammende barns samlede indtag. Babyer med PKU, der ikke ammer, skal kun modtage en speciel formel, der ikke indeholder phenylalanin.
I en lille undersøgelse af ammede babyer med PKU offentliggjort iJournal of Pediatric Nursing,forskere fandt ud af, at ammende spædbørn med PKU i deres første leveår havde lavere phenylalaninniveauer og bedre vægtøgning end spædbørn med PKU, der udelukkende blev fodret med formel.
Overvejelser
Overvågning
Dit blod skal trækkes månedligt for at sikre, at phenylalanin ikke akkumuleres. Hvis det er tilfældet, skal du nedskære yderligere på fødevarer, der indeholder phenylalanin og tilføje mere af et ernæringstilskud.
I USA og de fleste andre lande screenes spædbørn for PKU ved fødslen med en blodprøve. Blodniveauer af phenylalanin og tyrosin overvåges nøje hos spædbørn med PKU for at sikre, at de får nok ernæring til vækst, samtidig med at mængden af phenylalanin i deres diæt holdes inden for et målområde.
Generel ernæring
Hvis de følges korrekt, skal PKU-diæt være ernæringsmæssigt tilstrækkelig. Ikke desto mindre, fordi dine valg af mad er begrænsede, kan det være lavt i nogle vitaminer, mineraler og fibre, især hvis du tager mindre end den anbefalede mængde af din medicinske mad.
Praktisk
PKU-dietten er nemmest at følge, når du er hjemme og tilbereder dine egne måltider. Hvis du er væk på college, rejser på arbejde eller ferier, deltager i fester eller fester eller samles med venner og familie til ferien, planlægger du ordentlige måltider og holder fast i kosten, vil det være mere udfordrende. Det kan hjælpe med at tage nogle måltider og snacks i tankerne, når du har brug for dem.
Fleksibilitet
Der er en række medicinske fødevarer til rådighed for folk med PKU, så du skal kunne finde et par, du kan lide. Du kan også smage dem på forskellige måder for mere variation. Hvis der er mange lave phenylalanin-frugter og grøntsager, som du ikke kan lide, kan din diæt være ret begrænset.
Koste
En vigtig barriere for PKU-dietten er omkostningerne ved dine medicinske fødevarer. Hvis du har en sundhedsforsikring, bliver din behandler behandlet som nødvendig medicin, men dækningen og de specifikke produkter, der er omfattet, kan variere.
Support
At skulle følge en så streng diæt kan til tider være socialt isolerende. Det er vigtigt at få hjælp fra en diætist eller dit sundhedsteam til at hjælpe med planlægning af måltider samt følelsesmæssig støtte, hvis det er nødvendigt.
Det kan også være nyttigt at oprette forbindelse til en PKU-supportgruppe eller deltage i National PKU Alliance, hvilket er en god ressource til information, tip og opmuntring.
Et ord fra Verywell
Mange teenagere og voksne går ud af PKU-dietten, fordi de savner variationen i deres kost. At gøre dette øger din risiko for kognitive og adfærdsmæssige problemer, som kan påvirke din skole, dit arbejde eller dine forhold. Den gode ting er, at du altid kan gå tilbage til din diæt, og selv at lave nogle enkle swaps kan være nyttigt.Hvis du har været "fri for diæt" i et stykke tid, skal du tale med din sundhedsudbyder om risici og fordele, og hvordan du kan gå tilbage på PKU-dietten.
En oversigt over PKU
