Hvad er sekundært Sjögrens syndrom?

Sjögrens syndrom er en autoimmun sygdom, der skader fugtproducerende kirtler, hvilket gør det sværere at producere tårer og spyt. Mens det kan forekomme alene, kan det også udløses af andre autoimmune sygdomme, herunder reumatoid arthritis (RA) og lupus. Når det er tilfældet, er det kendt som sekundært Sjögrens syndrom.

Enhver med en autoimmun sygdom kan udvikle sekundært Sjögrens syndrom uanset alder, selvom det typisk diagnosticeres hos ældre. Det er også mere almindeligt hos kvinder, muligvis på grund af hormonelle forskelle.

Da der ikke er nogen kur, er behandlingen designet til at håndtere symptomer.

Symptomer på sekundært Sjögrens syndrom

De vigtigste symptomer på både primært og sekundært Sjögrens syndrom inkluderer:

• Tørhed i øjne, mund, hals og øvre luftveje
• Problemer med at sluge mad og medicin
• Ændringer i smagssans
• Kronisk hoste
• Hæshed
• Tandproblemer
• Vanskeligheder med at tale
• Vaginal tørhed

Nogle mennesker med primært og sekundært Sjögrens syndrom kan også opleve:

• Træthed
• Hjernetåge
• Feber
• Mistet appetiten
• Ledsmerter, muskler og / eller nervesmerter

Sekundært Sjögrens syndrom er ofte mindre alvorligt end det primære Sjögrens, men ikke altid. Autoimmune tilstande overlapper ofte, og det kan være svært at se, om et bestemt symptom er relateret til Sjögrens eller den primære autoimmune tilstand. For eksempel kan RA på lignende måde forårsage smerte, feber, træthed og appetitløshed.

Tal med din læge om symptomer, der vedrører dig, uanset om de vedrører sekundær Sjögrens, en primær autoimmun sygdom eller en anden helbredstilstand.

Komplikationer

Det er ikke usædvanligt, at mennesker med Sjögren oplever infektioner. I både primær og sekundær Sjögrens inkluderer tand- og øjeninfektioner, bihulebetændelse, bronkitis og vaginitis.

Mennesker med Sjögrens syndrom har en let forhøjet risiko for at udvikle lymfom, kræft i lymfekirtlerne. Risikoen øges, jo længere du har Sjögrens. Du bør rapportere enhver hævelse i lymfeknuderne til din læge.

En anden meget alvorlig komplikation af Sjögrens er vaskulitis, en tilstand, der forårsager betændelse i blodkarrene. Vaskulitis kan beskadige væv og organer, der leveres af berørte blodkar.

Årsager

Sjögrens er resultatet af immunsystemet, der udløser en inflammatorisk reaktion, hvor hvide blodlegemer angriber og beskadiger kroppens egne fugtproducerende kirtler. Den nøjagtige årsag til dette unormale immunrespons er ukendt.

Autoimmune sygdomme, der oftest er forbundet med sekundære Sjögrens, inkluderer:

• RA
• Lupus
• Sklerodermi
• Multipel sclerose

Sekundær Sjögrens påvirker en væsentlig del af mennesker med autoimmune sygdomme, herunder ca. 20% af dem med RA og 14% af mennesker med lupus, ifølge en undersøgelse fra 2018.

Almindelige risikofaktorer for Sjögrens syndrom inkluderer:

• Alder: Selvom Sjögrens kan påvirke alle, er de fleste diagnosticerede 40 eller ældre.
• Køn: Kvinder er op til 10 gange mere tilbøjelige til at udvikle Sjögrens syndrom, muligvis på grund af kvindelige kønshormoners indvirkning på immunsystemet.

Interessant nok påvirker primært Sjögrens syndrom mellem 2 og 10 ud af hver 10.000 mennesker, hvoraf størstedelen også er kvinder.

En forbindelse til fibromyalgi?

Sjögrens syndrom overlapper ofte med fibromyalgi, som i øjeblikket ikke betragtes som en autoimmun sygdom. I en undersøgelse var 20% af deltagerne kun diagnosticeret med Sjögrens også i overensstemmelse med de diagnostiske kriterier for fibromyalgi. En anden undersøgelse viste, at omkring 33% af de mennesker med fibromyalgi, der rapporterede om tørre øjne og mund, også havde Sjögrens. Forfatterne foreslog, at dette muligvis kunne bevise en autoimmun komponent til fibromyalgi, men mere forskning er nødvendig.

Diagnose

Der er ingen test, der kan tilbyde en endelig diagnose af sekundært Sjögrens syndrom. Din læge starter med at se på din komplette sygehistorie og gennemføre en fysisk undersøgelse.

En sekundær Sjögrens diagnose inkluderer:

• Blodarbejde, der ser efter proteiner og markører, der er specifikke for Sjögrens
• En nedre læbebiopsi for at lede efter klynger af inflammatoriske celler (i nogle tilfælde)
• En henvisning til en øjenlæge for at teste for tørre øjne
• Test for at udelukke andre mulige årsager til dine symptomer

Sørg for at følge med din læge's testanbefalinger, så du kan få en nøjagtig diagnose og korrekt behandling.

Du bør fortælle din læge om enhver receptfri medicin (OTC) og receptpligtig medicin, du tager. Nogle medikamenter kan forårsage symptomer svarende til dem, der er forbundet med Sjögrens syndrom. Dette inkluderer nogle blodtryksmedicin, p-piller, antihistaminer og antidepressiva.

Strålingsbehandlinger kan også forårsage lignende symptomer, især hvis hoved eller nakke behandles. Andre autoimmune sygdomme kan også efterligne Sjögrens syndrom.

Behandling

Behandling af sekundært Sjögrens syndrom afhænger af de berørte dele af kroppen. OTC øjendråber kan hjælpe dig med at håndtere tørre øjne, og sipping vand ofte kan hjælpe med mundtørhed. Ved vaginal tørhed kan din læge foreslå et vandbaseret vaginalt smøremiddel.

Hvis du har brug for receptpligtige behandlinger, kan din læge ordinere medicin til:

• Reducer øjenbetændelse: Receptpligtige øjendråber, såsom Restasis (cyclosporin), kan hjælpe med at reducere moderat til svær øjentørhed.
• Forøg kirtelaktivitet: Medicin såsom Salagen (pilocarpin) kan hjælpe med at øge tåre- og spytproduktion. Bivirkninger af denne medicin inkluderer sløret syn, svedtendens, rødme, mavesmerter og øget vandladning.
• Behandle komplikationer: Hvis du udvikler yderligere symptomer, såsom en gærinfektion i munden (trøske), vil din læge ordinere medicin til behandling af dem.
• Behandl hovedårsagen til symptomer: Lægemidler, der undertrykker immunsystemet, herunder methotrexat og Plaquenil (hydroxychloroquin), kan være nyttige til behandling af Sjögrens syndrom.

En kirurgisk procedure kaldet punktlig okklusion kan udføres, når alle andre behandlingsmuligheder til håndtering af tørhed i øjnene er mislykkedes. Denne kirurgiske mulighed indebærer forsegling af tårekanalerne med små propper for at reducere dræning af tårer fra øjet. Dette hjælper med at holde øjnene smurt i længere perioder.

Et ord fra Verywell

Selvom der ikke er nogen kur mod sekundært Sjögrens syndrom eller de primære autoimmune sygdomme, der forårsager det, kan behandling hjælpe med at lindre symptomer og forbedre din livskvalitet.

Lær så meget som muligt om sekundært Sjögrens syndrom, så du er opmærksom på potentielle problemer og forværrede symptomer. Rutinemæssig opfølgning med din læge og tidlig behandling er også vigtige for at reducere potentielle komplikationer og forbedre behandlingsresultaterne.