En oversigt over Tenosynoviale gigantcelletumorer

Tenosynoviale gigantcelletumorer er godartede (ikke farlige), langsomt voksende tumorer, der påvirker leddene i fingre, hænder, arme, skuldre eller ben. Disse tumorer er almindelighed, især i hænder og fingre. De kaldes også gigantcelletumorer i seneskeden eller fibrøst histiocytom i seneskeden.

Led er de områder af din krop, der bøjes. De er sammensat af knogler, brusk og muskler, som holdes sammen med fleksible sener og ledbånd. Synovialvæske smører leddene; det er produceret af synovium, et tyndt lag væv, der beklæder de fleste led. Seneskeder har et lignende vævslag kaldet tenosynovium. Tenosynoviale gigantiske celletumorer er vækst forårsaget af fortykning af tenosynovium.

Symptomer

Tenosynoviale gigantcelletumorer påvirker typisk mennesker mellem 20 og 40 år, men de kan forekomme i alle aldre. De fleste mennesker har kun en tumor, men det er muligt at have mere end en. Symptomer begynder generelt gradvist og forværres langsomt over tid.

Disse tumorer kan forårsage hævelse, forstørrelse eller synlig vækst. For eksempel kan det bløde polstrede område mellem leddene i en af ​​dine fingre virke forstørret, hvis du har en tenosynovial gigantcelletumor.

De mest almindelige områder, der er berørt, er led i fingre og hænder, men andre led kan også blive påvirket.

Tenosynoviale gigantcelletumorer beskrives som faste i struktur og er ikke ømme at røre ved. Huden omkring dem kan bevæge sig lidt, men selve tumoren holdes generelt fast i strukturer under dem, så du kan ikke ændre deres form, placering eller udseende ved at flytte, skubbe eller klemme dem. Disse tumorer varierer generelt i størrelse mellem en og fire centimeter. Tumorer, der vokser i større led, er generelt større end tumorer, der vokser i små led.

Væksterne kan også forårsage smerte, ubehag eller ledstivhed. Du kan opleve nedsat evne til at flytte det berørte område på grund af hævelse. Tumoren kan også trykke på en nerve og forårsage følelsesløshed eller prikken, som kan komme og gå.

Nogle gange kan tenosynoviale gigantiske celletumorer presse på nærliggende knogle, hvilket får knoglen omkring dem til gradvist at udhules (visne væk). Dette kan i sidste ende føre til langsigtede konsekvenser, såsom knoglebrud. Men tumorer spredes ikke til andre områder af kroppen, og de er ikke livstruende.

Sjældent er tenosynoviale gigantcelletumorer fuldstændigt asymptomatiske (forårsager ikke symptomer) og kan i øvrigt opdages, når en røntgen eller en anden billeddannelsestest udføres af en ikke-relateret årsag.

Årsager

Det er ikke klart, hvorfor nogle mennesker udvikler tenosynoviale gigantiske celletumorer. Der er ingen anerkendte risikofaktorer, og der er ikke en arvelig årsag.

Der har været nogle teorier om, hvorfor de udvikler sig, herunder overvækst af det bløde væv (ikke-knoglet område) i leddet på grund af kronisk overforbrug eller beskadigelse.

Nogle undersøgelser tyder på, at tumorcellerne har en mutation (abnormitet i cellenes gen) i kromosom 1, kromosom 2, kromosom 17 eller en kombination af disse kromosomer. Der er fundet translokationer mellem kromosom 1 og kromosom 2. Dette er molekylære ændringer, hvor to kromosomer fejlagtigt "skifter" genetiske koder, når celler dannes.

Denne genetiske fejl betyder dog ikke, at tumoren arves, fordi mutationen kun er til stede i tumorceller og ikke i alle kroppens celler. Tilstedeværelsen af ​​en mutation i netop dette lille område antyder, at den generiske fejl kan udvikle sig under helingen af ​​leddet.

Tenosynoviale gigantcelletumorer er ikke forbundet med nogen anden tumor eller sygdom.

Diagnose

Din læge er muligvis i stand til at diagnosticere en tenosynovial kæmpecelletumor kun baseret på dine symptomer, dets udseende og struktur. Undertiden er billeddannelsestest eller biopsi nødvendig, især hvis der er bekymring for en anden tilstand. Du kan også få brug for diagnostiske tests som en del af din kirurgiske planlægning, hvis du vil få din tumor fjernet.

Billedbehandlingstest kan hjælpe med at skelne en tenosynovial gigantcelletumor fra andre vækster, der producerer lignende hævelse, såsom brud, ledskader, infektioner og inflammatorisk sygdom. Disse tilstande har tendens til at interferere med bevægelse og forårsage mere smerte end tenosynoviale gigantcelletumorer, men nogle gange kan de forårsage symptomer og et udseende, der ligner det hos tenosynoviale gigantcelletumorer.

Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor Diskussionsvejledning

Få vores udskrivningsguide til din næste læges aftale for at hjælpe dig med at stille de rigtige spørgsmål.

Send til dig selv eller en elsket.

Denne læge diskussionsvejledning er sendt til {{form.email}}.

Der opstod en fejl. Prøv igen.

Hvis der er nogen bekymring for muligheden for en ondartet tumor, som er tilbøjelig til at sprede sig og kan være livstruende, kan du få brug for billeddannelsestest og en biopsi.

Test, du muligvis har brug for under din evaluering, inkluderer:

• Røntgen: En røntgen er en billeddannelsestest, der kun tager et par minutter og giver et øjeblikkeligt billede af dit led. Røntgenstråler af tenosynoviale gigantcelletumorer viser typisk hævelse af blødt væv. Hvis erosionen af ​​knoglen er sket, kan dette også vises på en røntgenstråle.
• Computeriseret tomografi (CT): En CT-scanning bruger røntgenteknologi, men bruges til at få flere synspunkter på leddet, så det kan give mere omfattende visualisering, især til kirurgisk planlægning. Som en røntgen kan den vise områder med knoglerosion og kan også vise hævelse i blødt væv.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): En MR er en meget teknisk test, der bruger magneter til at producere et billede. Det tager længere tid end en røntgen og kan også vise tegn på hævelse af blødt væv og knoglerosion, typisk med mere detaljer end en røntgen.
• Ultralyd: En ultralyd er en billeddannelsestest, der typisk bruges til at evaluere væske. Hvis du har en vækst, der ser ud til at være væskefyldt, kan din læge muligvis bestille en ultralyd, som også kan identificere en tenosynovial gigantcelletumor.
• Biopsi: Hvis der er nogen bekymring for, at din tumor kan være ondartet, kan din læge muligvis bestille en biopsi, før du beslutter dig for din behandlingsplan. En biopsi er en interventionel diagnostisk procedure, der involverer fjernelse af et lille stykke vækst til evaluering under et mikroskop. Hvis din tumor fjernes kirurgisk, vil det sandsynligvis også blive undersøgt under et mikroskop, selvom dette teknisk set ikke ville blive betragtet som en biopsi.

Diagnostisering efter typer

En tenosynovial gigantcelletumor har et karakteristisk udseende, når den undersøges under et mikroskop. Disse tumorer er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​gigantiske celler, som er store celler, der typisk indeholder mere end en kerne (den del af en celle, der indeholder genetisk materiale).

Kæmpe celler menes ofte at udvikle sig som et resultat af overdreven vævsvækst, som kan forekomme under helingsprocessen.

Den største forskel mellem de forskellige typer af gigantcelletumorer er, at nogle beskrives som lokaliserede, mens andre beskrives som diffuse. Lokaliserede læsioner er indkapslet (lukket) af beskyttende kollagenbelægning, mens diffuse tumorer ikke er. Tenosynoviale gigantcelletumorer er normalt lokaliserede, selvom nogle er diffuse. Typisk visualiseres kollagenkapslen ved biopsiundersøgelse, hvilket kan give en vis sikkerhed for, at tumoren er fjernet fuldstændigt. De diffuse tumorer ser ud til at vokse som ark, og dette mønster kan ses ved mikroskopisk undersøgelse

Pigmenteret villonodulær synovitis

Pigmenteret villonodulær synovitis (PVNS) er en diffus gigantcelletumor, der ikke er klassificeret som en tenosynovial gigantcelletumor. PVNS kaldes også diffus type PVNS eller diffus type gigantcelletumor. Dens udseende ligner meget den for tenosynovial gigantcelletumor under et mikroskop. Men PVNS-vækster vokser hurtigt og er mere tilbøjelige til at interferere med bevægelse og sprede sig inden i og omkring leddet. På grund af deres lignende mikroskopiske udseende antyder eksperter, at PVNS kan være en type tenosynovial gigantcelletumor.

Behandling

Tenosynoviale gigantcelletumorer kan fjernes, og du kan bruge medicin til at håndtere smerten. Over-the-counter smertestillende medicin som acetaminophen og ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAID'er) såsom naproxen og ibuprofen er normalt effektive til smertelindring.

Kirurgisk fjernelse

Generelt anbefales det, at tenosynoviale gigantcelletumorer behandles kirurgisk. De kan normalt fjernes sikkert, men de har en tendens til at gentage sig. Dette menes at være på grund af ufuldstændig resektion af tumoren. Samlet set er diffuse tumorer mere tilbøjelige til at gentage sig end lokaliserede tumorer. Gentagelse er ikke farligt, men det kan være ubehageligt. Nogle mennesker kan have gentagne operationer, men dette kan føre til ardannelse og stivhed i leddet.

Medicin

I august 2019 godkendte den amerikanske fødevare- og lægemiddeladministration Turalio (pexidartinib) kapsler. Dette lægemiddel er godkendt til brug hos voksne med tenosynoviale gigantcelletumorer, der påvirker livskvaliteten og ikke reagerer eller forbedres med kirurgi. Turalio anbefales som det næste trin i disse tilfælde.

Muligheden er et CSF1R-hæmmerlægemiddel og er den første behandling, der er godkendt til sjældne ledtumorer.

Et ord fra Verywell

Tenosynoviale gigantcelletumorer får nogle af de bløde vævsstrukturer inde i en samling til at blive tykkere. Dette resulterer i symptomerne, som normalt er milde til moderate i sværhedsgrad. Mens denne tilstand har ordet "tumor" i navnet, er der ingen grund til panik, hvis du eller en elsket er diagnosticeret med en eller flere tenosynoviale gigantcelletumorer. Det er ikke skadeligt for dit helbred. Ikke desto mindre kan det vokse og forstyrre din fælles bevægelse og fleksibilitet, så du bør søge lægehjælp for det

Det meste af tiden kan tumoren fjernes kirurgisk, men det anslås, at mellem 18 og 50 procent vokser tilbage på samme sted. Håndtering af tilbagevendende tumorer kan være en gener, men det er sandsynligvis ikke en stor indvirkning på dit daglige liv. Diskuter behandlingsstrategier med din læge, især hvis du oplever en gentagelse af tumoren.