Hvad er sklerodermi?

Sklerodermi er en kronisk, autoimmun bindesygdom, der forårsager ændringer i hud, blodkar og indre organer på grund af overskydende kollagenproduktion. Mens symptomerne på sklerodermi varierer fra person til person, er den mest synlige manifestation af denne sygdom hudhærdning og stramning.Organer, såsom lunger, nyrer, hjerte og fordøjelseskanalen, kan også blive påvirket. Der er ingen kur, men en kombination af selvplejestrategier og medicin kan hjælpe med at lette symptomer og forhindre komplikationer.

Scleroderma symptomer

Der er to hovedtyper af sklerodermi. Lokaliseret sklerodermi er begrænset til hærdning af huden, mens systemisk sklerose involverer påvirker blodkar og indre organer ud over huden. Denne artikel vil mest fokusere på systemisk sklerose (også kendt som sklerodermi).

Lokaliseret sklerodermi

Lokaliseret skleroderma påvirker primært kun huden og ses mest hos børn.

Symptomer kan omfatte:

• Morphea: Misfarvede, hårde plaques på bagagerummet, arme og ben
• Lineær sklerodermi: Striber af fortykket og unormalt farvet hud, der ofte påvirker arme, ben og pande

Systemisk sklerose

Systemisk sklerose er opdelt i to undertyper: begrænset kutan og diffus kutan.

Begrænset kutan systemisk sklerose

Ved begrænset kutan systemisk sklerose er hudfortykning / stramning normalt begrænset til visse områder af kroppen, hovedsagelig hænder og ansigt. En undertype af begrænset kutan systemisk sklerose kaldet CREST syndrom er baseret på de karakteristiske symptomer, der giver det sit navn.

Symptomer på CREST syndrom:

• Calcinosis cutis: Calciumaflejringer under huden
• Raynauds fænomen: Når fingre og tæer bliver en hvid eller blålig farve som reaktion på kulde eller stress
• Unormal bevægelse af spiserøret, røret, der forbinder din mund til din mave
• Sclerodactyly: Tyk, stram og skinnende hud på fingre eller tæer, der skyldes en overproduktion af kollagen
• Telangiectasias: Dilaterede blodkar, der forårsager små, røde pletter på hænder og ansigt

Diffus kutan systemisk sklerose

Diffus kutan systemisk sklerose forårsager mere omfattende hudfortykning og stramning, ofte med bagagerummet og bevæger sig ud over hænderne til over håndledene. Indvendige organer, såsom lunger, nyrer, hjerte og fordøjelses- og bevægeapparatet, er også ofte påvirket.

For eksempel er led- og muskelsmerter almindelige i de tidlige stadier af sklerodermi, ligesom hævelse i hænderne.

Når sklerodermi påvirker nyrerne, kan der opstå en sjælden, men alvorlig komplikation, kaldet skleroderma nyrekrise. Med denne tilstand udvikler en person ondartet forhøjet blodtryk sammen med nyresvigt.

Ligeledes kan sklerodermarelaterede hjerteproblemer manifestere sig som unormal hjerterytme eller kongestiv hjertesvigt.

Lungekomplikationer - interstitiel lungesygdom (ardannelse i lungevævet) og pulmonal arteriel hypertension (højt blodtryk i arterierne i lungerne) - er de vigtigste dødsårsager ved systemisk sklerose.

Årsager

Sklerodermi skyldes abnormiteter inden for tre forskellige systemer eller væv i kroppen:

• Immunsystem
• Små blodkar
• Bindevæv

Hvad der forårsager disse abnormiteter, er stort set ukendt. Eksperter har dog mistanke om, at en kombination af genetik og eksponering for miljøfaktorer er den sandsynlige skyldige bag udviklingen af ​​systemisk sklerose. Miljøeksponeringer, der er blevet evalueret, inkluderer visse toksiner (fx polyvinylchlorid, benzen og silica) og infektion med en virus eller parasit.

Kvinder mellem 30 og 50 år tegner sig for 75% af systemiske sklerosetilfælde, men mænd og børn i alle aldersgrupper kan også udvikle det. Tilstanden udvikler sig normalt mellem 25 og 55 år.

Diagnose

Ingen enkelt test tjener som en endelig diagnose for sklerodermi. Snarere bruges en kombination af fund fra en medicinsk historie, fysisk undersøgelse og forskellige undersøgelser til at diagnosticere denne sygdom.

Historie og fysisk undersøgelse

Mange symptomer på sklerodermi kan komme frem under en aftale med din læge. For eksempel kan en patient bemærke en ændring i ansigtets fysiske udseende på grund af hudhærdning og stramning. Deres hænder kan også virke oppustede, og der kan være udskillelser (tegn på hudplukning) og skorper til stede fra kløe forårsaget af betændelse, der forekommer under huden.

Desuden kan en læge bemærke stive led, forstørrede blodkar i ansigt og hænder (telangiectasias) og calciumaflejringer i fingrene eller langs visse sener hos en patient med systemisk sklerose.

Raynauds fænomen er et af de tidligste tegn på sygdom i systemisk sklerose. Husk dog, at der er andre årsager udover sklerodermi, som skal overvejes. Raynauds fænomen kan også eksistere alene, hvilket betyder, at det ikke er forbundet mednogenunderliggende sygdomsproces.

Klager over fordøjelsesproblemer - syre refluks og synkeproblemer - kan også rapporteres, ligesom farveændringer (rød, blå og hvid) i fingrene og undertiden på tæerne, især når de udsættes for kulde (Raynauds fænomen).

I sidste ende, hvis din læge har mistanke om en mulig diagnose af sklerodermi, vil de henvise dig til en person, der har specialiseret sig i diagnose og behandling af bindevævssygdomme, kaldet reumatolog.

Blodprøver

Forskellige blodprøver kan understøtte en diagnose af sklerodermi.

Langt størstedelen af ​​mennesker med sklerodermi er positive over for det anti-nukleare antistof (ANA). Derudover er antistopoisomerase I (anti-Scl-70) antistof associeret med diffus kutan systemisk sklerose; anticentromere-antistoffet (ACA) er forbundet med begrænset kutan systemisk sklerose.

Fordi sklerodermi kan påvirke din nyrefunktion, kan din læge også bestille urinprøver og en blodprøve kaldet det grundlæggende metaboliske panel (BMP).

Billedbehandling og andre tests

Billeddannelse og andre test bruges til at evaluere for indre organinddragelse i sklerodermi:

Eksempler på disse tests inkluderer:

• Hudbiopsi
• Røntgen af ​​brystet
• Computertomografi (CT) -scanning
• Lungefunktionstest (PFT'er)
• Esophageal manometri og / eller øvre endoskopi
• Ekkokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)

Behandling

Der er ingen kur mod sklerodermi. Med andre ord er der ingen medicin, der kan stoppe eller vende huden mod hærdning og fortykkelse. Men gennem en kombination af selvplejestrategier og medicin kan mange symptomer på sklerodermi håndteres, og nogle komplikationer kan forhindres.

Her er nogle eksempler på, hvordan forskellige symptomer / komplikationer behandles i sklerodermi.

Raynauds fænomen

At holde hele kroppen varm (ikke kun dine hænder og fødder) ved at bære en hat og flere lag er vigtig for at håndtere dette symptom.

Medicin, såsom calciumkanalblokkere eller phosphodiesterase type 5 (PDE-5) -hæmmere, kan også anvendes.

Fordøjelsesproblemer

Sammen med livsstils- og diætændringer kan medicin til kontrol af syre refluks, som protonpumpehæmmeren Prilosec (omeprazol), være nyttigt.

Ved synkeproblemer relateret til sklerodermi kan lægemidlet Reglan (metoclopramid) give en vis lettelse.

Nyre sygdom

En medicin kaldet en angiotensin-converting enzym (ACE) -hæmmer bruges til at behandle nyreproblemer relateret til sklerodermi.

Lungesygdom

Medicinen Cytoxan (cyclophosphamid) eller CellCept (mycophenolatmofetil) bruges til behandling af interstitiel lungesygdom, som er en af ​​to lungekomplikationer relateret til sklerodermi.

For patienter med symptomatisk pulmonal arteriel hypertension (en anden lungekomplikation af sklerodermi) kan der gives forskellige lægemidler, herunder:

• Endothelinreceptorantagonister: fx Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) eller Ventavis (iloprost)
• Prostanoider og prostacyclinanaloger: fx Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) eller Ventavis (iloprost)

Muskel- og ledproblemer

Muskel- og ledsmerter fra sklerodermi kan behandles med en kombination af fysisk og ergoterapi og medicin, som et ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID).

Håndtering

Ud over svækkende fysiske symptomer rapporterer mennesker med sklerodermi ofte problemer med søvn og intimitet samt følelsesmæssige problemer som depression og kropsbillede.

Der er også sociale udfordringer; de fleste mennesker i befolkningen generelt har meget lidt (hvis nogen) viden om sklerodermi. Denne manglende viden kan føre til stigmatisering og / eller relateret isolation.

Økonomiske bekymringer, herunder stejle medicinske regninger og begrænsede beskæftigelsesmuligheder, er yderligere udfordringer for mange mennesker med sklerodermi.

Det siger sig måske måske ikke at leve med en kronisk, kompleks sygdom som sklerodermi er en indflydelsesrig oplevelse. Med support og en dag-til-dag tilgang kan du forbedre din livskvalitet og lindre mange af disse belastninger.

For support giver Scleroderma Foundation kontaktoplysninger til enkeltpersoner og grupper i hele USA, som du henholdsvis kan snakke med eller mødes med. At lære andre at kende, der oplever dine samme kampe, kan være enormt trøstende og nyttigt.

Det er også fornuftigt at arbejde med en terapeut, specifikt en person, der har erfaring med at hjælpe dem med kroniske sygdomme.

Endelig er det vigtigt at vedtage sunde livsstilsvaner for at optimere din daglige funktion og følelse af velvære.

Et par eksempler på disse vaner inkluderer:

• Spise velafbalancerede, nærende måltider
• Håndtering af stress godt (du kan overveje at indarbejde sind-kropsterapier, som mindfulness-meditation, i din daglige rutine)
• Undgå at ryge

Et ord fra Verywell

Hvis du eller en elsket har sklerodermi, skal du sørge for at søge pleje hos et team af specialister, der har erfaring med at behandle denne usædvanlige tilstand og dens forskellige manifestationer. Mens sklerodermi er en sygdom, der udgør unikke udfordringer, er der terapier og strategier derude for at hjælpe dig med at klare det og leve godt.