Kawasaki sygdom (også kaldet Kawasaki syndrom) er en sjælden systemisk inflammatorisk tilstand, der rammer børn, normalt i forbindelse med en infektion. De mest almindelige symptomer er feber, hævede lymfeknuder og udslæt - men hjerteproblemer og andre komplikationer kan også forekomme.
Tilstanden kan udvikle sig pludseligt, og den diagnosticeres baseret på kombinationen af kliniske træk, da der ikke er nogen specifikke tests, der udelukker den eller udelukker den. Kawasaki sygdom er forbundet med svær betændelse, og den behandles med intravenøs immunglobulin (IVIG), hvilket sænker immunreaktionen. Resultatet er generelt godt, og de fleste mennesker har fuld bedring.
dishapaun / Getty Images
Symptomer
Kawasaki sygdom kan udvikle sig i løbet af flere uger. Det meste af tiden påvirker tilstanden små børn, der er yngre end fem år, men det kan påvirke ældre børn og sjældent endda voksne.
Dit barn har muligvis kun et eller et par symptomer, når tilstanden skrider frem, hvilket gør det svært for forældre at erkende, at der udvikler sig en alvorlig sygdom.
Typisk forårsager Kawasaki sygdom høj feber (mellem 101-104 grader Fahrenheit) og fire af de fem følgende tegn:
- Rødme, hævelse og / eller afskalning af huden på hænder og fødder
- Udslæt på ryggen, underlivet og / eller brystet
- Hævede øjne eller rødme
- Hævelse, rødme, sår eller afskalning af mund, læber og / eller hals
- Hævede lymfekirtler, især på nakken
Børn er sandsynligvis irritable og kan også udvikle udslæt eller afskalning af huden i lysken. Undertiden Kawasaki sygdom er også forbundet med diarré, opkastning, ledsmerter eller hævelse, smerter med vandladning, nakkestivhed eller hovedpine.
Når sygdommen påvirker hjertet, producerer den muligvis ikke tydelige tegn på hjertesygdomme, men hjerteinddragelse kan forårsage uklarhed, åndenød, brystsmerter, bevidstløshedstab eller endda et hjerteanfald.
Sygdomsfaser
Der er tre stadier af sygdommen: Det akutte stadium, som typisk varer i et par uger, er det stadium, hvor symptomerne er synlige. Behandling for Kawasaki-sygdom initieres typisk i det akutte stadium.
Det subakutte stadium er genopretningsstadiet, og folk kan have vedvarende ømme led uden andre symptomer i løbet af dette stadium, som varer i cirka en måned. Og den sidste fase er det rekonvalescerende trin. Det rekonvalescerende stadium varer i flere måneder, er kendetegnet ved milde symptomer eller ingen symptomer, og varer indtil laboratorieabnormaliteterne løser sig.
Årsager
Årsagen til Kawasaki-sygdom er ikke kendt, men der er nogle faktorer, der gør det mere sandsynligt at forekomme. Kawasaki-sygdom er ikke en infektion, og den udvikler sig ofte under eller efter en mild viral eller bakteriel infektion.
Det er mere almindeligt blandt mennesker, der har familiemedlemmer, der også har haft det. Og der er en geografisk klyngedannelse med den højeste forekomst i Japan efterfulgt af Korea og derefter Taiwan. Denne familiære tendens og geografiske mønster har fået eksperter til at antyde, at der kan være en genetisk disposition for Kawasakis sygdom.
Betændelse
Kawasaki sygdom er forbundet med diffus betændelse i hele kroppen, der menes at forekomme på grund af en høj reaktivitet i immunsystemet.
Det er blevet foreslået, at den inflammatoriske reaktion kunne være en autoimmun reaktion eller en overreaktion af kroppens immunsystem til en trigger, såsom en infektion. Betændelsen producerer feber, rødme, hævelse og andre symptomer.
Vaskulitis
Mange af symptomerne tilskrives vaskulitis, som er betændelse i blodkarrene. Med Kawasaki-sygdom er betændelsen omfattende, og den har en tendens til at målrette mod mellemstore blodkar i kroppen.
Og vaskulitis kan påvirke blodkar i hjertet, hvilket potentielt kan føre til livstruende blodpropper og muligheden for langvarig hjertesygdom. En anden sjælden vaskulær komplikation af Kawasaki Disease er udviklingen af en aneurisme, som er en outpouching og svækkelse af et blodkar.
Nogle børn, der er blevet inficeret med COVID-19-virussen, har udviklet symptomer på Kawasaki Disease eller et Kawasaki Disease-lignende syndrom. Det er i nogle tilfælde blevet set som det indledende symptom, og det er også blevet beskrevet som en komplikation, når virussen allerede er blevet diagnosticeret.
Diagnose
Diagnosen af Kawasakis sygdom er baseret på vurdering af de kliniske symptomer. Mens der ikke er nogen specifikke tests, der kan bekræfte eller udelukke sygdommen, bruges nogle diagnostiske tests til at identificere komplikationer og vejlede behandlingen.
Laboratorietest
En blodprøve eller urintest kan identificere tegn på betændelse. En komplet blodtælling (CBC) kan vise leukocytose (forhøjet antal hvide blod). Andre laboratorietegn på betændelse, herunder erytrocytsedimenteringshastighed (ESR), C-reaktivt protein (CRP) og leverfunktionstest kan også være unormale i Kawasaki-sygdommen.
En urintest kan vise steril pyuri - hvide blodlegemer i urinen uden tegn på en infektion.
Da en infektion kan ledsage Kawasaki-sygdommen, kan blodprøver eller andre laboratorieundersøgelser bruges til at afgøre, om der er en infektion.
Billedbehandlingstest
Kawasaki-sygdom forårsager ofte hævelse af lymfeknuderne, og det kan forårsage hævelse i andre områder af kroppen, herunder galdeblæren. En billeddannelsestest såsom computertomografi (CT) -test kan hjælpe dit barns læge med at vurdere områder, der er bekymrede.
Specialiserede tests
Visse komplikationer ved Kawasaki-sygdom skal evalueres med specialtest. For eksempel, når der er bekymring for dehydrering på grund af opkastning eller nedsat appetit, kan en elektrolytblodprøve hjælpe med at identificere tidlige tegn på dehydrering, der kræver behandling.
Visionsændringer forårsaget af anterior uveitis, betændelse i øjet, kan diagnosticeres med en øjenundersøgelse.
Hjertetest
Hvis hjerteinspektion overvejes, kan dit barn have brug for et elektrokardiogram (EKG) eller ekkokardiogram. Og EKG er en ikke-invasiv test, der vurderer puls og rytme. Et ekkokardiogram er en ikke-invasiv billeddannelsestest, der kan bruges til at visualisere den anatomiske struktur i dit hjerte i aktion, når den bevæger sig.
Og et angiogram er en invasiv test, der kan hjælpe dit medicinske team med at visualisere et unormalt formet blodkar, såsom en aneurisme.
Behandling
Kawasaki-sygdommen behandles på hospitalsindlæggelse, og det tager typisk dage eller uger, før tilstanden løses, selv med behandling. Hovedbehandlingen inkluderer antiinflammatoriske midler, der hjælper med at lindre betændelse og vaskulitis. Og når der er en infektion, kan målrettede antibiotika eller antivirale midler bruges til at hjælpe med at løse infektionen.
Ud over medicin, der bruges til at reducere inflammation og behandle enhver tilknyttet infektion, kan børn og voksne med denne tilstand også modtage IV-væsker og andre understøttende behandlinger efter behov.
Immunsuppression
Behandling af Kawasaki-sygdommen med en kombination af IVIG og aspirin hjælper med at forhindre komplikationer i at udvikle sig. Administration af IVIG er en infusionsprocedure, hvor immunproteiner injiceres i venen for at reducere kroppens overdrevne og skadelige immunrespons i sygdomme som Kawasaki sygdom.
Aspirin reducerer betændelse og bruges til at nedbringe feberen.
Aspirin har længe været forbundet med Reyes syndrom, og denne farlige bivirkning kan opstå, når den bruges til behandling af Kawasaki-sygdom.
Nogle gange anvendes kortikosteroider eller Remicade (infliximab), når standardbehandlingen ikke er effektiv. Andre immunsuppressiva, der anvendes til behandling af Kawasaki-sygdommen, inkluderer cyclosporin, cyclofosfamid og methotrexat.
Procedurer
Alvorlige hjerte- og vaskulære problemer forbedres muligvis ikke med antiinflammatorisk behandling og kan fortsætte, efter at den akutte fase af tilstanden er løst. Disse vaskulære komplikationer kan kræve behandling med en interventionel procedure, såsom kirurgi eller kateterisering. Et kateter er et rør, der indsættes for at nå og muligvis reparere og anatomisk defekt.
Resultaterne er gode, men Kawasaki sygdom er den mest almindelige årsag til erhvervet hjertesygdom i USA.
Et ord fra Verywell
Når dit barn har en infektion eller en mild sygdom, kan du normalt forvente, at det løser sig uden alvorlige virkninger. Mens Kawasaki-sygdommen generelt har et godt resultat, skal forældre straks søge lægehjælp, hvis et barn udvikler tegn på tilstanden.
.jpg)
