Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz
Peritoneal cancer eller "primær peritoneal cancer" er en sjælden kræft, der kun forekommer hos omkring seks ud af 1 million mennesker. (Til sammenligning forekommer epitelial kræft i æggestokkene hos ca. 120 ud af 1 million mennesker.)
Det nøjagtige antal er imidlertid vanskeligt at estimere, da det antages, at et betydeligt antal kvinder (op til 15%) diagnosticeret med avanceret serøs ovariecancer faktisk har peritoneal cancer.
På mange måder ligner peritoneal kræft epitelial æggestokkræft, der forårsager lignende symptomer, ligner hinanden under mikroskopet og reagerer på den samme type behandlinger.
På grund af manglende symptomer tidligt diagnosticeres primær peritoneal kræft ofte i de avancerede stadier af sygdommen; det har tendens til at sprede sig tidligt på grund af overflod af både blodkar og lymfekar i underlivet og bækkenet.
Peritoneum
Bukhinden er en to-lags membran, der linjer organerne i mave- og bækkenhulen og dækker fordøjelseskanalen, leveren og reproduktive organer.
Den består af epitelceller og har et udseende svarende til Saran-omslutning, der omslutter organerne. Disse membraner og en lille mængde væske mellem membranerne beskytter organerne, så de bevæger sig frit mod hinanden uden at klæbe.
Nogle andre former for kræft kan spredes til bukhinden, men peritoneal kræft begynderinden forcellerne, der udgør bughinden (grunden til, at det kaldesprimærperitoneal kræft).
Det kan forekomme overalt i mave- eller bækkenhulen, og når det spreder sig, spreder det sig ofte til overfladen af mave- og bækkenorganerne.
Primær peritoneal kræft vs. æggestokkræft
Der er mange ligheder mellem primær peritoneal kræft og epitelial æggestokkræft, herunder de mest almindelige symptomer og de anvendte behandlingsmetoder. Foringen i underlivet (peritoneum) og overfladen af æggestokken stammer fra det samme væv i fosterudviklingen.
Der er nogle troede, at de peritoneale celler, der giver anledning til peritoneal kræft, faktisk kan være resterende ovarieceller, der forblev i underlivet under udviklingen.
Disse ligheder mellem kræftformerne er nyttige til planlægning af behandling, da epitelial kræft i æggestokkene er meget mere almindelig, og der er gjort mere forskning.
Mens peritoneal cancer og kræft i æggestokkene er ens, er der også vigtige forskelle. Mennesker, der får diagnosen peritoneal cancer, har tendens til at være ældre end dem med kræft i æggestokkene.
Med hensyn til behandlinger (nedenfor) er chancen for, at debulking kirurgi vil lykkes større i peritoneal kræft, men den samlede overlevelsesrate er dårligere. Dette antyder, at der er forskelle i tumorbiologi mellem de to typer kræft.
Symptomer
Ligesom æggestokkræft er kendt som den "tavse dræber" på grund af manglen på symptomer i de tidlige stadier af sygdommen, har mennesker med peritoneal kræft ofte få symptomer, indtil sygdommen er ret avanceret.
Når symptomer opstår, er de ofte vage og uspecifikke med symptomer på hævelse af maven, diffus mavesmerter, urinfrekvens og en følelse af fylde, når man spiser.
Andre symptomer kan omfatte tarmændringer (oftere forstoppelse), unormal vaginal blødning, abdominal masse eller utilsigtet vægttab.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan der ophobes væske i underlivet (ascites), hvilket medfører ubehag i maven, kvalme og opkastning og åndenød på grund af trykket i maven, der skubber opad på lungerne. Træthed er også almindeligt.
Komplikationer af peritoneal kræft kan omfatte tarmobstruktioner (undertiden nødvendigt stomi eller hul mellem tarmen og ydersiden af kroppen) og urinvejsobstruktion (på grund af blokering af urinlederne ved tumorer), som nogle gange kræver en stent eller nefrostomirør ( et rør fra nyren til ydersiden af kroppen).
Årsager og risikofaktorer
Det vides ikke nøjagtigt, hvad der forårsager peritoneal kræft, selvom processen begynder, når en række mutationer i peritoneale celler resulterer i vækst uden for kontrol.
Peritoneal kræft er meget mere almindelig hos kvinder og har risikofaktorer svarende til risikofaktorerne for kræft i æggestokkene.
Disse inkluderer alder, hvor de fleste, der er diagnosticeret, er over 60 år, har en historie med brystkræft, brugen af hormonerstatningsterapi (både kombinationer og østrogen-typer), en historie med endometriose og fedme. Brug af talkum under taljen er også forbundet med en øget risiko.
Derimod er der faktorer, der er forbundet med en lavere risiko end gennemsnittet for at udvikle sygdommen. Disse inkluderer brugen af orale svangerskabsforebyggende midler (den reducerede risiko kan vare 30 år efter, at de er ophørt), at have en tubal ligering, føde, især inden en alder af 35, og amme.
Nogle undersøgelser tyder på, at brugen af aspirin og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler såsom Advil (ibuprofen) kan reducere risikoen.
Som nævnt har nogle mennesker en forebyggende operation for at fjerne deres æggeleder og æggestokke (hysterektomi og salpingo-ooforektomi) på grund af en familiehistorie af ovariecancer eller en BRCA-genmutation. Selvom dette kan reducere risikoen for epitelial æggestokkræft med op til 90 procent, er risikoen for peritoneal kræft stadig.
Genetik
En familiehistorie af kræft i æggestokkene, æggelederen eller bughinden øger risikoen, og omkring 10 procent af disse kræftformer anses for at være arvelige. At have visse genetiske syndromer såsom Lynch syndrom (arvelig ikke-polyposis tyktarmskræft) eller have en BRCA-genmutation øger risikoen.
Kvinder, der bærer en BRCA-genmutation, har cirka 5 procent risiko for at udvikle peritoneal kræft, selvom de har deres æggestokke, er de blevet fjernet forebyggende.
Diagnose
Der er i øjeblikket ikke en screeningstest, der er fundet effektiv i den tidlige påvisning af primær peritoneal kræft, selv ikke for dem, der har en forhøjet risiko for at udvikle sygdommen.
Efter at have lyttet til symptomer og udført en fysisk eksamen, er der en række tests, som læger kan bestille, når de overvejer diagnosen.
Blodprøver
Blodprøven CA-125 er en tumormarkør, der kan være forhøjet hos mennesker med peritoneal cancer. Når det er sagt, kan niveauerne af CA-125 være forhøjede under mange forskellige forhold, fra bækkeninfektioner til graviditet, og niveauerne kan være normale, selv i nærværelse af kræft.
En anden test, kaldet OVA1-testen, bruges til at forudsige sandsynligheden for kræft i æggestokkene eller peritoneal før operation. Testen bruger en kombination af 5 biomarkører til at estimere sandsynligheden.
Billedbehandlingstest
Billedbehandlingsstudier kan være nyttige til evaluering af symptomerne på peritoneal kræft. En ultralyd (transvaginal ultralyd) er ofte den første test, der udføres. En CT-scanning af underlivet og bækkenet eller MR kan også være nyttigt. Derudover kan en øvre og nedre GI-serie bestilles.
Biopsi og laparoskopi
Oftest er der behov for en biopsi for enten at bekræfte eller afkræfte en diagnose. En biopsi tages ofte under en laparoskopi, en minimalt invasiv procedure, hvor flere små snit foretages i underlivet, og der indsættes instrumenter for at fjerne vævsprøver fra underlivet eller bækkenet.
En laparoskopi kan også give vigtige oplysninger om behandlingen. En undersøgelse fra 2018 viste, at laparoskopi var meget følsom til at bestemme, hvem der sandsynligvis ville have et godt svar på optimal cytoreduktionskirurgi (se nedenfor).
Da denne operation er en meget større operation, kan laparoskopi være meget nyttigt med at beslutte, hvem der skal have denne operation, og for hvem risikoen kan opveje fordelene.
Når ascites er til stede, kan en procedure kaldet paracentese udføres for at dræne noget af væsken og hjælpe med vejrtrækning. Denne væske kan også undersøges under mikroskopet for at se efter tilstedeværelsen af kræftceller.
Differential diagnose
Der er en række tilstande, der kan efterligne primær peritoneal kræft. Nogle af disse inkluderer de forskellige typer æggestokkræft, abdominale abscesser, cystisk opsamling af væske, galdevæske eller lymfevæske samt metastaser til bughinden fra andre typer kræft.
Iscenesættelse
I modsætning til mange kræftformer, der er opdelt i faser fra 1 til 4, har primær peritoneal kræft ikke et "tidligt stadium".
Uanset symptomer og fund er sygdommen altid trin 3 eller trin 4 ved diagnose.
I fase 3 sygdom kan kræften have spredt sig uden for bækkenet eller til lymfeknuder nær bagsiden af maven (retroperitoneale lymfeknuder). Med peritoneal kræft i trin 4 har tumoren normalt spredt sig (metastaseret) til organer i maven, såsom leveren, eller til andre områder af kroppen, såsom lungerne.
Behandling
Behandlingen af peritoneal kræft afhænger af en række faktorer, herunder kræftens placering, kræftstadiet og en persons generelle helbred. Valgmuligheder inkluderer:
Kirurgi
For dem, der skal opereres, anbefales det, at en specialist kendt som gynækologisk onkolog udfører proceduren. Undersøgelser har vist, at resultaterne er bedre, når kirurgi udføres af disse subspecialister, end hvis kirurgi udføres af en generel kirurg eller gynækolog. Det er også vigtigt at finde en gynækologisk onkolog, der har erfaring med behandling af kvinder med kræft i æggestokkene og peritoneal kræft.
Den operation, der oftest udføres, er en type sonderende kirurgi kendt som cytoreduktion eller debulking kirurgi. Målet er at fjerne en optimal mængde kræft, men det er ofte umuligt at fjerne al kræften.
I denne operation fjerner en kirurg livmoderen (hysterektomi), både æggelederne og æggestokkene (bilateral salpingo-ooforektomi) og den primære placering af kræften i bukhinden. Undertiden fjernes også omentum, det fede lag af væv, der omgiver tarmene (omentektomi).
Afhængigt af kræftens sted og omfang kan nærliggende lymfeknuder samt tillægget fjernes. (Peritoneum i sig selv kan ikke fjernes.) Peritoneal cancer kan sprede sig meget gennem maven, og ofte fjernes mange områder af tumor.
Cytoreduktiv kirurgi kan virke forvirrende for dem, der er fortrolige med andre former for kræft. For eksempel, hvis en lungekræft eller brystkræft ikke kan fjernes fuldstændigt med kirurgi, forbedrer udførelse af operation ikke overlevelse (men øger smerte og komplikationer).
I modsætning hertil synes peritoneal og æggestokkræft at fjerne meget, men ikke al kræft, forbedrer overlevelsen. Ved at reducere mængden af tumor til stede kan kemoterapi være mere effektiv, da det fungerer bedre, hvis der kun er små tumorer i underlivet.
Målet med cytoreduktiv kirurgi er normalt ikke fuldstændig fjernelse af kræften, men snarere "optimal" fjernelse af tumoren.
Med en optimal cytoreduktiv operation er der ikke nogen kræftområder tilbage i maven, der er større end 1 centimeter (ca. en halv tomme) i diameter. Kemoterapi kan gives under operationen eller derefter.
Kemoterapi
Kemoterapi bruges almindeligvis til peritoneal kræft under eller efter operation eller alene til tumorer, der er udbredt. Kemoterapi kan gives intravenøst eller i stedet injiceres direkte i bughulen (intraperitoneal kemoterapi).
En ret unik behandling har vist sig at være nyttig for peritoneal kræft. I denne procedure injiceres opvarmede kemoterapimedicin i underlivet under (intraoperativt) eller efter operationen (hypertermisk intraperitoneal kemoterapi). Med opvarmet intraperitoneal kemoterapi opvarmes kemoterapimedicinen til 107,6 grader F. inden injektion i underlivet.
Varme kan dræbe kræftceller og ser ud til at gøre kemoterapien mere effektiv. Det bruges oftest kort efter, at cytoreduktiv kirurgi er afsluttet med avanceret peritoneal kræft.
Målrettede terapier
Målrettede lægemidler er medicin, der er målrettet mod specifikke veje involveret i væksten af en kræftcelle. Avastin (bevacizumab) blev godkendt i 2016 til brug sammen med kemoterapi (efterfulgt af Avastin alene).
Lynparza (olaparib) kan bruges til kvinder, der bærer BRCA-genmutationer. Medicinen Tarceva (erlotinib) kan også være effektiv for nogle mennesker.
Derudover overudtrykker nogle primære peritoneale kræftformer (er positive for) HER2, svarende til nogle brystkræftformer, og kan reagere godt på HER2-målrettede behandlinger.
I 2018 blev Rubraca (rucaparib) godkendt til vedligeholdelsesbehandling på grund af en behandling, der resulterede i en signifikant længere progressionsfri overlevelse end placebo.
Stråling
Stråling anvendes sjældent til peritoneal kræft, men kan undertiden være nyttig i isolerede områder af kræft.
Kliniske forsøg
Der er i øjeblikket flere kliniske forsøg i gang med evaluering af nye måder at behandle peritoneal cancer. Disse inkluderer undersøgelser, der ser på andre målrettede terapier og immunterapimedicin; stoffer, der virker på forskellige måder ved at forenkle dit eget immunsystem for at bekæmpe kræften.
Støttende / palliativ pleje
Desværre diagnosticeres de fleste mennesker med peritoneal kræft først, efter at det er i de avancerede stadier, og når en kur ikke er mulig. Selvom helbredende behandlinger ikke anbefales (fordi de ofte ikke forbedrer resultaterne, men øger bivirkningerne), er der mange ting, der kan gøres for at forbedre livskvaliteten.
Paracentese (indsættelse af en nål gennem huden i bughulen for at dræne væske) kan forbedre vejrtrækningen. Ernæringskonsultation kan hjælpe med tab af appetit forbundet med kræft og måske (det er ikke sikkert) reducere risikoen for kræftkakeksi.
Smertekontrol er vigtig, da denne kræft kan være meget ubehagelig, og behandling af kvalme kan også forbedre livskvaliteten.
Alternative behandlinger har ikke vist sig at være effektive til behandling af kræft, men kan hjælpe folk med at klare symptomerne relateret til kræft og kræftbehandling. Integrative terapier såsom yoga, meditation, massage, akupunktur og mere tilbydes på mange af de større kræftcentre.
Prognose
Mens prognosen for peritoneal kræft generelt er dårlig, har der været dokumenterede tilfælde af fuldstændig remission fra sygdommen.
Der er få undersøgelser, der ser på overlevelsesrater, men der er nogle faktorer forbundet med bedre overlevelsesrater. Disse inkluderer fravær af kræft i lymfeknuderne, en optimal eller komplet cytoreduktionskirurgi og brugen af hypertermisk intraperitoneal kemoterapi.
Håndtering
At håndtere enhver kræft er udfordrende, og tilføjet til de normale problemer er, at mange mennesker aldrig har hørt om peritoneal kræft. Dette kan føles meget isolerende, især når du ser den støtte, der tilbydes mennesker med andre typer kræft (såsom brystkræft). Men selvom det er usandsynligt, at du finder en støttegruppe til peritoneal kræft i dit samfund på grund af sygdommens relative sjældenhed, er der online peritoneal cancer-samfund, som folk kan få forbindelse til dag og nat, hvis det er nødvendigt.
Primary Peritoneal Cancer Foundation har et online supportforum, og der er også flere Facebook-grupper for mennesker, der lever med peritoneal cancer.
Ud over disse ressourcer kan nogle af kræftorganisationerne, der repræsenterer kræft i æggestokkene, samt organisationer, der støtter mennesker med mange former for kræft, også være en kilde til støtte. Nogle, som CancerCare, tilbyder endda støttegrupper og samfund til venner og familiemedlemmer til mennesker, der lever med kræft.
Et ord fra Verywell
Enhver diagnose af kræft kan være skræmmende, men i betragtning af at peritoneal kræft er sjælden og ofte findes i de avancerede stadier af sygdommen, kan det gøre dette særligt udfordrende. Når du begynder at lære om din kræft, kan du føle dig modløs.
Det kan hjælpe med at huske på, at behandlingsmulighederne for avanceret kræft forbedres endelig efter mange år med kun milde fremskridt. Men selvom en peritoneal kræft ikke kan helbredes, er håndteringen af symptomer relateret til kræft også forbedret eksponentielt, og mange mennesker er i stand til at leve komfortable og tilfredsstillende liv, mens de tackler sygdommen.
.jpg)
