Hvad er juvenil myositis?

Juvenil myositis (JM) påvirker dem under 18 år. JM er kendt for at forårsage muskelbetændelse og hududslæt. Disse symptomer er resultatet af vedvarende betændelse og hævelse af blodkarrene under huden og i musklerne.

Her er hvad du har brug for at vide om juvenil myositis, herunder mulige årsager, typer, tegn og symptomer, diagnose og behandling.

Typer af juvenil myositis

Den mest almindelige form for JM er juvenil dermatomyositis (JDM). Juvenil polymyositis (JPM) kan også forekomme hos børn, men det er meget sjældnere. Godartet akut myosit hos børn, også kaldet viral myosit, kan også påvirke børn.

Juvenil myositis påvirker 2 til 4 ud af hver million børn, ifølge The Myositis Foundation, med piger oftere ramt end drenge.

Juvenil dermatomyositis er kendetegnet ved proximal muskelbetændelse, der fører til svaghed. Det kan også påvirke blodkarrene. Tilstanden rammer tre ud af en million børn hvert år. De fleste barndomstilfælde starter omkring fem til ti år, og piger rammes dobbelt så ofte som drenge.

Juvenil polymyositis er også kendetegnet ved proximal muskelbetændelse, der fører til svaghed. Det kan påvirke flere kropssystemer, herunder fordøjelseskanalen, hjertet og lungerne. JPM er sjælden og tegner sig for mindre end 5% af forekomsten af ​​JM. Det udvikler sig normalt i den tidlige barndom og er mere almindelig hos piger.

Godartet akut myosit hos børn påvirker normalt børn i skolealderen med en forekomst på 2,6 tilfælde pr. 100.000 børn. Det ses ofte hos børn, der kommer sig efter influenza eller anden luftvejsinfektion. Læger ved ikke, om muskelsymptomerne er forårsaget af virussen eller af kroppens immunsystemreaktion på virussen.

Juvenil myositis symptomer

Symptomerne varierer efter type juvenil myositis.

Juvenil dermatomyositis

Tidligt kan JDM forårsage nogle eller alle af følgende symptomer:

• Feber
• Bliver let træt
• Mangel på motivation
• Død i typen eller antallet af fysiske aktiviteter
• Tab af appetit og vægttab
• Kvælning med at spise eller drikke
• Muskelsmerter under og efter normal aktivitet
• Muskel ømhed
• Vanskeligheder med at stige fra en siddende stilling
• Vanskeligheder med at udføre daglige aktiviteter såsom at børste håret

På det tidspunkt, hvor forældrene tager deres barn ind for at se børnelægen, har barnet allerede udviklet hududslæt og muskelsvaghed. Muskelsmerter og svaghed starter normalt langsomt.

Hududslæt kommer et par uger efter muskelsymptomer starter. En børnelæge genkender muligvis ikke sygdommen tidligt. Faktisk kunne barnet gå måneder med symptomer, før der stilles en diagnose.

Både hududslæt og muskelsvaghedssymptomer skyldes betændelse i blodkar i de små blodkar. Fordøjelseskanalen kan også blive påvirket.

Symptomer på JDM kan være milde til livstruende. Der er tidspunkter, hvor et barn kan opleve remission - en periode med milde eller ingen symptomer. Alvorlige symptomer på JDM inkluderer ledsmerter og stivhed, kontrakturer, sår og calciumaflejringer.

Udslæt

Hududslæt vises langsomt. En forælder kan bemærke disse på deres barns øjenlåg eller kinder. Øjenlågene virker oppustede; dette symptom kan resultere i en fejldiagnose af allergier.

Røde pletter af tør hud vises på knoglerne og over albuer og knæ. Denne type udslæt kan fejldiagnosticeres som eksem. Udslæt er lysfølsomt og ekstremt kløende.

Muskelsvaghed og smerte

De muskler, der oftest påvirkes af JDM, er dem omkring nakke, skuldre, hofter, mave og overben. Musklerne bliver gradvist svage og smertefulde.

Almindelige bevægelser - som at gå i trapper - bliver hårdere, og dit barn klager måske over, at deres muskler er såret. Dit barn kan også have mindre energi.

I alvorlige tilfælde af JDM kan musklerne, der er ansvarlige for vejrtrækning og synke, blive påvirket. Det betyder, at et barn kan opleve kvælning med at spise, eller de kan let blive åndenød. JDM kan også få stemmen til at blive hæs.

Ring straks til dit barns læge, hvis du bemærker nogen af ​​disse alvorlige symptomer.

Ledsmerter og stivhed

Dit barn klager måske over røde, ømme, stive og smertefulde led. Denne type betændelse kan håndteres med behandling og forårsager normalt ikke alvorlige ledskader.

Kontrakter

En kontraktur er en tilstand, der forårsager forkortelse og hærdning af led, muskler, sener og / eller andre problemer, der ofte forårsager deformitet. Dette kan ske med JDM både tidligt og under behandlingen.

Når muskler heler, kan ardannelse forekomme, men strækøvelser gennem et fysioterapiprogram tidligt kan hjælpe med at reducere risikoen for kontrakturer.

Sår

Hud- og mave-tarmsår kan udvikles i JDM, men de forekommer ikke meget ofte. De er forårsaget af nedbrydning af væv omkring blodkar, når der ikke er nok cirkulation til vævet.

Hvis dit barn udvikler et sår i huden - uanset hvor lille det er - skal du straks fortælle dit barns læge. Alvorlige mavesmerter eller blodig afføring skal også rapporteres med det samme.

Kalciumindskud

Nogle børn vil JDM udvikle calciumaflejringer - også kaldet calciumknuder - under deres hud og i deres muskler. Disse varierer i størrelse og føles som faste, små småsten under huden.

Disse knuder kan forårsage problemer med muskelbevægelse eller bryde igennem huden og dræne. Kontakt dit barns læge, hvis en knude bliver øm eller begynder at dræne.

Juvenil polymyositis

JPM kendetegnet ved kronisk muskelbetændelse, ømhed og svaghed, der involverer skeletmusklerne - musklerne, der er fastgjort til knoglerne ved sener, og som producerer bevægelse af kropsdele.

JPM påvirker begge sider af kroppen og kan gøre de enkleste bevægelser, såsom at komme ud af en bil, sværere. Nogle gange påvirkes de distale muskler af JPM - disse er musklerne længere væk fra bryst og mave og inkluderer underarme, hænder, underben og fødder.

Mere alvorlige symptomer på JPM inkluderer:

• Stakåndet
• Problemer med at synke
• Stemmeændringer
• Kalkaflejringer i musklerne
• Feber
• Vægttab
• Ledsmerter og stivhed
• Kronisk træthed
• Hjertearytmier (unormal hjerterytme)

Godartet akut barndom myositis

Også kaldet viral myositis, godartet akut barndom myositis er en mild og begrænset pludselig debut tilstand, der forårsager smerter i underekstremiteter under eller efter en virussygdom. Symptomerne inkluderer en gangtågang, muskelsmerter eller nægtelse af at gå (på grund af smerter) og smerter i lav ekstremitet, der løser sig i løbet af få dage.

Årsager

Årsagerne til myositis hos børn svarer til årsagerne til voksne. Men uanset hvilken type myositis et barn har, sker der noget, der får immunforsvaret til at angribe sit eget sunde muskelvæv.

Begivenheder, der modregner i dette immunsystems respons, inkluderer infektioner, inflammatoriske tilstande, medicin, skader og en tilstand kaldet rabdomyolyse.

Infektioner

Virus, såsom influenza og forkølelse, har længe været forbundet med myositis.

Medicin

Mange forskellige lægemidler kan forårsage midlertidig muskelbetændelse og skade. Selvom dette er meget sjældnere hos børn - på grund af den medicin, der forårsager muskelbetændelse, og skader normalt ikke ordineres til børn - er de mest almindelige medikamenter, der kan forårsage myositis, kolesterolsænkende lægemidler kaldet statiner.

Myositis kan forekomme lige efter start af en ny medicin eller efter at have taget stoffet i flere måneder eller år. Det kan også forekomme som et resultat af en interaktion mellem to lægemidler. Alvorlig myositis forårsaget af medicin er sjælden.

Skade

Nogle gange kan kraftig træning føre til muskelsmerter og svaghed, der kan vare i timer eller dage. Betændelse er normalt synderen. Myositis symptomer efter en skade eller træning har tendens til at løse sig hurtigt med hvile og tid.

Rabdomyolyse

Denne tilstand er kendt for at få muskler til at nedbrydes hurtigt, hvilket resulterer i muskelsmerter, svaghed og betændelse. Der er rapporter om myositis hos børn forbundet med rabdomyolyse, men disse tilfælde er sjældne.

Diagnose

Diagnosen af ​​myositis hos børn stilles på samme måde, som en voksendiagnose stilles, startende med en medicinsk historie og fysisk undersøgelse.

Medicinsk historie

Dit barns læge vil spørge om barnets generelle helbred, herunder barnets medicinske historie og familiehistorie. Barnets læge kan bede barnet om at beskrive deres symptomer, herunder nøjagtige placeringer af svaghed og smerte, og hvor længe disse er gået.

Børnelægen vil måske også vide, om specifikke ting - som mad, aktivitet og vejr - gør symptomerne bedre eller værre, eller om barnet havde en infektion eller sygdom på det tidspunkt, hvor symptomerne startede.

Fysisk undersøgelse

Den pædiatriske læge vil undersøge barnets hud og teste deres muskelstyrke. De vil gerne vide, om visse aktiviteter er vanskelige på grund af muskelsvaghed. Dette vil omfatte aktiviteter som at gå op ad trin og løfte armene over hovedet.

Test og billeddannelse

Ud over medicinsk historie og fysisk undersøgelse kan barnets læge anmode om test, herunder:

Blodprøver: Blodarbejde kan se efter bestemte muskelenzymer i blodet fra betændt muskelvæv såvel som specifikke antistoffer, der bidrager til muskelbetændelse og svaghed.

Billeddannelse: Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan påvise betændelsesniveauer i muskelen tidligt og lokalisere, hvor betændelse forekommer. Et elektromyogram (EMG) kan udføres for at lede efter nerve- eller muskelskader. En anden vigtig modalitet er en FDG PET CT, der bruger nukleare forestillingsteknikker.

Muskel- og hudbiopsier: En biopsi er den mest definitive måde at diagnosticere alle typer myositis sygdom på. Når muskel- eller hudvæv, der er påvirket af myositis, undersøges under et mikroskop, ses inflammatoriske celler omgive og beskadige de små blodkar i huden eller musklerne.

Anden diagnostisk test: Andre tests kan udføres for at bekræfte en diagnose af myositis eller for at udelukke andre tilstande, der kan have lignende symptomer.

Behandling

Der er ingen kur mod JM, men tilstanden kan behandles. Behandlinger kan reducere eller eliminere symptomer og hjælpe dit barn med at leve et aktivt og sundt liv. Og forskning i opfølgning i voksenalderen finder, at personer, der er diagnosticeret med JM, generelt har gunstige resultater, selv i tilfælde hvor sygdomsrelateret skade opstod.

Målene med behandling for JM er at reducere muskelbetændelse og -skader, vedligeholde og forbedre muskelstyrke, håndtere smerter og kontrollere andre sygdomssymptomer.

Et andet mål er at hjælpe dit barn med at lære at leve med JM. Dit barns behandlende læge vil arbejde sammen med din familie for at finde den bedste plan for dit barn. Behandlingen vil omfatte medicin, fysioterapi og uddannelse.

Medicin

Nogle almindelige lægemidler til behandling af JM inkluderer:

Kortikosteroider: Disse lægemidler er førstelinjebehandling for myositis, og de virker ved at bremse kroppens autoimmune respons, hvilket oversættes til betændelse og smertereduktion og forbedret muskelstyrke. Steroider kan gives oralt, ved injektion eller intravenøst ​​(direkte i en vene). Dosering og behandlingsvarighed afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomer.

Immunsuppressiva: Immusuppressive lægemidler, såsom methotrexat, azathioprin og cyclosporin, arbejder for at dæmpe immunforsvaret. De kan gives alene eller med hydroxychloroquin (et lægemiddel mod malaria) og mycophenolatmofetil.

Intravenøs immunglobulin (IVIG): IVIG-behandling kan bremse kroppens autoimmune respons og blokere skadelige antistoffer, der er ansvarlige for den betændelse, der angriber muskler og hud.

Andre lægemidler: En anden medicin, der anvendes til behandling af JM, inkluderer et anti-TNF biologisk lægemiddel, rituximab.

Fysisk terapi

Fysioterapi og fysisk aktivitet er vigtige for børn med JM. De kan hjælpe et barn med at opretholde og øge deres muskelstyrke og fleksibilitet.

Uddannelse

Familieundervisning på JM kan omfatte råd om brug af solcreme til at forhindre irritation og beskadigelse af barnets hud og måder at holde dit barn aktivt hjemme og i skolen. Og fordi JM kan påvirke tygge og synke, er diskussioner med en diætist om sund og sikker spisning også vigtige.

Behandling af godartet akut barndom myositis

Ved godartet akut barndom myositis kan der gives medicin til styring af muskelsmerter. Imidlertid er ingen anden behandling nødvendig for myositis, fordi symptomerne forbedres inden for få dage.

Ring til dit barns læge, hvis svaghed og smerte fortsætter, udslæt ikke forsvinder, eller hvis du ser nogen muskelklumper. Du bør få øjeblikkelig lægehjælp, hvis dit barn har feber med muskelsmerter og svaghed, en varm, hævet og stiv muskel, svære bensmerter eller vedvarende problemer med at gå.

Heldigvis er resultaterne for de fleste børn med viral myositis gode, og de er tilbage til at gå og lege normalt inden for få dage.

Håndtering

Børn med JM kan leve livet så normalt som muligt. De kan gå i skole, spille sport og deltage i familieaktiviteter. Træning vil ikke skade dit barn, og der er ingen begrænsninger for aktiviteter, så længe disse aktiviteter er sikre.Faktisk kan det at være aktiv hjælpe med at øge muskelstyrke og udholdenhed og øge barnets energiniveauer.

UV-lys fra solen kan udløse symptomudbrud, så det kan være en god idé at begrænse dit barns eksponering for solen. Du skal anvende solcreme på dit barns hud og få dem til at bære beskyttelsestøj, når de er udendørs.

Der er ingen specifik diæt, som et barn med JM skal følge, eller nogen specifik mad, der kan gøre symptomerne værre. Dit barn kan følge en standard, sund diæt.

Et ord fra Verywell

Juvenil myositis kan behandles, og det er meget muligt for et barn at gå i remission fra JM. Dog kan nogle børn opleve en mere aktiv sygdom og mere alvorlige symptomer, som måske ikke reagerer hurtigt på medicin. Der er ingen måde at vide, hvordan dit barn vil reagere på behandlinger, og hvor lang tid det tager at finde en behandling, der fungerer.

Det vigtigste er, at dit barn tager al deres medicin og fuldfører fysioterapi. Og for de fleste børn - selv dem der står over for større udfordringer - vil de vokse op til at leve et fuldt og aktivt liv.