Evans syndrom er en kombination af to eller flere immunhæmatologiske lidelser, hvor dit immunsystem angriber dine hvide blodlegemer, røde blodlegemer og / eller blodplader.Disse inkluderer immun trombocytopeni (ITP), autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) og / eller autoimmun neutropeni (AIN). Disse diagnoser kan forekomme på samme tid, men kan også forekomme hos den samme patient på to forskellige tidspunkter. For eksempel, hvis du får diagnosen ITP og derefter diagnosticeres med AIHA to år senere, vil du have Evans syndrom.
Huntstock / Creative RF / Getty Images
Symptomer
Under de fleste omstændigheder er du allerede blevet diagnosticeret med en af de individuelle lidelser: ITP, AIHA eller AIN. Evans syndrom præsenterer som enhver af de enkelte lidelser.
Symptomer inkluderer:
Lavt antal blodplader (trombocytopeni):
- Øget blå mærker
- Øget blødning: blodblærer i munden, næseblod, tandkødsblødning, blod i urinen eller afføringen
- Små røde prikker på huden kaldet petechiae
Anæmi:
- Træthed eller træthed
- Stakåndet
- Forhøjet puls (takykardi)
- Gulfarvning af huden (gulsot) eller øjnene (scleral icterus)
- Mørk urin (te eller coca-cola farvet)
Lavt antal neutrofiler (neutropeni):
- Feber
- Infektioner i hud eller mund
- Ofte er der ingen symptomer
Hvorfor Evans syndrom får blodtællingen til at være lav
Evans syndrom er en autoimmun sygdom. Af en ukendt årsag identificerer dit immunsystem dine røde blodlegemer, blodplader og / eller neutrofiler forkert som "fremmede" og ødelægger dem.
Det er ikke helt forstået, hvorfor nogle mennesker kun har en blodcelle påvirket, som i ITP, AIHA eller AIN, versus mere end én i Evans syndrom.
Diagnose
Da de fleste mennesker med Evans syndrom allerede har en af diagnoserne, er præsentationen af en anden lig Evans syndrom. For eksempel, hvis du er blevet diagnosticeret med ITP og udvikler anæmi, skal din læge bestemme årsagen til din anæmi. Hvis din anæmi viser sig at skyldes AIHA, vil du blive diagnosticeret med Evans syndrom.
Fordi disse lidelser påvirker dit blodtal, er en komplet blodtælling (CBC) det første trin i arbejdet. Din læge ser tegn på anæmi (lavt hæmoglobin), trombocytopeni (lavt antal blodplader) eller neutropeni (lavt neutrofiltal, en type hvide blodlegemer). Dit blod vil blive undersøgt under et mikroskop for at forsøge at identificere årsagen.
ITP og AIN er diagnoser for eksklusion, hvilket betyder, at der ikke er nogen specifik diagnostisk test. Din læge skal først udelukke andre årsager. AIHA er bekræftet ved flere tests, mest specifikt en test kaldet DAT (direkte antiglobulin test). DAT ser efter beviser for, at immunsystemet angriber de røde blodlegemer.
Behandling
Der er en lang liste over mulige behandlinger. Behandlingerne er rettet mod de specifikke berørte blodlegemer, og om du har symptomer (aktiv blødning, åndenød, forhøjet puls, infektion):
- Steroider: Medicin som prednison er blevet brugt i årevis i forskellige autoimmune lidelser. De er førstelinjebehandling for AIHA og bruges også i ITP. Desværre, hvis du har Evans syndrom, kan du kræve steroider i lange perioder, hvilket kan resultere i andre problemer som forhøjet blodtryk (hypertension) og forhøjet blodsukker (diabetes). Af denne grund kan din læge se efter alternative behandlinger.
- Intravenøs immunglobulin (IVIG): IVIG er førstelinjebehandling for ITP. I det væsentlige distraherer IVIG dit immunsystem midlertidigt, så blodpladerne ikke ødelægges så hurtigt. IVIG er ikke så effektiv i AIHA eller AIN.
- Splenektomi: Milten er det vigtigste sted for ødelæggelse af de røde blodlegemer, blodplader og neutrofiler i Evans syndrom. Hos nogle patienter kan kirurgisk fjernelse af milten forbedre blodtalene, men det kan kun være midlertidigt.
- Rituximab: Rituximab i en medicin kaldet et monoklonalt antistof. Det reducerer dine B-lymfocytter (en hvid blodlegeme, der danner antistoffer), hvilket kan forbedre dit blodtal.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF er et lægemiddel, der bruges til at stimulere knoglemarven til at skabe flere neutrofiler. Det bruges undertiden til at øge neutrofiltallet i AIN, især hvis du har en infektion.
- Immunsuppressive lægemidler: Disse lægemidler hæmmer immunsystemet. Disse vil omfatte medicin som mycophenolat-motel (MMF), azathioprin (Immuran), tacrolimus (Prograf). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Selvom patienter kan reagere på individuelle behandlinger med forbedret blodtælling, er dette svar, hvis det ofte er midlertidigt nødvendigt med yderligere behandlinger.
.jpg)
