Kutant T-celle lymfom (CTCL) inkluderer flere typer hudlymfom - de mest almindelige er mycosis fungoides og Sezary syndrom. De fleste af de kliniske træk ved CTCL involverer hudlæsioner.
Lymfom er kræft, der stammer fra T-celler, som er en type lymfocyt (hvide blodlegemer, WBC). Lymfom involverer typisk lymfeknuder. En nøgleegenskab ved CTCL er, at kræftcellerne også migrerer til huden.
CTCL repræsenterer en sjælden type ikke-Hodgkin lymfom (NHL). CTCL tegner sig kun for ca. 1 ud af 40 nydiagnosticerede NHL-patienter.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesRisikofaktorer
CTCL påvirker mænd oftere end kvinder, og det diagnosticeres normalt hos mennesker, der er i halvtreds eller tresserne. Børn påvirkes sjældent. Der har været en markant stigning i antallet af personer, der er ramt af hudlymfom i løbet af de sidste 3 årtier.
Der er ikke meget kendt om årsagen til CTCL. I modsætning til nogle andre typer lymfomer er der ingen forbindelse med kendte vira. Forskning er i gang for at bestemme, hvad der forårsager CTCL.
Symptomer
De første symptomer på hudlymfom inkluderer tør eller skællet hud, røde udslæt og kløe. Udslæt er mere almindelige i områder, der normalt er dækket af tøj.
Hvis du har CTCL, kan du muligvis først bemærke røde eller mørke pletter på din hud. Disse symptomer er ikke specifikke for lymfom, så det er almindeligt, at folk behandles for mere almindelige hudsygdomme, før der er mistanke om lymfom.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de røde pletter hæves. Disse forhøjede pletter er beskrevet som plaques. Plader kan i sidste ende blive til nodulære eller ujævne tumorer. Ved avanceret sygdom kan sår udvikle sig oven på disse læsioner.
De fleste mennesker med CTCL har kun hudinddragelse, men tilstanden kan også sprede sig til lymfeknuderne eller andre organer. Ca. 10 procent af sagerne i det sene stadium udvikler sig til at udvikle alvorlige komplikationer.
Diagnose
En hudbiopsi er nødvendig for en endelig diagnose af CTCL. Biopsiprøven undersøges under et mikroskop, og lymfomceller kan visualiseres, hvis en del af kræften blev udtaget.
En række andre tests, herunder tests for lymfommarkører (immunhistokemi) og genetiske tests, kan hjælpe med at definere den specifikke type lymfom.
CT-scanninger eller andre billeddannelsestest kan udføres for at bestemme sygdommens omfang.
Valg af den rigtige biopsi til en hudkræft typeBehandling
Behandling af hudlymfom er ret forskellig fra behandlingen af andre lymfomer. Din behandlingsstrategi afhænger af omfanget af hudinddragelse, typen af hudlæsioner og involvering af knuder eller andre organer i kroppen.
Mange typer behandling anvendes:
- Kemoterapimidler påføres huden
- Total hudelektronstrålebehandling (en type strålebehandling)
- Psoralen og ultraviolette A-stråler
- Ultraviolette B-stråler
- Bexaroten (både som gel såvel som tabletter)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapi ved injektioner eller piller
Senest godkendte U.S. Food and Drug Administration (FDA) mechlorethamin gel (Valchlor) til topisk hudbehandling af mycosis fungoides, den mest almindelige type CTCL. Inden godkendelsen blev mechlorethamin kun godkendt til intravenøs (IV, i en vene) behandling.
Et ord fra Verywell
En europæisk ekspertkonsensusgruppe mødtes og offentliggjorde deres anbefalinger om behandling af forskellige typer og tilfælde af CTCL, idet de hudrettet terapier stadig er den mest passende mulighed for mycosis fungoides på et tidligt stadium, og som de fleste patienter med mycosis fungoides kan se frem til en normal forventet levetid. Desværre er prognosen stadig ikke så god for patienter med fremskreden sygdom, bemærkede de. Selvom langvarig overlevelse for en stærkt valgt undergruppe af patienter kan opnås med allogen stamcelletransplantation (alloSCT).
Alligevel er der gjort enorme fremskridt i det sidste årti med hensyn til forståelsen af, hvordan mycosis fungicider og Sezary syndrom udvikler sig, så der er håb om, at dette også vil føre til fremskridt i behandlingen.
.jpg)
.jpg)
