Hvad er Leiomyosarcoma?

Leiomyosarkom er en sjælden type kræft, der vokser i glatte muskler, som er ufrivillige og trækker sig sammen. Denne bløddelssarkom påvirker oftest maveorganerne, men kan udvikle sig hvor som helst i kroppen, inklusive blodkar og huden. Fordi leiomyosarkomer er uforudsigelige og ikke særlig lydhøre over for kemoterapi, behandles de ofte med kirurgisk fjernelse.

Leiomyosarcoma symptomer

Leiomyosarkom genkendes ofte ikke i de tidlige stadier af sygdommen. I de fleste tilfælde er tidlige stadier af tumorer asymptomatiske (uden symptomer). Når der opstår symptomer, varierer de afhængigt af tumorens størrelse og placering samt om tumoren er metastaseret (spredt) eller ej.

Mens smerter ved tumorstedet er mulige, er det relativt ualmindeligt. I nogle dele af kroppen kan der være hævelse og en mærkbar masse, men tumorer kan også udvikle sig i områder, hvor de ikke fysisk kan berøres eller opfattes.

Leiomyosarkom kan dannes hvor som helst, hvor glatte muskler er, inklusive blodkar, mave-tarmkanalen og urogenitale tarmkanaler. Almindelige placeringer inkluderer underlivet, retroperitoneum (rummet bag bughulen), større blodkar (som den ringere vena cava) og især livmoderen.

Mennesker med leiomyosarkom kan kun indse, at der sker noget, når generelle tegn på kræft udvikler sig, herunder:

• Vedvarende træthed
• Uforklarligt vægttab
• Kvalme
• Opkast
• Natsved
• Utilpashed (en generel følelse af utilpashed)

Andre karakteristiske symptomer kan udvikle sig, afhængigt af hvor tumoren er placeret:

• Livmoder: Tumorer i livmoderen kan forårsage unormal vaginal blødning eller udflåd og en ændring i tarm- eller blærevaner.
• Gastrointestinale: Tumorer i mave, tyndtarm, tyktarm og endetarm kan forårsage melena (sort, tjæret afføring), hæmatemese (blodig opkast) og mavekramper. Tumorer i spiserøret kan forårsage dysfagi (synkebesvær) og odynofagi ( smertefuld synke).
• Retroperitoneum: Tumorer, der udvikler sig i mellemrummet mellem maven og maven, kan resultere i melena, ødem i underekstremiteten (hævelse) og tidlig mæthed (en følelse af fylde efter kun få bid).
• Større blodkar: Tumorer i de større blodkar i hjertet og nyrerne kan forårsage lændesmerter (på grund af nedsat blodgennemstrømning til nyrerne) og generaliseret ødem (hovedsageligt underekstremiteterne og omkring øjnene).
• Lever: Tumorer i leveren kan manifestere sig med øvre højre mavesmerter og gulsot (gulfarvning af huden og / eller øjnene).
• Bukspyttkjertel: Bukspyttkjerteltumorer er mere tilbøjelige til at forårsage mavesmerter end andre typer og kan også forårsage melena og gulsot.

Da symptomer på leiomyosarkom i de tidlige stadier ofte er uspecifikke, og åbenlyse symptomer har tendens til at udvikle sig med fremskreden sygdom, er det ikke ualmindeligt, at metastase diagnosticeres ved det første lægebesøg. De hyppigste steder for metastase er lunger, hjerne, hud og knogler.

En 2014 gennemgang af undersøgelser i tidsskriftetSarcomakonkluderede, at ikke mindre end 81% af mennesker med leiomyosarkom oplever fjerne metastaser, mens omkring halvdelen oplever gentagelse (tilbagevenden af ​​kræften) selv med aggressiv behandling.

Årsager

Som med enhver form for kræft er årsagen til leiomyosarkom dårligt forstået. Generelt er alle kræftformer resultatet af unormale ændringer i strukturen og aktiviteten af ​​onkogener og / eller tumorsuppressorgener. I de enkleste vendinger kan onkogener forårsage kræft, når de "tændes", mens tumorundertrykkende gener kan forårsage kræft, når de er "slukket."

Disse ændringer menes at stamme fra genetiske og miljømæssige faktorer. En række specifikke genetiske mutationer, der involverer TP53-, ATRX- og MED12-generne, er blevet impliceret i visse former for leiomyosarkom, selvom det ikke betyder, at du udvikler sygdommen, hvis du har disse.

Det er blevet antaget, at visse miljøfaktorer kan forårsage spontane ændringer i onkogen- eller tumorsuppressorgener hos mennesker, der er genetisk disponeret for leiomyosarkom. Højdosisstråling, der anvendes til behandling af andre kræftformer, nævnes almindeligvis som en årsag, især hos børn, mens visse kemiske herbicider, arsen og dioxin også er blevet impliceret (omend svagt).

Leiomyosarkomer er sjældne og rammer omkring to ud af hver 100.000 mennesker, men er blandt de mest almindelige sarkomer, der findes hos voksne. Denne sygdom påvirker mænd og kvinder lige og forekommer oftere hos voksne end hos børn. Af ukendte årsager påvirker uterusleiomyosarkom sorte kvinder med dobbelt så mange som hvide kvinder.

Diagnose

En diagnose af leiomyosarkom stilles normalt med en række forskellige tests og evalueringer, herunder en gennemgang af symptomer og medicinsk historie, en fysisk undersøgelse, blodprøver, billeddannelsesundersøgelser og en biopsi af selve tumoren.

Bemærk: Din læge kan også henvise til leiomyosarkom baseret på hvor tumoren er placeret. For eksempel falder de fleste leiomyosarkomer i mave-tarmkanalen under klassificeringen af ​​gastrointestinale stromale tumorer (GIST).

Blodprøver

Blodprøver bruges ikke til at identificere leiomyosarkom, men snarere til at opdage tegn, der er karakteristiske for sygdommen, hvilket kan understøtte en diagnose.

Disse kan omfatte en komplet blodtælling (CBC) for at identificere uregelmæssigheder i din blodsammensætning eller struktur samt et omfattende metabolisk panel, der måler niveauer af kemikalier fra leveren, knoglerne og andre organer, der har tendens til at øge eller falde i tilstedeværelsen. kræft.

Billedstudier

Billedbehandlingsstudier anvendt til diagnose og evaluering af leiomyosarkom inkluderer:

• Røntgen, der bruger ioniserende stråling til at skabe detaljerede billeder (typisk brugt når en tumor kan mærkes ved undersøgelse)
• Computertomografi (CT), der bruger en serie røntgenbilleder til at skabe tredimensionelle "skiver" af dine indre organer
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), der bruger kraftige radiobølger og magnetfelter til at skabe meget detaljerede billeder, især af blødt væv
• Positronemissionstomografi (PET), der bruger et radioaktivt sporstof til at lokalisere områder med øget metabolisk aktivitet, såsom dem, der opstår med udviklingen af ​​ondartede tumorer

Skønt billeddannelsesundersøgelser er i stand til at lokalisere tumorer, især dem der ikke let mærkes, kan de ikke skelne mellem leiomyosarkom og dets godartede modstykke, leiomyoma. (En uterin fibroid er et eksempel på et leiomyoma.)

Billedbehandlingsstudier kan også give oplysninger om den nøjagtige størrelse, placering og omfang af en tumor inden kirurgisk fjernelse.

Biopsi

For at stille en endelig diagnose skal der fås en prøve af tumoren og sendes til en patolog til evaluering under mikroskopet.

En måde, hvorpå dette gøres, er med fin-nål aspiration (FNA), hvor en hul nål indsættes i tumoren gennem huden for at udtrække celler. En ultralyd eller live MR-scanning kan bruges til at styre den korrekte placering af nålen.

Hvis FNA ikke er i stand til at levere afgørende beviser for kræft, kan der anvendes en tykkere kerne-nål-biopsi eller incisionsbiopsi (hvor en del af tumoren fjernes). Excisional biopsi, en mere invasiv kirurgisk procedure, der bruges til at fjerne en hel tumor, undgås generelt, hvis der er mistanke om sarkom. I stedet foretrækkes en velplanlagt resektionskirurgi, efter at sygdommen er blevet diagnosticeret.

En biopsi er ikke kun vigtig til diagnosticering af leiomyosarkom - det giver også et udgangspunkt for iscenesættelsen af ​​sygdommen.

Iscenesættelse og klassificering

Efter at diagnosen leiomyosarkom er blevet bekræftet, vil tumoren blive iscenesat for at bestemme, hvor langt kræft er kommet. Beslutningen hjælper med at styre den passende behandling.

Iscenesættelse er baseret på tumorens størrelse, om tumoren har spredt sig til nærliggende lymfeknuder, og om der er spredning til fjerne organer.

Tumoren klassificeres også baseret på dens udseende af tumorcellerne under mikroskopet. Bedømmelsesfaktorer inkluderer, hvor hurtigt tumorcellerne deler sig, og hvor meget af tumoren består af nekrotisk (dødt) væv.

Leiomyosarkomtumorer er iscenesat ved hjælp af numrene 1 til 4. Jo højere antallet er, desto mere er kræft fremskreden. Trin 4 leiomyosarcoma indikerer fjerne metastaser.

Leiomyosarcoma-tumorer klassificeres fra 1 til 3. Højere kvaliteter indikerer mere aggressive og hurtigtvoksende tumorer.

Behandling

Behandling af leiomyosarcoma involverer ofte en række kræftspecialister, herunder en kirurgisk onkolog, en strålingsonkolog og en medicinsk onkolog (som fører tilsyn med kemoterapi). Det er ikke ualmindeligt, at der er to til tre specialister, der arbejder koordineret ad gangen.

Indledende behandling med kirurgi er typisk, men kemoterapi og strålebehandling bruges ofte til at understøtte dette og behandle tumorer, der er vendt tilbage eller metastaseret til andre dele af kroppen.

Kirurgi

Fordi leiomyosarkom er så variabel og ofte aggressiv, betragtes kirurgisk resektion af tumoren generelt som den første linje - og guldstandarden - i behandlingen. Dette er en procedure, hvor tumoren og det omgivende væv (margener) fjernes kirurgisk.

Evalueringer udføres på forhånd for at bestemme, om margenerne er positive (dvs. befolket med kræftceller) eller negative (hvilket betyder kræftfri). Dette bestemmer, hvor meget væv der skal resekteres.

Afhængig af tumorens størrelse og placering kan der udføres åben kirurgi (involverende et snit og traditionelle kirurgiske værktøjer) eller minimalt invasiv laparoskopisk ("nøglehul"). Nogle kirurgiske enheder kan endda udføre robotkirurgi for at sikre en mere præcis resektion, især i områder, hvor der er sårbare nerver eller blodkar.

Hvis kræft gentager sig efter den indledende resektion, kan yderligere kirurgi anvendes sammen med kemoterapi og strålebehandling. Større metastatiske tumorer fjernes også undertiden.

Rekonstruktiv kirurgi kan også udføres, enten under resektion eller på et senere tidspunkt, hvis resektion forårsager mærkbar deformation. Dette kan involvere konstruktionen af ​​en myokutan klap, hvor hud, subkutant væv, fedt og muskler høstes fra en anden del af kroppen for at "udfylde" synlige fordybninger i en anden.

Stråling

Ud over kirurgisk resektion involverer en leiomyosarcoma-behandlingsplan ofte postoperativ stråling for at ødelægge alle resterende kræftceller omkring tumorstedet. Stråling virker ved at beskadige det genetiske materiale i kræftceller og derved forhindre dem i at replikere og sprede sig. Stråling leveres også undertiden intraoperativt, mens såret stadig er åbent.

For at reducere risikoen for bivirkninger beregnes strålingsdosis nøje. Afhængigt af tumorens placering og størrelse kan procedurer som ekstern strålebehandling (EBRT) eller stereotaktisk legemsstrålebehandling (SBRT) bruges til at dirigere en præcis stråle på det målrettede sted.

I nogle tilfælde kan stråling anvendes før operation for at reducere størrelsen af ​​en tumor. Omtales som neoadjuvant strålebehandling, kan dette involvere strålebestråling eller et alternativ kendt som brachyterapi, hvor radioaktive "frø" implanteres i selve tumoren.

Hvis en tumor er ubrugelig, eller der er metastatisk eller tilbagevendende sygdom, kan stråling bruges til at hindre væksten af ​​tumoren eller til at reducere smerter som en del af palliativ pleje. Nogle specialister anbefaler brug af protonstrålebehandling i sådanne tilfælde, som anvender positivt ladede protoner i stedet for ioniserende stråling.

Kemoterapi

Hvor kemoterapi ofte er førstelinjebehandling for visse kræftformer, bruges det mere almindeligt til at understøtte kirurgi og strålebehandling hos mennesker med leiomyosarkom.

Kemoterapi bruges til at dræbe kræftceller, der strækker sig ud over den primære leiomyosarkomtumor. Traditionelle kemoterapeutiske lægemidler virker ved at målrette mod hurtigt replikerende celler som kræft til neutralisering. Mens de er effektive, skader stofferne andre hurtigt replikerende celler som hår og slimhindevæv, hvilket fører til bivirkninger.

Kemoterapi bruges mest, når der er lokalt avanceret, tilbagevendende eller metastatisk leiomyosarkom. Alligevel har stråling og kemoterapi kun begrænset succes med at standse sygdommen, hvilket resulterer i en høj grad af gentagelse.

Nyere stoffer er blevet udviklet i de senere år, der kan give håb til mennesker med leiomyosarkom. Blandt dem er Yondelis (trabectedin), et kemoterapeutisk lægemiddel, der kan bremse hastigheden af ​​kræftrecidiv (selvom det ikke har vist sig at udvide overlevelsen).

Eksperimentelle tilgange udforskes også, herunder nogle, der en dag direkte kan målrette kræftstamceller.Andre forskere udforsker immunterapier, der fremkalder et kræftbekæmpende immunrespons eller angiogenesehæmmere, der forhindrer dannelsen af ​​nye blodkar, der leverer blod til tumorer .

Prognose

Prognosen (forudsagt resultat) for mennesker med leiomyosarkom kan variere afhængigt af kræftstadiet og -graden. Ikke overraskende, jo mere avanceret kræftstadiet er, desto mindre gunstige er resultaterne.

En af de prognostiske faktorer, der påvirker overlevelsestider, er evnen til at resektere en tumor. Dette vil altid øge overlevelsestiden, undertiden betydeligt.

En gennemgang fra 2018 fra Harvard Medical School rapporterede, at kvinder, der blev behandlet kirurgisk for uterin leiomyosarkom - den mest almindelige form for sygdommen - havde fem års overlevelsesrate på 76% for trin 1, 60% for trin 2, 45% for trin 3, og 29% for trin 4.

Et ord fra Verywell

Leiomyosarkom er en sjælden type kræft, der kan være meget alvorlig, hvis den ikke diagnosticeres og behandles hurtigt. Men med korrekt behandling er der en chance for at leve sygdomsfri i en betydelig periode - selv med tilbagevendende eller avanceret sygdom.

Hvis du står over for en leiomyosarkomdiagnose, er det vigtigt at opbygge et supportnetværk af sundhedspersonale, familie, venner og andre for at se dig gennem behandling og opdagelse. Hvis du har brug for støtte fra kræftoverlevende, skal du oprette forbindelse til Leiomyosarcoma National Fonds Facebook-side eller Leiomyosarcoma Support & Direct Research Fonds modererede Facebook-gruppe.