CREST syndrom er en kompliceret sygdom, der rammer flere dele af kroppen. Det kan forårsage fortykkelse og / eller hærdning af huden og indre organer. CREST er akronymet, der bruges til at beskrive en række tilstande inden for kategorien systemisk sklerose (sklerodermi). Disse sygdomme inkluderer:
- Calcinosis: Der dannes kalkaflejringer på huden.
- Raynauds phenomemon: Hænder og fødder har et unormalt svar på kolde temperaturer eller angst. Blodkarrene indsnævres, når du er kold eller stresset, vender fingre og tæer hvide eller blå, før blodgennemstrømningen genoprettes, og de vender tilbage til en normal farve.
- Esophageal dysmotility: De glatte muskler, der spiser spiserøret mister normal bevægelse og funktion.
- Sclerodactyly: Ekstra kollagenaflejringer på huden på dine hænder. Resultatet er tyk, stram hud på fingrene.
Telangiectasia: Lille røde pletter på dine hænder og ansigt forårsaget af hævelse af de små blodkar i disse områder.
CREST syndrom kaldes også begrænset kutan systemisk sklerose eller begrænset sklerodermi. Sklerodermi kan forekomme som et lokaliseret problem, der kun påvirker små områder af kroppen ad gangen (kendt som lineær sklerodermi eller morphea) eller som et systemisk problem, der påvirker hele kroppen. Denne sjældne bindevævssygdom bliver mere alvorlig, efterhånden som den udvikler sig til systemisk sygdom.
Barb Elkin / iStock / Getty ImagesBerørte systemer
Systemisk sklerose påvirker et antal kropssystemer - ikke kun et område. CREST syndrom er et paraplyudtryk, der kombinerer en række specifikke tilstande relateret til sklerodermi, der hver især påvirker forskellige dele af kroppen. De kropssystemer, der oftest er ramt af sklerodermi, er:
- Hud
- Mavetarmkanalen
- Lunger
- Nyrer
- Skeletmuskler
- Perikardium
Inden for disse systemer er bindevæv de specifikke områder, der er berørt. For hud vises dette som en synlig fortykning eller hærdning. For andre organer kan effekten være sværere at se. Kort sagt får systemisk sklerose foring eller "hud" af organer til at hærde og fungerer ikke godt.
Denne dysfunktion kan forårsage store problemer, såsom i spiserøret, hvor de glatte muskler, der strækker organet, ikke trækker sig sammen og bevæger mad effektivt.
Symptomer på CREST-syndrom
Symptomer på systemisk sklerose kan variere afhængigt af kroppens system, der påvirkes. Med CREST-syndrom er fem specifikke sygdomme inkluderet, som påvirker huden, hænderne, fødderne, spiserøret og bindevævet i andre indre organer. Afhængig af den berørte kropsdel kan symptomerne omfatte:
- Hævelse af huden
- Kløende hud
- Misfarvning af huden
- Hårtab
- Hudtørhed eller hærdning
- Sår eller sår over leddene
- Gigt
- Træthed
- Ledsmerter
- Kontrakter
- Problemer med at synke
- Halsbrand
- Hoste, der følger med at synke
- Stemme hæshed
- Oppustethed
- Forstoppelse eller diarré
- Fækal inkontinens
- Tarmhindringer
- Stakåndet
- Hjerte sygdom
- Nyredysfunktion og ændringer i urinvejene
- Neuropatier
- Erektil dysfunktion
Systemisk sklerodermi eller de sygdomme, der er inkluderet i CREST syndrom, er mest almindelige hos kvinder og hos mennesker af afroamerikansk herkomst.
Årsager
Den nøjagtige årsag til CREST-syndromet eller nogen af lidelserne i denne familie af sygdomme er ukendt. Der er tegn på, at der er genetiske eller familiære forbindelser, hvor klynger af disse sygdomme er til stede i nogle familier. Det menes i disse tilfælde at udvikle sig som en autoimmun sygdom.
Ikke alle sager arves dog. Der er også en række vira eller miljømæssige faktorer, der har været forbundet med udviklingen af sygdomme i sklerosefamilien. Disse inkluderer:
- Cytomegalovirus (CMV)
- Epstein-Barr-virus (EBV)
- Parvovirus B19
- Eksponering af silicastøv
- Eksponering for forskellige organiske opløsningsmidler og kemikalier
- Cigaretrygning og anden stofbrug
Diagnose
Diagnose af CREST-syndrom kan være kompliceret og kan komme over tid efter diagnose eller en række af de tilstande, der er forbundet med syndromet. En fysisk vurdering af din læge er det første skridt. Din læge kan have mistanke om CREST-syndrom, hvis de ser:
- Puffy eller hævede fingre
- Tykkelse af huden på hænder, fødder, ansigt eller arme
- Stramning af huden omkring munden
- Pitting i huden på fingerspidserne eller sår omkring dine neglesenge
- Hvide buler på huden, der signalerer ophobning af calicum, kendt som calcinosis cutis
- Smerte og luftophobning under huden, også kendt som crepitus - især over leddene.
Hvis din læge har mistanke om, at du har en eller flere af sygdommene i sklerosefamilien eller alle elementerne i CREST-syndrom, vil de sandsynligvis sende dig til yderligere laboratorietestning og procedurer. Disse tests inkluderer:
- Komplet blodtal (CBC) med differentiering for at indikere anæmi eller anden dysfunktion fra malabsorption af næringsstoffer relateret til nedsat funktion i bindevæv
- Serumkreatinin til måling af nyrefunktionen
- Kreatininkinase til måling af involvering af muskler
- Urinanalyse
- Antinuclear antistof (ANA) test
- Antitopoisomerase I (anti-Scl-70) antistof
- Anticentomer (ACA) antistof
- Anti-RNA-polymerase III-antistof
- Test af lungefunktion
- Billedstudier som computertomografi (CT) eller røntgen af brystet
- Doppler ekkokardiografi
Behandling
Behandling af CREST-syndrom er kompliceret, fordi sygdomsprocessen påvirker hver del af kroppen forskelligt, og forskellige organer kræver forskellig styring. Der er ingen universel behandling for de tilstande, der er inkluderet i CREST-syndromet, men tidlig diagnose er nyttig.
Din læge kan ordinere dig immunsupprimerende medicin eller steroider for at hjælpe med at kontrollere sygdommens progression eller begrænse opblussen.
Symptomhåndtering er en stor del af behandlingen af CREST-syndrom. Dette vil se anderledes ud afhængigt af hvilket involveringsområde der forårsager symptomer. For eksempel med Reynauds kan du være nødt til at foretage livsstilsændringer såsom at holde op med at ryge eller undgå kolde temperaturer eller reducere stress.
Når spiserøret eller mave-tarmkanalen er involveret, kan afføringsmidler hjælpe med at lindre forstoppelse, eller din læge kan ordinere medicin til behandling af halsbrand.
Bed din læge om specifik rådgivning til at håndtere dine særlige symptomer. En sund diæt og et træningsregime kan også hjælpe med at holde CREST-syndromet under kontrol.
Prognose
Mens begrænset sklerose kan forårsage smerte eller gener, er systemiske sklerose sygdomme som dem i CREST syndrom forbundet med en højere dødelighed. Den førende årsag til dødelighed i CREST er pulmonal hypertension. Det anbefales at monitorere for denne tilstand via ekkokardiogram og lungefunktionstest.
Prognose for patienter med svær sklerose er forbedret i løbet af de sidste par årtier takket være forbedret styring af organsvigt.
Et ord fra Verywell
CREST syndrom er et udtryk, der bruges til at beskrive en række sygdomme i sklerosefamilien. Hudfortykning, hærdning eller hævelse er normalt et kendetegn for disse sygdomme og et af de første mærkbare symptomer. Fokuser på at opretholde en sund kost og livsstil og udvikle et tæt forhold til din læge for at hjælpe med at holde din sklerose fra at udvikle sig til organsvigt.
.jpg)
.jpg)
