Kroniske ITP-behandlingsmuligheder

Hos de fleste børn og et lille antal voksne med immuntrombocytopeni (ITP) vil problemet komme igen alene. Nogle vil dog gå en for at have et kronisk forløb.Ideen om at have kronisk ITP kan være alarmerende, så lad os gennemgå, hvad det betyder her.

For det første kan ITP kategoriseres som:

• Primær: Primær ITP skyldes ødelæggelse af autoimmun blodplader. Hos børn er de fleste tilfælde primær ITP.
• Sekundær: Sekundær ITP er forbundet med en anden tilstand såsom lupus, HIV, hepatitis C eller kronisk lymfocytisk leukæmi.

Selvom behandlinger til løsning af blødning ved primær og sekundær ITP kan være ens, er behandlingen af ​​sekundær ITP fokuseret på den underliggende medicinske tilstand. Bedre kontrol med den underliggende medicinske tilstand kan forbedre trombocytopeni.

Primær ITP kan derefter opdeles yderligere i:

• Nyligt diagnosticeret: Diagnose til tre måneder.
• Vedvarende: ITP, der varer mere end tre måneder.
• Kronisk: Hvis vedvarende mere end tolv måneder, er det mærket kronisk.
• Ildfast: Dette udtryk bruges generelt til at definere ITP, der kræver behandling (patient har blødningssymptomer), der er ildfast til førstelinjeterapi (steroider, IVIG, WinRho) eller miltmangel.

På trods af at flertallet af voksne, der er diagnosticeret med primær ITP, fortsætter med at udvikle et kronisk forløb, vil flertallet opretholde et stabilt, sikkert antal blodplader (generelt betyder mere end 20.000 celler pr. Mikroliter), hvor spontan blødning er mindre sandsynlig.

Disse patienter kan stadig lejlighedsvis kræve yderligere behandlingsforløb. Et eksempel er kirurgi, hvor blodpladeantallet ofte skal være højere for at forhindre blødning under proceduren.

Andenlinjebehandlinger

Udfordringen er for de patienter, der fortsat får blødning på trods af førstelinjebehandlinger. I de forløbne år blev splenektomi betragtet som grundpillerne i andenlinjeterapi. Splenektomi fungerer på to måder.

For det første fjerner det det primære sted for blodpladedestruktion. For det andet fjerner det nogle lymfocytter, der producerer anti-blodpladeantistoffer, der lever i milten. Fjernelse af disse lymfocytter kan øge blodpladernes levetid.

Splenektomi har en kendt track record med mere end 85 procent af patienterne, der svarer, langt de fleste med normalisering af blodpladetællinger. På trods af denne succesrate er splenektomi ikke uden risici, især den livslange risiko for overvældende sepsis (alvorlig bakteriel infektion).

På grund af disse risici overvejer nogle læger rituximab andenlinjeterapi. Rituximab er et antistof, der binder sig til B-lymfocytter (en af ​​de hvide blodlegemer, der danner antistoffer), hvilket får dem til at blive ødelagt.

Med mindre produktion af anti-blodpladeantistof fra B-lymfocytter ødelægges ikke blodpladerne. Rituximab gives typisk som en IV-infusion en gang om ugen i fire uger, men nogle gange kan der gives færre uger. Svaret på rituximab er mere variabelt end splenektomi, hvor nogle patienter har varige svar, men andre recidiverer.

Tredje linjebehandlinger

Heldigvis er der nu tredjelinjeterapier til rådighed for ITP. I mange år blev det antaget, at blodplader i ITP blev lavet normalt i knoglemarven, men blev ødelagt, når de blev frigivet i omløb. Medicinske fagfolk ved nu, at blodpladeproduktion også er nedsat. Denne viden resulterede i udviklingen af ​​medicin kaldet thrombopoietin (TPO) -receptoragonister.

I øjeblikket er der to TPO-receptoragonister tilgængelige i USA, eltrombopag og romiplostim. Eltrombopag er en oral medicin, der tages dagligt, og romiplostim gives en gang ugentligt som en subkutan injektion.

Selvom eltrombopag kan synes at være en lettere terapi, fordi den tages gennem munden, kan der ikke spises mad, der indeholder calcium i flere timer før og efter dosis. Når vedligeholdelsesdosen er bestemt, kan voksne lære at administrere romiplostim derhjemme.

TPO-receptoragonister betragtes som kroniske vedligeholdelsesmedicin, der bruges til at holde blodpladetallet højt nok til at forhindre blødning. Disse medikamenter kan bruges til både børn og voksne med kronisk ITP.

Som med mange medicinske terapier kan rækkefølgen af ​​første, anden og tredje linjebehandling variere afhængigt af individuelle patients karakteristika. Hvis du har spørgsmål eller bekymringer omkring din terapi, bør du diskutere dem med din læge.