Hvad er carcinoidtumorer i lungerne?

Carcinoide lungetumorer, også kendt som lungecarinoider,tegner sig for ca. 1% til 2% af lungekræft. Disse tumorer, deres risikofaktorer og deres symptomer adskiller sig fra ikke-småcellet lungekræft (NSCLC) og småcellet lungekræft (SCLC), som er mere almindelige typer lungekræft. For eksempel er yngre mennesker og ikke-rygere mere tilbøjelige til at udvikle carcinoide lungetumorer.

Hvis du er blevet diagnosticeret med carcinoide lungetumorer, er det vigtigt, at du forstår de unikke aspekter af denne type kræft, idet du husker, at din oplevelse vil være anderledes end de fleste andre lungekræftpatienter. Det bliver ikke en nem rejse, men overlevelsesgraden med en lungecarcinoid kræft er bedre end for andre typer lungekræft.

Typer af carcinoide lungetumorer

Carcinoide tumorer er en form for neuroendokrin tumor. Neuroendokrine celler findes i hele kroppen, inklusive lungerne. Hvis disse celler formerer sig for meget, danner de små carcinoide tumorer. Disse tumorer kan dannes i organer i hele kroppen. Kun 3 ud af 10 carcinoide tumorer findes i lungerne.

Carcinoide tumorer i lungerne er opdelt i to primære typer: typiske og atypiske.

• Typiske carcinoide tumorer: Typiske carcinoider eller lavkvalitets carcinoider består af celler, der ligner meget normale celler. Disse tumorer tegner sig for ca. 90% af lungecarcinoider og vokser langsomt og spredes sjældent ud over lungerne.
• Atypiske carcinoide tumorer: Atypiske eller mellemliggende carcinoider har celler, der ser mere unormalt ud. Disse tumorer har tendens til at vokse og sprede sig lidt hurtigere end typiske carcinoider, men er normalt mindre aggressive end de mere almindelige typer lungekræft.

Lungcarcinoid tumor symptomer

Carcinoide tumorer i lungerne, især typiske carcinoider, har tendens til at vokse centralt nær de store luftveje. På grund af placeringen bemærker omkring 66% af mennesker symptomer tidligt i sygdomsforløbet. For de øvrige 34% kan tumorer vokse så langsomt, at symptomerne måske ikke kan mærkes i årevis. I disse tilfælde kan kræften kun findes tidligt, hvis du har en test (som et røntgenbillede af brystet) af en anden grund.

Når symptomer er til stede, er de normalt relateret til luftvejsobstruktion og kan omfatte:

• Vedvarende hoste
• Stakåndet
• Hvæsende vejrtrækning
• Hæmoptyse (hoste blod)
• Brystsmerter

Tilbagevendende lungeinfektioner såsom bronkitis og lungebetændelse kan også forekomme, hvis en stor tumor blokerer luftvejene. Dine læger kan blive bekymrede over, at du kan få kræft, hvis din infektion fortsætter på trods af antibiotikabehandling.

Mindre almindeligt kan carcinoider have symptomer på avanceret kræft, såsom appetitløshed og vægttab.

Relateret til hormonsekretioner

Nogle carcinoide tumorer udskiller hormoner eller hormonlignende stoffer i blodbanen.

Syndromer, der kan fremkaldes af disse hormonsekretioner, inkluderer carcinoid syndrom og Cushings syndrom, som kan give anledning til et antal symptomer, der normalt ikke er forbundet med lungekræft.

• Carcinoid syndrom: Nogle carcinoider frigiver stoffer som serotonin, der forårsager rødmen i ansigtet (som kan være meget fremtrædende), hvæsende vejrtrækning og vandig diarré.
• Cushings syndrom: Hormonet adrenokortikotropisk hormon (ACTH) kan udskilles, hvilket forårsager symptomerne på Cushings syndrom, såsom vægtøgning, et månelignende udseende i ansigtet, ophobning af fedt mellem skuldrene ("buffalo pukkel"), højt blod tryk og muskelsvaghed.

Derudover kan sjældne virkninger også forekomme som et resultat af hormonelle sekreter fra carcinoide tumorer. Disse inkluderer:

• Hyperkalcæmi: Tumorer kan udskille stoffer, der forårsager et øget calciumniveau i blodet. Dette kan føre til svaghed, kramper, kvalme og sløvhed. Når du er alvorlig, kan du miste bevidstheden.
• Akromegali: Carcinoider, der udskiller væksthormon, kan resultere i forstørrelse af hænder og fødder samt ansigtsændringer (akromegali hos voksne) eller hurtig vækst (hos børn).

Samlet set er carcinoider en meget heterogen gruppe kræftformer, hvilket betyder, at cellerne i en tumor og fra en tumor til en anden adskiller sig markant. Dette kan føre til flere systemiske effekter og behovet for mere end en behandlingsstrategi.

Årsager og risikofaktorer

Årsager og risikofaktorer for carcinoide lungetumorer er ikke kendt. I modsætning til andre lungesygdomme synes rygning og luftforurenende stoffer ikke at være forbundet med det.

Nogle faktorer, der er observeret, inkluderer:

• Køn: Det er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd.
• Race: Hvide mennesker er mere tilbøjelige end nogen andre til at udvikle tumorer.
• Genetik: Mennesker med en sjælden arvelig lidelse kaldet multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) ser ud til at have en højere risiko for lungecarcinoider.
• Alder: Typiske og atypiske carcinoider kan forekomme i alle aldre, men de findes normalt mellem 45 og 55 år, hvilket er lidt yngre end gennemsnitsalderen for diagnose for andre lungekræftformer. Det er også den mest almindelige type lungekræft, der findes hos børn.

Diagnose

Diagnosen af ​​carcinoide tumorer er undertiden udfordrende tidligt. For eksempel kan carcinoide tumorer, der udskiller ACTH, have symptomer, der er næsten identiske med Cushings syndrom, før der opstår lungesymptomer.

Billedbehandling

Hvis dine læger er bekymrede for, at du kan have lungekræft eller en anden lungerelateret lidelse, skal du muligvis have diagnostiske tests.

Disse tests kan omfatte:

• Røntgen af ​​brystet: Carcinoide tumorer kan forekomme på røntgenstråler, men vil blive savnet, hvis de er små eller skjulte.
• CT-scanning (thorax computed tomography): En bryst-CT er mere effektiv til påvisning af carcinoide tumorer, bestemme deres nøjagtige størrelse og lokalisere deres placering.
• Somatostatin-receptorscintigrafi: Denne test bruger en radioaktiv partikel bundet til octreotid, som injiceres i kroppen. Octreotid binder til carcinoide tumorer, og gammastråler fra den radioaktive partikel visualiseres derefter for at finde tumoren. Ud over at vise placeringen af ​​tumorer kan denne test hjælpe med at bestemme de bedste behandlingsmuligheder.
• Ga-68 Dotate PET-scanninger: Med denne type positronemissionstomografiscanning (PET) gives en lille mængde af et radioaktivt lægemiddel kaldet Dotatate ved injektion inden scanningen. Dotatate knytter sig til neuroendokrine tumorer (NET) og vises på PET-billedet som lyse pletter. Denne test har vist sig at være meget effektiv til at finde carcinoide tumorer.

En CT-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse, MR) kan også udføres for at kontrollere, om maligniteten er metastaseret (spredt) til leveren, hvilket er et almindeligt sted for metastase af carcinoide lungetumorer.

Biopsi

Dine læger har brug for en vævsprøve for at bekræfte din diagnose og bestemme scenen for din carcinoide lungetumor.

Der er to hovedtyper af biopsier til evaluering af carcinoid lungekræft:

• Bronkoskopi: Under en bronkoskopi indsættes et fleksibelt rør gennem munden og trækkes ned i lungernes store luftveje (bronkier). Da mange carcinoider er placeret nær luftvejene, kan disse tumorer ofte ses via kameraet, og der kan tages en biopsi.
• Lungebiopsi: Dine læger kan få en biopsiprøve ved hjælp af en nålebiopsi med en fin nål, der er indsat gennem brystvæggen. Eller du kan have en åben lungekirurgisk biopsi, hvor et lille stykke af din tumor udtages direkte under en kirurgisk procedure.

Blodprøver

Blodprøver kan påvise hormoner udskilt fra nogle carcinoide tumorer.

En anden test, Ki67-spredningsindekset, kan undertiden hjælpe med at skelne mellem carcinoider og andre typer lungekræft og forudsige, hvilke carcinoide tumorer, der kan reagere på kemoterapi (de fleste ikke).

Iscenesættelse

I modsætning til mere almindelige lungekræft er der ikke altid behov for iscenesættelse med carcinoide tumorer, da de vokser langsomt og sandsynligvis ikke spredes. Da de fleste carcinoide tumorer vokser langsomt og har lav metabolisk aktivitet, er det usandsynligt, at de vises som ondartede ved en PET-scanning.

Behandling

Da carcinoide tumorer kan afvige fra hinanden, varierer behandlingsmulighederne. I den tidlige fase af sygdommen betragtes kirurgi normalt som den bedste behandling. Flere lægemidler er i øjeblikket godkendt til behandling af avancerede carcinoide tumorer.

Kirurgi

Den type lungekræftkirurgi, du muligvis har brug for, afhænger af hvor store tumorer er, og hvor de er placeret i din lunge.

For små tumorer kan en lobektomi eller endda en kile resektion overvejes. For større tumorer (eller nogle steder) kan det anbefales at fjerne en hel lunge (pneumonektomi).

Biologisk terapi

Det biologiske behandlingsmiddel Afinitor (everolimus) anbefales til avancerede typiske og atypiske carcinoider, der ikke udskiller hormoner eller hormonlignende stoffer.

Dette målrettede lægemiddel virker ved at afbryde kroppens signalvej, der fremmer kræftvækst. Det tages som en daglig pille, og det kan forbedre overlevelsen.

Somatostatin-analoger

Lægemidlerne Sandostatin (octreotid), Somatuline (lanreotid) og Signifor (pasireotide) er somatostatinanaloger og bruges til behandling af lavkvalitets carcinoide tumorer, der udskiller hormonlignende stoffer. De kan kontrollere tumorvækst og reducere symptomer, men er ikke helbredende.

Du kan overveje at tilmelde dig et klinisk forsøg, så du kan få adgang til nye behandlinger for din carcinoid tumor.

Prognose

Når carcinoide tumorer kan fjernes kirurgisk, er prognosen relativt god. Med avanceret sygdom har Afinitor godkendt øget overlevelse, og andre behandlinger undersøges også.

Den femårige overlevelsesrate for lokoregionale stadier af lungecarcinoid tumor er ca. 90%. Hvis kræften diagnosticeres i de tidligste stadier, stiger overlevelses femårsraten til 97%.

Carcinoide tumorer associeret med det genetiske syndrom MEN1 har tendens til at være mere aggressive og har lavere overlevelsesrater.

Mestring og support

Da carcinoide tumorer er relativt ualmindelige, er det vigtigt, at du finder en læge, der er fortrolig med sygdommen.

Nogle af de større kræftcentre, såsom National Cancer Institute-udpegede centre, er ofte mere tilbøjelige til at have onkologer i personale, der har behandlet en række andre mennesker med disse kræftformer. Disse større centre er også mere tilbøjelige til at give dig muligheden for at være en del af et klinisk forsøg eller modtage en nyere behandling af avancerede carcinoider.

Carcinoid Cancer Foundation er en nonprofit organisation, der er forpligtet til at støtte mennesker med carcinoide tumorer. Det kan være en ressource, der hjælper dig med at finde en supportgruppe eller kontakter, der kan besvare spørgsmål og opmuntre dig, når du leder efter svar og begynder behandlingen.