Hvordan diagnosticeres og behandles Waldenstrom Macroglobulinemia

Hvad er Waldenstroms makroglobulinæmi, og hvad har du brug for at vide, hvis du er diagnosticeret med denne sygdom?

Definition af Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjælden type ikke-Hodgkin lymfom (NHL). WM er en kræft, der påvirker B-lymfocytter (eller B-celler) og er kendetegnet ved en overproduktion af proteiner kaldet IgM-antistoffer. WM kan også omtales som Waldenstroms makroglobulinæmi, primær makroglobulinæmi eller lymfoplasmacytisk lymfom.

I WM forekommer kræftcelleabnormiteter i B-lymfocytter lige før de modnes til plasmaceller. Plasmaceller er ansvarlige for at producere antistofproteiner mod infektioner. Derfor fører et øget antal af disse celler til en øget mængde af et specifikt antistof, IgM.

Tegn og symptomer på WM

WM kan påvirke din krop på to måder.

Knoglemarvsfyldning

Lymfomcellerne kan trænge sammen din knoglemarv, hvilket gør det vanskeligt for din krop at producere et tilstrækkeligt antal blodplader, røde blodlegemer og hvide blodlegemer. Som et resultat vil disse underskud forårsage tegn og symptomer, der er typiske for anæmi (lavt antal røde blodlegemer), trombocytopeni (lavt antal blodplader) og neutropeni (lavt antal neutrofile celler - neutrofiler er en type hvide blodlegemer) . Nogle af disse symptomer kan omfatte:

• Unormal eller usædvanlig blødning, såsom blødende tandkød, mærkelige blå mærker eller næseblod
• Føler dig usædvanlig træt, selvom du får nok søvn
• Åndenød ved enhver anstrengelse
• Hyppige infektioner eller sygdomme, som du bare ikke synes at bekæmpe
• Bleg hud

Hyperviskositet

Ud over dets virkning på knoglemarv kan den øgede mængde IgM-protein i dit blod forårsage det, der kaldes hyperviskositet. Kort sagt betyder hyperviskositet, at blodet bliver tykt eller klæbrigt og kan have svært ved at flyde let gennem dine blodkar. Hyperviskositet forårsager et andet tydeligt sæt tegn og symptomer, der inkluderer:

• Ændringer i synet, såsom slørhed eller forværring af synet
• Mental statusændringer, såsom forvirring
• Svimmelhed
• Hovedpine
• Følelsesløshed eller prikken i fødder eller hænder

Som med andre typer lymfom kan kræftceller være til stede i andre områder af kroppen, især i milten og leveren og forårsage smerte. Hævede lymfeknuder kan også være til stede.

Du skal huske, at disse tegn og symptomer kan være subtile og kan være til stede under mange andre mindre alvorlige forhold. Hvis du er bekymret for ændringer i dit helbred, er det altid bedst at konsultere din læge eller sundhedsudbyder.

Årsager til WM

Som i tilfældet med mange andre kræftformer vides det ikke, hvad der forårsager WM. Forskere har dog identificeret nogle faktorer, der synes at være mere almindelige hos mennesker med sygdommen. Kendte risikofaktorer inkluderer:

• Alder ældre end 60 år
• En historie med en tilstand kaldet monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS)
• En historie om WM i deres familie
• Har en hepatitis C-virusinfektion

Derudover forekommer WM oftere hos mænd end kvinder og hos kaukasiske mennesker oftere end afroamerikanere.

Diagnosticering af WM

Som med andre typer blod- og marvskræft diagnosticeres WM normalt ved hjælp af blodprøver og en knoglemarvsbiopsi og aspirat.

Komplet blodtal kan vise et fald i antallet af normale sunde blodlegemer, såsom røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer. Derudover vil blodprøverne vise en stigning i mængden af ​​IgM-protein.

Knoglemarvsbiopsi og aspirat vil give detaljer om celletyperne i marven og hjælpe lægen med at skelne WM fra andre former for lymfom.

Hvordan behandles WM?

WM er en meget usædvanlig kræftform, og forskere har stadig lang vej at lære om de forskellige behandlingsmuligheder, der er tilgængelige, og hvordan de sammenligner hinanden med hensyn til deres effektivitet. Som et resultat kan folk, der er nyligt diagnosticeret med WM, vælge at deltage i kliniske forsøg for at hjælpe forskere med at forstå mere om denne tilstand.

Der er ingen kendt kur mod WM på dette tidspunkt, men der er en række muligheder, der har vist en vis succes med at kontrollere sygdommen.

• Plasmaferese: De unormalt høje mængder IgM i blodet kan forårsage hyperviskositet eller tykkelse af blodet. Dette tykke blod kan gøre det vanskeligt for næringsstoffer og ilt at blive leveret til alle kroppens celler. Fjernelse af noget af IgM fra blodet kan medvirke til at mindske blodets tykkelse. Under plasmaferese cirkuleres patientens blod langsomt gennem en maskine, der fjerner IgM og derefter returneres i deres krop.
• Kemoterapi og bioterapi: Patienter med WM behandles ofte med kemoterapi. Der er flere forskellige kombinationer af lægemidler, der kan bruges. Nogle af disse inkluderer kombination af Cytoxan (cyclophosphamid) plus Rituxan (rituximab) og dexamethason eller Velcade (bortezomib) plus Rituxan og dexamethason. Der er mange andre lægemidler og en kombination af lægemidler, der bruges til at behandle WM både i praksis og i kliniske forsøg.
• Stamcelletransplantation: Det vides ikke, hvilken rolle stamcelletransplantation vil spille i behandlingen af ​​WM. Desværre kan den avancerede alder for mange WM-patienter begrænse brugen af ​​allogene transplantationer, som kan have toksiske bivirkninger, men autolog transplantation efter højdosis kemoterapi kan være en rimelig og effektiv mulighed, især for dem, der har et tilbagefald af deres sygdom .
• Splenektomi: Som med andre typer NHL kan patienter med WM have en forstørret milt eller miltmali. Dette skyldes en ophobning af lymfocytter i milten. For nogle patienter kan fjernelse af milten eller splenektomi give en remission fra WM.
• Se og vent: Indtil WM forårsager problemer, vil de fleste klinikere vælge en "watch and wait" tilgang til behandlingen. I dette tilfælde vil du fortsat være nøje overvåget af din specialist og forsinke mere aggressive behandlinger (og tilknyttede bivirkninger), indtil du virkelig har brug for dem. Mens det kan være svært at forestille sig at gå igennem din daglige liv med kræft i din krop og uden at gøre noget ved det, har forskning vist, at patienter, der udsætter behandlingen, indtil de begynder at få komplikationer, ikke har dårligere resultater end de mennesker, der starter behandlingen med det samme.

Opsummerer det

Waldenstrom macroglobulinemia, eller WM, er en meget sjælden type NHL, der kun diagnosticeres hos omkring 1.500 mennesker om året i USA. Det er en kræft, der påvirker B-lymfocytterne og forårsager en unormalt høj mængde antistof IgM i blodet.

Fordi det er så usædvanligt, og fordi vores viden om lymfom konstant udvides, er der i øjeblikket ikke en enkelt standard behandlingsregime for WM. Derfor opfordres mange patienter, der er nyligt diagnosticeret med WM, til at deltage i kliniske forsøg for at hjælpe forskere med at lære mere om denne usædvanlige blodkræft og i håb om, at de får mulighed for at bruge medicin nu, som bliver standard i fremtid.