Stiff person syndrome (SPS), også kaldet Moersch-Woltmann syndrom, er en sjælden nervesystemlidelse, hvor muskelstivhed kommer og går. Forskning tyder på, at SPS også er en autoimmun lidelse, og mennesker med syndromet ofte har andre autoimmune lidelser såsom type 1-diabetes eller thyroiditis.
SPS påvirker både mænd og kvinder og kan begynde i alle aldre, selvom diagnose under barndommen er sjælden. Det vides ikke nøjagtigt, hvor mange mennesker der lider af det.
Patrik Giardino / DigitalVision / Getty Images
Symptomer på stiv personsyndrom
Symptomer på SPS kan omfatte:
- Muskelstivhed i bagagerummet og lemmerne, der kommer og går - dette forårsager stivhed eller smerter i ryggen, en overdrevet lodret kropsholdning og stivbenet gang
- Alvorlige muskelspasmer i arme og ben, når personen er forskrækket, rørt, ked eller ængstelig
- Buet nedre del af ryggen (lordose) og deformerede led i kroppen over tid
- Fald under pludselige muskelspasmer (kan forårsage yderligere relaterede problemer)
Diagnose
Symptomerne antyder diagnosen. Men fordi det er en sjælden lidelse, kan den fejldiagnosticeres som Parkinsons sygdom, multipel sklerose, fibromyalgi eller en psykologisk lidelse.
Diagnosen kan undertiden bekræftes ved tilstedeværelsen af anti-GAD-antistoffer eller andre typer antistoffer, når syndromet er forbundet med visse kræftformer. Imidlertid har 35 procent af patienterne med SPS ingen antistoffer og ingen tilknyttede kræftformer.
Andre tests kan udføres, såsom hæmoglobin A1C for at kontrollere diabetes eller skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH) for at kontrollere for thyroiditis. Muskeltest (elektromyografi eller EMG) kan også udføres.
Behandling
Selvom der ikke er nogen kur mod SPS, er der tilgængelige behandlinger. Lægemidler såsom azathioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) eller baclofen (Lioresal) kan anvendes.
Symptomer hos patienter med associeret kræft kan forbedres, efter at tumoren er fjernet, og steroidbehandling gives.
Plasmaudveksling (plasmaferese) hjælper med at reducere symptomer hos nogle individer, men denne behandling er typisk forbeholdt dem med livstruende respiratorisk tilbagegang. For andre er intravenøs immunglobulin (IVIg) nyttigt.
Fysioterapi kan hjælpe med at lindre symptomer relateret til langvarig muskelspænding, men det kan også udløse muskelspasmer. Kortikosteroider kan også hjælpe, selvom de skal gives omhyggeligt til dem med diabetes.
