En oversigt over multicystisk dysplastisk nyre

Multicystisk dysplastisk nyre er et resultat af unormal fosterudvikling, hvor den ene eller begge af babyens nyrer vokser uregelmæssige cyster i alle forskellige størrelser. I de fleste tilfælde påvirker multicystisk dysplastisk nyre kun en nyre, der oftest forekommer på venstre side i cirka en ud af 3.500 fødsler.

Der er nogle sjældne tilfælde (ca. en ud af 10.000 fødsler), hvor begge nyrer påvirkes, hvilket kan være meget alvorligt, da nyrerne er ansvarlige for at producere fostervand i livmoderen, hvilket er afgørende for lungeudviklingen hos et foster.

Symptomer og diagnose

Udvikling af en multicystisk dysplastisk nyre begynder omkring fem til seks uger i svangerskabet, når to rør (urinledere) vokser ind i nyrerne og forgrener sig til et netværk af tubuli. Tubuli opsamler urin under fosterdannelse.

I tilfælde af en deformeret nyre har urinen ingen steder at rejse og opbygges inde i nyrerne og danner cyster. Disse cyster forårsager til sidst arvæv og forhindrer nyren i at fungere.

Der er ingen symptomer på en multicystisk dysplastisk nyre. Tilstanden findes oftest under en ultralyd og kan derefter diagnosticeres. Andre tests, herunder en CT-scanning, MR eller nuklear scanning, kan være nødvendige for at skelne mellem en multicystisk dysplastisk nyre og en anden type nyreblokering, såsom en tumor eller anden abdominal masse.

Det er vigtigt at diagnosticere en multicystisk dysplastisk nyre, fordi ca. 50 procent af babyer, der har en, også får en nyre-relateret komplikation.

Andre nyrekomplikationer kan omfatte:

• Vesicoureteral reflux (VUR): En tilstand, hvor urin strømmer bagud i urinlederen og nyrerne.
• Hydronefrose: hævelse af barnets nyre, der er et resultat af ophobning af urin
• Ureteropelvic junction (UPJ) obstruktion: delvis eller total blokering, hvor nyren møder urinlederen, hvilket forårsager urinopbygning i nyrerne, hvilket fører til nyreobstruktion og svigt (også undertiden infektioner)

Alle disse tilstande kan resultere i en stigning i infektion, især urinvejsinfektioner. Selvom chancerne er mindre sandsynlige, kan en multicystisk dysplastisk nyre også øge risikoen for nyrekræft og forhøjet blodtryk lidt.

Årsager

Årsagen til en multicystisk dysplastisk nyre er ukendt. I nogle tilfælde kan det arves genetisk.

Oftest er en multicystisk dysplastisk nyre forårsaget af en ukendt blokering, der forhindrer urin i at rejse gennem nyrerne.

Selvom det er ekstremt sjældent, er det muligt for et barn at have en bilateral multicystisk dysplastisk nyre (hvilket betyder, at begge nyrer har tilstanden), som ses ved en ultralydsscanning omkring 20 uger i svangerskabet. Fostre med bilateral MCDK overlever normalt ikke.

Behandling

Når multicystisk dysplastisk nyre er diagnosticeret under en ultralyd, kan der udføres test, efter at barnet er født af en pædiatrisk urolog, herunder:

Renal ultralyd (RUS)

Dette er en ikke-invasiv test, der bruger lydbølger til at lave billeder af barnets nyrer, urinledere og blære for at se, hvilke abnormiteter der er til stede.

Annullering af cystourethrogram (VCUG)

En røntgen, der undersøger urinvejen ved at indsætte et kateter i barnets urinrør (røret, der er ansvarligt for at dræne urin ud af blæren). Gennem kateteret fyldes blæren med et flydende farvestof, og der tages røntgenbilleder af blærens fyldning og tømning. Denne test hjælper med at vise, om der er en omvendt strøm af urin tilbage i livmoderen og nyrerne (kaldet vesicoureteral reflux).

På et tidspunkt blev alle multicystiske dysplastiske nyrer fjernet kirurgisk. I dag er det normalt ikke nødvendigt at fjerne den unormale nyre. Behandling af en multicystisk dysplastisk nyre varierer afhængigt af sværhedsgraden af ​​den unormale nyre. Ud over disse typer af tests kan din pædiatriske urolog simpelthen overvåge nyrerne i de første tre til fire måneder af livet ved at udføre hyppige nyre-ultralyd for at se, om nyrestørrelsen er ændret.

En multicystisk dysplastisk nyre kan vokse, forblive i samme størrelse eller i de fleste tilfælde krympe over tid og forsvinde helt og efterlade babyen med en sund, fungerende nyre.

Hvis den multicystiske dysplastiske nyre ikke krymper, er det ofte nødvendigt med en operation kaldet nefrektomi. Afhængigt af patienten kan denne procedure udføres robotisk. I nogle tilfælde udføres en laparoskopi, hvilket er en minimalt invasiv procedure.

Barnet får generel anæstesi, og forældre kan forvente, at deres barn overnatter på hospitalet i en til to nætter for at blive overvåget. En forælder eller værge vil sandsynligvis også være i rummet for at hjælpe med komfort og pleje.

Håndtering

At høre, at din baby har en multicystisk dysplastisk nyrediagnose ved en af ​​dine prænatale scanninger, kan være ekstremt foruroligende. Imidlertid har en baby, der er diagnosticeret med en multicystisk dysplastisk nyre, sandsynligvis et normalt, sundt liv uden andre komplikationer som følge af denne tilstand. Det er fuldstændigt muligt at fungere med en nyre - en enkelt nyre kan udføre arbejdet med to uden at tilføje stress til kroppen.

Når den multicystiske dysplastiske nyre er fjernet (eller forsvinder), skal der etableres årlig overvågning og sunde vaner for at sikre, at den resterende nyre forbliver sund. Afhængig af patienten kan det være nødvendigt at overvåge overskydende salt og protein i kosten. Regelmæssig motion og en sund vægt er også vigtig. Uanset nyrerne er dette normale regler for en sund livsstil.