Mens der ikke er nogen kur mod cystisk fibrose (CF), har fremskridt inden for behandling forlænget både forventet levetid og livskvalitet for mennesker, der lever med sygdommen. Behandling kan involvere en række procedurer og medikamenter, herunder luftvejsklareringsteknikker, antibiotika, en diæt med højt kalorieindhold, slimfortyndende midler, bronchodilatatorer, bugspytkirtlenzymer og nyere generation af lægemidler kendt som CFTR-modulatorer. Alvorlige tilfælde kan kræve en lungetransplantation.
Hjørnestenene i en behandlingsplan inkluderer forebyggelse af luftvejsinfektioner, tilbageholdelse af lungefunktion og brug af diæthjælpemidler til at kompensere for malabsorption af næringsstoffer i tarmene.
Med tiden vil der utvivlsomt være behov for justeringer.
I 1980'erne havde mennesker med CF en median forventet levetid på mindre end 20 år. Takket være screening af nyfødte og fremskridt i behandlingen kan de, der lever med sygdommen, forvente at leve langt ind i 40'erne - og måske endda længere - hvis behandlingen startes tidligt og styres konsekvent.
Verywell / Emily Roberts
Selvpleje og livsstil
Mens meget spænding har været centreret omkring introduktionen af nyere cystisk fibrose-lægemidler, er selvpleje stadig grundlaget for CF-behandling. Dette involverer luftvejsfrigørelsesteknikker for at fjerne slim fra lungerne, træne for at opretholde lungekapacitet og styrke og diætinterventioner for at forbedre absorptionen af fedt og næringsstoffer.
Teknikker til frigørelse af luftveje
Luftvejsklareringsteknikker (ACT), der almindeligvis anvendes af mennesker med kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), er lige så effektive til behandling af CF-lungesygdom. Teknikkerne sigter mod at fjerne slim fra lungens luftsække, så du kan hoste det ud. Disse kan udføres flere gange dagligt afhængigt af sværhedsgraden af din tilstand.
Der er en række almindeligt anvendte teknikker, hvoraf nogle kan være lettere for voksne end små børn:
- Huff hoste kan fungere alene. I modsætning til aktiv hoste, som kan slidte dig, involverer huff hoste dybe, kontrollerede inhalationer, så nok luft kan komme bag slimet i lungerne til at løsne det. Ved at gøre det behøver du ikke bruge så meget energi for at udvise det. Du inhalerer dybt, holder vejret og ånder kraftigt ud for at fjerne slimet.
- Bryst percussion, også kendt som postural percussion og dræning, udføres med en partner, der rytmisk klapper ryggen og brystet med kuppede hænder, når du ændrer positioner. Når slimet er løsnet, kan du udvise det med huff hoste.
- Oscillation af brystvæggen fungerer på samme måde som postural dræning, men bruger en håndholdt, ikke-elektrisk enhed, der vibrerer og løsner slim. Nogle af enhederne kan tilsluttes en forstøver for at kombinere svingning med levering af inhalationsmedicin.
- Højfrekvent brystsvingning involverer en oppustelig vest fastgjort til en luftimpulsgenerator. Maskinen vibrerer brystet mekanisk ved høje frekvenser for at løsne og frigive slim.
Dyrke motion
Motion er noget, du ikke har råd til at undgå, hvis du har CF. Motion hjælper ikke kun med at opretholde lungefunktionen, det reducerer din risiko for CF-relaterede komplikationer såsom diabetes, hjertesygdomme og osteoporose.
Træningsprogrammer skal individualiseres baseret på din alder og sundhedsstatus og ideelt designet med din fysioterapeut eller dit lægehjælp. Fitnesstest kan udføres på forhånd for at fastslå dit baseline-niveau for træning.
Fitnessplaner bør omfatte strækøvelser (for at fremme fleksibilitet), aerob træning (for at forbedre udholdenhed og kardiorespiratorisk sundhed) og modstandstræning (for at opbygge styrke og muskelmasse). Første gang du starter, kan du oprindeligt sigte på sessioner på fem til ti minutter, udført tre eller flere dage om ugen og gradvist opbygget til 20 til 30 minutters sessioner.
Med hensyn til programmer er der ingen sæt "cystisk fibrose træning." I stedet bør du og din fysioterapeut finde de aktiviteter (herunder cykling, svømning, gå eller yoga) og øvelser (såsom modstandsbånd, vægttræning eller cross-training), som du kan opretholde på lang sigt med det formål at øge intensiteten og varigheden af dine træningsprogrammer, når du bliver stærkere.
Et sæt program til et barn er normalt ikke nødvendigt i betragtning af hvor aktive børn har en tendens til at være naturligt. Når det er sagt, hvis dit barn har CF, er det klogt at tale med din lungelæge for at få en bedre forståelse af dit barns begrænsninger, hvilke aktiviteter der kan være bedre end andre, og hvilke forholdsregler der muligvis skal træffes for at forhindre infektion fra andre børn og endda delt sportsudstyr.
Kost
Cystisk fibrose påvirker fordøjelsen ved at tilstoppe kanalerne i bugspytkirtlen, der producerer fordøjelsesenzymer. Uden disse enzymer er tarmene mindre i stand til at nedbryde og absorbere næringsstoffer fra mad. Hoste og bekæmpelse af infektion kan også tage deres vejafgift, forbrænde kalorier og efterlade dig drænet og træt.
For at kompensere for dette tab og opretholde en sund vægt, er du nødt til at gå i gang med en fedtfattig diæt med højt kalorieindhold. Ved at gøre dette har du energireserverne til bedre at bekæmpe infektioner og forblive sunde.
En læge vil bestemme, hvad du eller dit barns vægt skal være. De kliniske foranstaltninger kan omfatte:
- Vægt-til-længde for børn under 2 år
- Body mass index (BMI) percentiler for mennesker i alderen 2 til 20 (da højden kan svinge betydeligt i denne periode)
- Numerisk BMI for personer over 20 år
Baseret på det, din alder, dit fitnessniveau og din generelle sundhed, kan en specialist diætist hjælpe med at designe en diæt med den rette balance mellem protein, kulhydrater og fedt.
Cystic Fibrosis Foundation anbefaler følgende daglige kalorieindtag til kvinder, mænd, småbørn, børn og teenagere, afhængigt af vægtmål:
anbefalet dagligt kalorieindtag efter alder
Over-the-counter retsmidler
Cystisk fibrose er forbundet med kronisk betændelse på grund af øget stress placeret i lungerne og bugspytkirtlen af det akkumulerede slim.
Betændelsen forårsager lige så stor skade på lungerne som tilbagevendende infektion og kan også føre til svækkelse af bugspytkirtlen, nyrerne, leveren og andre vitale organer.
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), såsom Advil (ibuprofen) og Aleve (naproxen), ordineres almindeligvis for at reducere inflammation hos mennesker med CF. En gennemgang af undersøgelser fra Montreal Children's Hospital konkluderede, at den daglige brug af Advil i væsentlig grad kan bremse udviklingen af CF-lungesygdom, især hos børn. Bivirkninger inkluderer kvalme, maveforstyrrelser, opkastning og mavesår. Overforbrug kan forårsage tarmskader.
Andre OTC-medicin kan bruges til at understøtte en diæt med højt kalorieindhold.
For at hjælpe med absorptionen af næringsstoffer kan din læge ordinere et pancreasenzymtilskud.
Disse kommer i kapselform og sluges hele efter et måltid eller en snack. Mens de er tilgængelige i håndkøb, skal de dosisjusteres af din læge baseret på din vægt og tilstand. Bivirkninger inkluderer oppustethed, diarré, forstoppelse, hovedpine og kramper.
Bukspyttkjertelenzymer kan også ordineres til børn, når det er relevant. Kapslen kan åbnes, måles og drysses på mad, hvis dosis skal justeres, eller dit barn ikke er i stand til at sluge piller.
Din læge kan også anbefale vitamin- eller mineraltilskud, hvis blodprøver afslører væsentlige mangler. Fedtopløselige vitamintilskud, såsom vitamin A, D, E og K, som er essentielle for vækst og fedtoptagelse, er almindelige.
Vejledning til diskussionsvejledning til cystisk fibrose
Få vores udskrivningsguide til din næste læges aftale for at hjælpe dig med at stille de rigtige spørgsmål.
Send til dig selv eller en elsket.
TilmeldeDenne læge diskussionsvejledning er sendt til {{form.email}}.
Der opstod en fejl. Prøv igen.
Recepter
Receptpligtige lægemiddelterapier bruges til at håndtere symptomer på sygdommen og bremse nedgangen i organskader. Medicinen kan opdeles bredt i fire klasser:
- Bronkodilatatorer
- Mukolytika
- Antibiotika
- CFTR-modulatorer
Lægemidlerne kan leveres enten oralt ved injektion, intravenøst (i en blodåre) eller inhaleres med en forstøver, meter-doseret inhalator (MDI) eller en tørpulverinhalator (DPI), afhængigt af medicinen.
Bronkodilatatorer
Bronkodilatatorer er lægemidler, der slapper af trange luftvejspassager og tillader mere luft i lungerne. De leveres oftest med en MDI, som inkluderer en aerosoliseret beholder og et mundstykke kaldet en afstandsstykke. Narkotikamuligheder inkluderer albuterol og Xopenex (levalbuterol).
Bronkodilatatorer inhaleres 15 til 30 minutter inden luftvejsrygning påbegyndes. De øger ikke kun mængden af slim, du kan hoste, de hjælper dig med at inhalere andre lægemidler, såsom mucolytika og antibiotika, dybere ned i lungerne.
Bivirkninger inkluderer kvalme, rysten, hurtig hjerterytme, nervøsitet og svimmelhed.
Mukolytika
Mukolytika, også kendt som slimfortyndere, er inhalationsmedicin, der fortynder slimet i lungerne, så du lettere kan hoste dem op. Der er to typer, der ofte bruges i CF-terapi:
- Hypertonisk saltvand, en steril saltopløsning, kan inhaleres med en forstøver, efter at du har taget en bronchodilator. Saltindholdet trækker vand fra det omgivende væv og fortynder dermed slimet i lungerne.
- Pulmozyme (dornase alfa) er et oprenset enzym, der både fortynder akkumuleret slim og øger viskositeten (glathed) i lungerne. Bivirkninger kan omfatte ondt i halsen, vandige øjne, løbende næse, svimmelhed, udslæt og en midlertidig ændring eller tab af stemme.
Antibiotika
Antibiotika er stoffer, der dræber bakterier. Med cystisk fibrose giver ophobning af slim i lungerne bakterier den perfekte grobund for infektion. På grund af dette er tilbagevendende lunginfektioner almindelige hos mennesker. Jo flere infektioner du har, jo mere skade får dine lunger.
Antibiotika kan bruges til at behandle akutte CF-symptomer (kaldet forværring) eller ordineres profylaktisk for at forhindre infektioner. De leveres enten oralt eller med en forstøver eller DPI. Alvorlige infektioner kan kræve intravenøs behandling.
Blandt mulighederne:
- Orale antibiotika kan bruges til at behandle mildere kroniske infektioner og forværringer. Zithromax (azithromycin) er et bredspektret antibiotikum, der almindeligvis anvendes til dette. Alvorlige bakterieinfektioner kan kræve en specifik, målrettet klasse af antibiotikum.
- Inhalerede antibiotika anvendes profylaktisk for at forhindre bakteriel infektion, men kan også bruges under akutte forværringer. Der anvendes to antibiotika til dette: Cayston (aztreonam) og Tobi (tobramycin). Inhalerede antibiotika anvendes kun, efter at du har brugt en bronchodilator og mucolytisk og udført luftvejsgodkendelse.
- Intravenøse antibiotika er forbeholdt alvorlige tilfælde. Valget af antibiotikum vil være baseret på den type bakterieinfektion, du har. Disse kan omfatte penicilliner, cephalosporiner, sulfonamider, makrolider eller tetracycliner.
Uanset hvilken type du får, er det vigtigt at tage det antibiotiske lægemiddel som ordineret, selvom du ikke længere har symptomer. Hvis du ikke gør det og stopper tidligt, kan eventuelle bakterier, der er tilbage i dit system, blive resistente over for antibiotika, hvilket gør det vanskeligere at behandle, hvis infektionen vender tilbage.
CFTR-modifikatorer
Det cystiske fibrose transmembrane receptor (CTFR) gen producerer CFTR-proteinet, som regulerer bevægelsen af vand og salt ind og ud af celler. Hvis CTFR-genet muteres, som det er tilfældet med denne sygdom, vil det protein, det producerer, være mangelfuld og få slim til at blive tykkere unormalt i hele kroppen.
I de senere år har forskere udviklet lægemidler, kaldet CFTR-modulator, der er i stand til at forbedre CFTR-funktionen hos mennesker med specifikke mutationer. Der er mere end 2.000, der kan forårsage CF, og omkring 80 procent af tilfældene er forbundet med en specifik mutation kendt som deltaF508. Lægemidlerne virker ikke for alle og kræver, at du gennemgår genetisk test for at identificere, hvilke CFTR-mutationer du har .
Der er tre CFTR-modulatorer godkendt til brug af U.S. Food and Drug Administration (FDA):
- Kalydeco (ivacaftor) er et lægemiddel, der binder til det defekte CFTR-protein og "holder porten åben", så vand og salt kan strømme ind og ud af cellerne. Kalydeco kan bruges til voksne og børn i alderen 2 og derover.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) kan kun bruges til mennesker med to kopier af deltaF508-mutationen. At have to deltaF508 kopier forårsager den alvorlige deformitet af proteinet. Orkambi virker ved at korrigere proteinets form og gendanne dets intracellulære funktion. Orkambi kan bruges til voksne og børn over 6 år.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) er også et korrektormedicin designet til mennesker med to deltaF508-mutationer. Det bruges til mennesker, der ikke tåler Orkambi. Det kan også forbedre CFTR-funktionen forbundet med 26 andre almindelige CFTR-mutationer. Symdeko kan bruges til voksne og børn fra 12 år og derover.
Lægemidlerne fås i tabletform og tages hver 12. time. En pulverformulering af Kalydeco, som kan drysses over mad, er tilgængelig til små børn. Bivirkninger inkluderer hovedpine, kvalme, svimmelhed, træthed, diarré og bihulestop. Der er også rapporteret om grå stær hos børn, der bruger disse stoffer.
Andre CFTR-modifikatorer er i øjeblikket under udvikling, herunder to eksperimentelle lægemidler - kendt som VX-659 og VX-445 - der undersøges i kombination med Symdeko. Tidlige resultater fra kliniske fase 3-studier har vist, at brug af VX-659 eller V-445 med Symdeko var bedre end at bruge Symdeko alene.
Støttende terapier
Under alvorlige forværringer eller i tilfælde af kronisk sygdom kan det være nødvendigt med støtteforanstaltninger for at hjælpe med vejrtrækning eller ernæring. Dette kan involvere iltbehandling og enteral ernæring.
Iltbehandling
Iltbehandling involverer brugen af en bærbar iltbeholder med enten en maske eller næsestifter til at levere koncentreret ilt til lungerne.
På nuværende tidspunkt er der ingen retningslinjer for passende anvendelse af langvarig iltbehandling (LTOT) hos mennesker med CF og kun få beviser for fordelene på den ene eller den anden måde. Når det er sagt, antyder den nuværende undersøgelse, at iltterapi har sin plads i kortvarig behandling af CF-lungesygdom.
Mennesker med CF, der har betydelig lungeskade, vil altid begynde at opleve hypoxæmi (lav iltmætning i blodet). Det er en tilstand forbundet med dårlig søvnkvalitet, reduceret træningstolerance og tab af muskelmasse.
Supplerende ilt om natten har vist sig at forbedre søvnkvaliteten, mens ilt med lavt flow, der leveres under træning, kan øge varigheden og intensiteten af træningen.
I betragtning af den degenerative karakter af cystisk fibrose kan LTOT blive nødvendigt, hvis tabet af lungefunktion forårsager handicap og en lav livskvalitet.
Enteral ernæring
Enteral fodring (rørfodring) involverer placering eller kirurgisk implantation af et fodringsrør, gennem hvilket flydende mad leveres. Du lærer at udføre fodringerne derhjemme, normalt med de samme flydende kosttilskud. Det er meningen at supplere med at spise, ikke erstatte det.
Rørfoder overvejes generelt, hvis du taber dig på trods af at du spiser en diæt med højt kalorieindhold, ikke er i stand til at tolerere mad eller prøver at gå op i vægt inden en lungetransplantation.
For eksempel, hvis du har en lungeinfektion, kan den krævede kraft til at trække vejret brænde langt mere energi, end du er i stand til at få fra mad. Selv hvis du kan spise, kan svækkelsen af bugspytkirtlen kvæle din evne til at gå op i vægt på trods af din bedste indsats.
Mange er foreløbige om det, når de først starter, men de fleste mennesker (inklusive børn) lærer at tilpasse sig.
Forældre til børn med CF siger ofte, at slangefodring fjerner stress ved måltiderne, øger deres barns vægt hurtigere og reducerer bekymring for barnets langsigtede sundhed og udvikling.
Enteral fodring kan tage flere former. Blandt dem:
- Nasogastrisk fodring er den mindst invasive form for enteral fodring, hvor et NG-rør placeres i næseboret, ned i halsen og ind i din mave. Røret kan indsættes hver nat og fjernes om morgenen.
- Gastrostomi er en mere permanent mulighed, hvor et G-rør indsættes i din mave gennem et snit i din mave. Dette gør det muligt at aflevere mad direkte til maven. I nogle tilfælde kan kirurgen placere en knap på hudniveau, som giver dig mulighed for at åbne og lukke røret, når det er nødvendigt (og skjuler røret under din skjorte).
- Jejunostomi er en procedure, hvor et J-rør indsættes gennem maven til en del af tyndtarmen kaldet jejunum. Dette bruges oftest, hvis du ikke tåler at fodre i maven.
Lungetransplantation
Uanset hvor flittig du er med behandlingen, vil der komme en dag, hvor dine lunger er mindre i stand til at klare. Den skade, der opstår i løbet af en levetid, tager sin vejafgift og reducerer ikke kun din evne til at trække vejret, men også din livskvalitet. På dette tidspunkt kan din lungelæge anbefale en lungetransplantation, der kan tilføje år til dit liv.
Kom på ventelisten
At få en lungetransplantation kræver en omfattende evaluering for at vurdere dit helbred, din økonomiske støtteberettigelse og din evne til at klare og vedligeholde god sundhedspraksis efter at have gennemgået transplantationen. Processen involverer mange tests, der kan tage op til en uge at udføre.
Generelt set ville du kun blive overvejet til en transplantation, hvis resultatet af en lungefunktionstest, kaldet tvungen ekspirationsvolumen på et sekund (FEV1), faldt under 40 procent
Desuden skal dine lungefunktioner være faldet til et punkt, hvor mekanisk ventilation er nødvendig for at udføre selv de mest basale opgaver.
Hvis du accepteres, placeres du på en national venteliste til lungetransplantation. Kvalificerede børn tilbydes lunger efter først til mølle-princippet. Voksne derimod får en Lung Allocation Score (LAS) på 0 til 100 baseret på sværhedsgraden af deres tilstand. Dem med en højere LAS vil blive prioriteret.
Mens det er umuligt at forudsige, hvor lang din ventetid kan være, ifølge forskningen offentliggjort iAmerican Journal of Transplantation, er den gennemsnitlige ventetid for en lungetransplantation 3,7 måneder.
Nogle modtagere kan få lungerne hurtigere end dette, mens andre måske bliver nødt til at vente i årevis.
Hvordan kirurgi udføres
Når et donororgan er fundet og bestemt til at være et match for dig, er du straks planlagt til operation på et specialhospital med erfaring i transplantationer. I de fleste tilfælde vil du gennemgå en dobbelt lungetransplantation snarere end en enkelt.
Efter et elektrokardiogram (EKG) og røntgen af brystet føres du til operationsstuen og får en intravenøs linje i din arm til anæstesi. Andre IV-linjer er placeret i din nakke, håndled, kraveben og lyske for at overvåge din puls og dit blodtryk.
Når generel anæstesi er leveret, og du sover, tager det seks til 12 timer at gennemføre transplantationen og involverer følgende trin:
- Kirurgen laver et vandret snit under dine bryster fra den ene side af brystet til den anden.
- Du placeres på en hjerte-lunge-maskine for at sikre, at ilt og blod cirkulerer kontinuerligt gennem din krop.
- Én lunge fjernes, fastspænding af større blodkar, og den nye lunge indsættes på plads.
- Kirurgen suturer derefter luftvejsrørene og forbinder de store blodkar igen.
- Den anden lunge transplanteres derefter på samme måde.
- Når transplantationen er afsluttet, indsættes brystrør for at dræne luft, væske og blod.
- Endelig fjernes du fra hjerte-lunge-maskinen, når dine lunger fungerer.
Hvad man kan forvente efter operationen
Når operationen er afsluttet, placeres du på en intensivafdeling i flere dage, hvor du opbevares i åndedrætsværn og får ernæring gennem et fodringsrør. Brystrørene holdes på plads i flere dage og fjernes, når du er stabiliseret.
Når du er stabiliseret, overføres du til et hospitalsværelse hvor som helst fra en til tre uger for at begynde din bedring. For at undgå afstødning af organer placeres du på livslang immundæmpende medicin.
Komplikationer af lungetransplantation inkluderer infektion, blødning og sepsis. Eksponering for immunsuppressive lægemidler kan resultere i post-transplantation lymfoproliferativ lidelse (PTLD), en form for lymfom, der kan forårsage tumormasser, gastrointestinal inflammation og tarmobstruktion.
Når du er hjemme, er den gennemsnitlige restitutionstid omkring tre måneder og involverer omfattende gym-baseret rehabilitering med en fysioterapeut.
Fremskridt inden for plejebehandling har øget overlevelsestider for lungetransplantationsmodtagere fra 4,2 år i 1990'erne til 6,1 år inden 2008, ifølge forskning offentliggjort iTidsskrift for thoraxsygdomme.
Supplerende medicin (CAM)
Supplerende terapier omfavnes ofte af mennesker med cystisk fibrose for at forbedre vejrtrækningen og forbedre appetitten og ernæringen. Hvis du beslutter at forfølge en form for komplementær eller alternativ medicin (CAM), er det vigtigt at tale med din læge for at sikre, at den hverken er i konflikt med din terapi eller forårsager skade.
I det store og hele er CAM'er ikke reguleret på samme måde som farmaceutiske lægemidler eller medicinsk udstyr, og som sådan kan de ikke godkendes som effektive behandlingsmetoder. Der er stadig nogle CAM'er, der er sikrere end andre, og nogle få, der endda kan være gavnlige for mennesker med CF.
Buteyko vejrtrækning
Buteyko vejrtrækning er en vejrtrækningsteknik, der involverer en bevidst kontrol af din vejrtrækningshastighed og / eller volumen. Det menes af nogle at forbedre slimclearance uden den udtømmende hosteproces.
Buteyko vejrtrækning inkorporerer diafragmatisk vejrtrækning (kendt som Adham pranayama i yoga) såvel som nasal vejrtrækning (Nadi shodhana pranayama). Mens bevis for fordelene understøttes dårligt, betragtes det ikke som skadeligt og kan hjælpe med at reducere stress, angst og søvnproblemer.
Ginseng
Ginseng er et middel, der anvendes i traditionel kinesisk medicin, der ofte lover mere, end det leverer. Når det er sagt, viste det sig, at oral anvendelse af en ginsengopløsning hos mus forstyrrer den beskyttende biofilmPseudomonas auruginosabakterier, der ofte er forbundet med CF-lungeinfektioner. (Det samme resultat kan dog ikke garanteres hos mennesker.)
Forskning fra Københavns Universitet antyder, at ginsengens forstyrrelse af biofilmen kan hindre bakteriekolonisering og understøtte antibiotika til bekæmpelse af infektioner.
Gurkemeje
Gurkemeje indeholder en kraftig antiinflammatorisk forbindelse kaldet curcumin, der fungerer meget på samme måde som COX-hæmmermedicin. Det er uklart, om det kan reducere de inflammatoriske virkninger af CF, da det absorberes så dårligt i tarmene og sandsynligvis ikke når terapeutiske niveauer, ifølge forskning offentliggjort iTidsskrift for genetiske syndromer og genetiske terapier.
Selvom det generelt betragtes som sikkert, kan overforbrug af gurkemeje forårsage oppustethed og fordøjelsesbesvær.
Marihuana
Selvom medicinsk marihuana er helt upassende for børn og teenagere, vides det at være et stærkt appetitstimulerende middel til mennesker med sygdoms- eller behandlingsassocieret anoreksi. Det er imidlertid uklart, hvilken virkning rygning af marihuana kan have på lunger, der allerede er stærkt beskadiget af CF.
Til dette formål er der nogle tidlige beviser for, at orale lægemidler, der indeholder marihuanas aktive ingrediens, tetrahydrocannabinol (THC), måske ikke kun hjælper med at opnå vægtøgning, men forbedrer FEV1 hos mennesker med CF. Forskning er i gang.
-count.jpg)
