Idiopatisk lungefibrose (IPF) kan ikke helbredes, men den kan behandles. Heldigvis er nye lægemidler blevet godkendt lige siden 2014, som gør en forskel i symptomer, livskvalitet og progression for mennesker, der lever med sygdommen. I modsætning hertil anses medicin, der er brugt indtil for nylig, for at forårsage mere skade end godt for nogle mennesker med IPF. Hvis du er blevet diagnosticeret med denne sygdom, skal du sørge for ikke at blive modløs af ældre oplysninger.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Mål for behandling af idiopatisk lungefibrose
Den skade, der er opstået i IPF, er pr. Definition irreversibel; den forekommende fibrose (ardannelse) kan ikke heles. Derfor er målene med behandlingen at:
- Minimer yderligere skader på lungerne. Da den underliggende årsag til IPF er skade efterfulgt af unormal heling, er behandlingen rettet mod disse mekanismer.
- Forbedre vejrtrækningsbesvær.
- Maksimer aktivitet og livskvalitet.
Da IPF er en usædvanlig sygdom, er det nyttigt, hvis patienter kan søge pleje på et medicinsk center, der har specialiseret sig i idiopatisk lungefibrose og interstitiel lungesygdom. En specialist har sandsynligvis den nyeste viden om tilgængelige behandlingsmuligheder og kan hjælpe dig med at vælge en, der er bedst til din individuelle sag.
Medicin mod idiopatisk lungefibrose
Tyrosinkinasehæmmere
I oktober 2014 blev to medikamenter de første lægemidler, der blev godkendt af FDA specifikt til behandling af idiopatisk lungefibrose. Disse lægemidler, pirfenidon og nintedanib, er målenzymer kaldet tyrosinkinase og virker ved at reducere fibrose (antifibrotika).
Meget forenklet aktiverer tyrosinkinaseenzymer de vækstfaktorer, der forårsager fibrose, hvorfor disse medikamenter blokerer enzymerne og dermed de vækstfaktorer, der ville forårsage yderligere fibrose.
Disse medikamenter viste sig at have flere fordele:
- De reducerede sygdomsprogressionen med det halve i løbet af det år, patienter tog stoffet (det undersøges nu over længere perioder).
- De nedsætter det funktionelle fald i lungefunktion (faldet i FVC er mindre) med halvdelen.
- De resulterer i færre forværringer af sygdommen.
- Patienter, der bruger disse lægemidler, havde bedre sundhedsrelateret livskvalitet.
Disse medikamenter tolereres generelt ganske godt, hvilket er meget vigtigt for en progressiv sygdom uden helbredelse; det mest almindelige symptom er diarré.
N-acetylcystein
Tidligere blev n-acetylcystein ofte brugt til behandling af IPF, men nyere undersøgelser har ikke fundet dette effektivt. Når det er opdelt, ser det ud til, at mennesker med nogle gentyper kan forbedre medicinen, mens de med en anden gentype (en anden allel) faktisk bliver skadet af stoffet.
Protonpumpehæmmere
Af interesse er en undersøgelse udført ved hjælp af esomeprazol, en protonpumpehæmmer, på lungeceller i laboratoriet og hos rotter. Denne medicin, der almindeligvis anvendes til behandling af gastroøsofageal reflukssygdom, resulterede i øget overlevelse i både lungeceller og hos rotter. Da GERD er en almindelig forløber for IPF, antages det, at syre fra maven, der opsuges i lungerne, kan være en del af IPF's etiologi. Mens dette endnu ikke er testet hos mennesker, bør behandling af kronisk GERD hos personer med IPF bestemt overvejes.
Lungetransplantationskirurgi
Brugen af en bilateral eller enkelt lungetransplantation som behandling for IPF er steget støt i løbet af de sidste 15 år og repræsenterer den største gruppe mennesker, der venter på lungetransplantationer i USA. Det medfører betydelig risiko, men er den eneste kendte behandling på dette tidspunkt, der klart forlænger den forventede levetid.
I øjeblikket er medianoverlevelsen (den tid, hvorefter halvdelen af mennesker er døde, og halvdelen stadig er i live) 4,5 år med en transplantation, selvom det sandsynligvis er, at overlevelsen er forbedret i løbet af den tid, mens medicin bliver mere avanceret. Overlevelsesgraden er højere for bilaterale transplantationer end en enkelt lungetransplantation, men det antages, at dette har mere at gøre med andre faktorer end transplantationen, som egenskaberne hos de mennesker, der havde en eller to transplanterede lunger.
Støttende behandling
Da IPF er en progressiv sygdom, er understøttende behandling for at sikre den bedst mulige livskvalitet ekstremt vigtig. Nogle af disse foranstaltninger inkluderer:
- Styring af samtidige problemer.
- Behandling af symptomer.
- Influenza og lungebetændelse skudt for at forhindre infektioner.
- Lungerehabilitering.
- Iltbehandling - Nogle mennesker tøver med at bruge ilt på grund af stigmatiseringen, men det kan være meget nyttigt for nogle mennesker med IPF. Det gør det bestemt lettere at trække vejret og giver mennesker med sygdommen en bedre livskvalitet, men det reducerer også komplikationer relateret til lavt iltindhold i blodet og reducerer pulmonal hypertension (højt blodtryk i arterierne, der bevæger sig mellem højre side af hjertet og lungerne).
Sameksisterende betingelser og komplikationer
Flere komplikationer er almindelige hos mennesker, der lever med IPF. Disse inkluderer:
- Søvnapnø
- Gastroøsofageal reflukssygdom (GERD)
- Lungehypertension - Højt blodtryk i lungernes arterier gør det sværere at skubbe blod gennem blodkarrene, der går gennem lungerne, så højre side af hjertet (højre og venstre ventrikel) skal arbejde hårdt.
- Depression
- Lungekræft - Ca. 10 procent af mennesker med IPF udvikler lungekræft
Når du først er diagnosticeret med IPF, bør du diskutere muligheden for disse komplikationer med din læge og udarbejde en plan for, hvordan du bedst kan håndtere eller endda forhindre dem.
Online supportgrupper og samfund
Der er intet som at tale med en anden person, der håndterer en sygdom som dig. Men da IPF ikke er almindelig, er der sandsynligvis ikke en støttegruppe i dit samfund. Hvis du får behandling på et anlæg, der er specialiseret i IPF, kan der være personlige supportgrupper tilgængelige via dit medicinske center.
For dem, der ikke har en støttegruppe som denne - hvilket sandsynligvis betyder de fleste mennesker med IPF - er online supportgrupper og samfund en god mulighed. Derudover er dette samfund, som du kan søge syv dage om ugen, 24 timer i døgnet, når du virkelig har brug for at komme i kontakt med nogen.
Støttegrupper er nyttige til at yde følelsesmæssig støtte til mange mennesker og er også en måde at holde øje med de nyeste fund og behandlinger af sygdommen. Eksempler på dem, du kan deltage i, inkluderer:
- Pulmonal Fibrosis Foundation
- Inspirer lungefibrosefællesskabet
- PatientsLikeMe lungefibrosefællesskab
Et ord fra Verywell
Prognosen for idiopatisk lungefibrose varierer meget, hvor nogle mennesker har en hurtig fremadskridende sygdom og andre, der forbliver stabile i mange år. Det er svært at forudsige, hvad forløbet vil være hos en enkelt patient. Medianoverlevelsesgraden var 3,3 år i 2007 mod 3,8 år i 2011. En anden undersøgelse viste, at personer i alderen 65 år og derover levede længere med IPF i 2011, end de var i 2001.
Selv uden de nyligt godkendte medicin ser plejen ud til at blive bedre. Stol ikke på ældre oplysninger, du finder, som sandsynligvis er forældede. Tal med din læge om de muligheder, der er beskrevet her, og hvilke der er bedst for dig.
