En oversigt over carcinoid syndrom

Carcinoid syndrom er en sjælden tilstand, der er kendetegnet ved en række systemiske symptomer, herunder hurtig hjertefrekvens, vejrtrækningsbesvær, rødme og diarré. Det sker, når en sjælden type tumor kaldet en carcinoid tumor producerer overskydende hormoner, der har effekter i hele kroppen.

Carcinoid syndrom diagnosticeres med blod- og urintest, billeddannelsesundersøgelser og biopsi. Symptomerne kan håndteres med medicin, og resektion af tumoren er den mest endelige behandling, selvom komplet fjernelse ikke altid er mulig.

Symptomer

Tegnene på carcinoid syndrom forværres typisk langsomt. Tilstanden kan give alvorlige og hurtige virkninger, men dette er mindre almindeligt. Symptomerne opstår typisk efter, at en carcinoidfremkaldende tumor allerede er diagnosticeret, men i nogle tilfælde kan carcinoid syndrom være det første tegn på en carcinoid tumor.

Symptomer inkluderer:

• Flushing
• Føler mig varm
• Telangiectasia — lyserøde, rødlige eller lilla læsioner i ansigtet forårsaget af ekspanderede vener
• Ondt i maven
• Diarré
• Hvæsende vejrtrækning
• Problemer med at trække vejret på grund af luftvejsbronkokonstriktion (indsnævring)
• Hurtig puls
• Svimmelhed

Symptomerne opstår muligvis ikke hver dag og kan komme og gå. Hvis diarréen er svær og varer i et par dage, kan du blive dehydreret, hvilket kræver hurtig intravenøs (IV) væske og udskiftning af elektrolyt.

Kroniske effekter

Efter måneder eller år kan carcinoid syndrom føre til carcinoid hjertesygdom og hjertesvigt.

Kronisk diarré kan føre til underernæring, hvis det forhindrer dig i at absorbere næringsstofferne i den mad, du spiser. Dette kan resultere i vægttab eller store vitamin- og mineralmangler.

Årsager

Carcinoid syndrom opstår, når en carcinoid tumor producerer hormoner, især serotonin (5-HT). Disse tumorer kaldes også neuroendokrine tumorer, fordi de producerer stoffer, der interagerer med nervesystemet og det endokrine system.

De typiske placeringer af carcinoide tumorer er mave-tarmsystemet eller lungerne, selvom de kan forekomme hvor som helst i kroppen. Tumorerne vokser typisk i størrelse og kan spredes lokalt eller i en afstand (metastase).

Hormonale effekter

Serotonin, det mest udbredte hormon, der er identificeret i carcinoid syndrom, modulerer normalt humør. Andre hormoner, der kan produceres af disse tumorer, inkluderer histamin, kallikrein, prostaglandiner og tachykininer.

Disse hormoner har en række forskellige handlinger på kroppen, herunder en indvirkning på blodkar, hjerte og immunsystem. Og eksperter er enige om, at så mange som 40 forskellige stoffer kan udskilles af carcinoide tumorer.

Mængden af ​​hormonproduktion og tumorens systemiske virkninger svarer ikke nødvendigvis til dens størrelse.

Diagnose

Neuroendokrine tumorer kan forårsage en række medicinske problemer udover carcinoid syndrom, herunder vægttab, mavesmerter, abdominal udspilning (forstørret mave), leversvigt, svigt i bugspytkirtlen og hoste op blod. Dette er alle virkninger af tumoren - ikke af carcinoid syndrom.

Hvis du har tegn og symptomer på carcinoid syndrom, er de næste trin i din diagnose afhængige af test for at afgøre, om du har forhøjede serotoninniveauer og identificere tumoren.

Hvis du har en carcinoid tumor, kan dit første tegn på sygdommen være relateret til carcinoid syndrom eller til virkningerne af selve tumoren.

Blodprøver

Blodprøver bestilles ofte for at søge efter årsager til de individuelle symptomer på carcinoid syndrom, især hvis du kun har en eller få virkninger af carcinoid syndrom. For eksempel, hvis diarré er dit mest udbredte symptom, vil dine læger sende blodprøver for at se, om du har tegn på en infektion (forhøjede hvide blodlegemer), eller om diarréen kan have ændret dine elektrolytniveauer (såsom natrium og kalium).

Når der er stor mistanke om, at carcinoid syndrom kan være årsagen til dine symptomer, kan specifikke tests, der ikke ofte bestilles til andre tilstande - chromogranin A (CgA), neuronspecifik enolase (NSE), cortisol og substans P - vise tegn på overproduktion af hormoner.

Urinprøver

Alle hormoner, inklusive 5-HT, metaboliseres (nedbrydes), før de elimineres fra kroppen. 5-HT metaboliseres til 5-hydroxyindoleactic acid (5-HIAA), som kan påvises i urinen. Da 5-HT og 5-HIAA normalt er til stede i kroppen med eller uden carcinoid syndrom, opsamles urin i 24 timer, og 5-HIAA niveauer sammenlignes med normale niveauer.

Billedbehandlingstest

Carcinoid syndrom og carcinoide tumorer evalueres med en række forskellige billeddannelsestests. Hvis du har symptomer, der involverer dine lunger eller mave-tarmsystemet, kan billeddannelsesundersøgelser som røntgen, computertomografi (CT), magnetisk resonansbilleddannelse (MR), ultralyd eller positronemissionstest (PET) hjælpe dit medicinske team med at visualisere tumoren og kan ofte også opdage metastaser.

En specialiseret billeddannelsestest, en octreoscan (somatostatinreceptorscintigrafi), involverer flere trin. Først injiceres et radioaktivt stof, der binder til carcinoide tumorer. Timer efter injektion kan stoffet binde sig til celler i carcinoide tumorer, hvilket gør tumorerne mere synlige ved nukleare billeddannelsestests. Nogle gange kan denne test hjælpe dit medicinske team med at se, om der er metastaser, fordi det radioaktive stof kan binde sig til tumoren celler, uanset hvor de er placeret i kroppen.

Interventionelle diagnostiske procedurer

Der er også diagnostiske procedurer, der kan bruges til at få et billede af indersiden af ​​dit lunge- eller mave-tarmsystem.

• Endoskopi: indre foring af spiserøret og maven
• Koloskopi: tarmene
• Bronkoskopi: dele af dit åndedrætssystem

Tumorer kan ofte identificeres med disse tests, og under en af ​​disse interventionelle undersøgelser kan der også opnås en biopsi.

Biopsi

Hvis du har en tumor, skal du muligvis have en biopsi, så dit medicinske team kan planlægge din behandling. En lille prøve af unormalt synligt væv kan fjernes sikkert, så det kan undersøges med en mikroskopisk evaluering. Dette gøres ofte som en del af en bronkoskopi eller en endoskopi.

En patologirapport beskriver typen af ​​tumor, tumorgrad og tumorstadium.

• Tumorkvalitet beskriver tumorens aggressivitet, og hvor sandsynligt det er at sprede sig.
• Tumorstadiet beskriver, om tumoren har spredt sig, og hvor omfattende den har metastaseret i kroppen. Tumorstaging er afhængig af patologien såvel som billeddannelsestestene.

Resultaterne af de diagnostiske tests bruges til at planlægge behandlingen af ​​carcinoid syndrom og carcinoid tumor.

Behandling

Der er tre hovedmål, når det kommer til behandling af carcinoid syndrom. Dine symptomer, såsom diarré, hurtig hjerte og rastløshed skal håndteres. Medicin, der interfererer med tumorproduceret hormonaktivitet, er ofte nyttige. Og behandling af tumoren er ofte nødvendig.

Symptomstyring

Afhængigt af dine symptomer kan det være nødvendigt at du får medicinsk behandling for at kontrollere virkningerne af en carcinoid tumor. Medicin kan bruges til at bremse en hurtig puls, for at hjælpe hjertefunktionen ved hjertesvigt, for at sænke en høj temperatur og for at hjælpe dig med at trække vejret lettere.

Hvis du har carcinoid syndrom, kan du blive behandlet med somatostatinanaloger, som er medicin, der bremser væksten af ​​carcinoide tumorer og forbedrer symptomerne på carcinoid syndrom.

Carcinoid-krise

Virkningerne af carcinoid syndrom kan være ret alvorlige. Mens det er usædvanligt, skal nogle mennesker have hjælp til vejrtrækning eller hjertefunktion. Carcinoid-krise er ikke nødvendigvis forbundet med større tumorer eller metastatiske tumorer, og det kan forekomme med carcinoide tumorer, der er relativt små i størrelse.

Hormonbehandling

Hvis du har carcinoid syndrom, kan du blive behandlet med somatostatinanaloger, som er medicin, der interagerer med hormoner i kroppen for at mindske virkningerne af carcinoid syndrom.

• Sandostatin (octreotid), Somatuline (lanreotid) og Signifor (pasireotid) er somatostatinanaloger, der anvendes i carcinoid syndrom.
• Xermelo (telotristat ethyl) kan anvendes i kombination med somatostatin analog behandling for at kontrollere diarré forbundet med carcinoid syndrom.
• Afinitor (everolimus) er en tyrosinkinasehæmmer, der også kan bremse væksten af ​​carcinoide tumorer og forbedre symptomerne på carcinoid syndromet.
• Radiomærkede somatostatinanaloger har også vist høje symptomatiske responsrater hos patienter med carcinoid syndrom, som var ildfaste over for somatostatinanaloger. C177-Lutetium (Lu) dotatat (Peptidreceptor radioligandbehandling) er for nylig blevet godkendt til dette formål.

Generelt krymper disse behandlinger ikke tumoren eller forhindrer den i at vokse, men de kan lindre virkningen af ​​hormonoverproduktion.

Kræftbehandling

Carcinoide tumorer kræver ofte flere behandlingsstrategier. Kirurgisk fjernelse af tumoren er ofte nødvendig. Strålingsbehandling kan formindske tumorens størrelse og eventuelle metastaser før og / eller efter operationen. Nogle tumorer, især dem, der ikke kan fjernes helt kirurgisk, kræver kemoterapi, immunterapi eller målrettet behandling.

Prognosen for carcinoide tumorer er god med over 90% 5-års overlevelse for tumorer diagnosticeret på et tidligt tidspunkt.

Et ord fra Verywell

Carcinoid syndrom er relativt ualmindeligt. Nogle gange kan det helbredes fuldstændigt, men selv når tilstanden ikke kan helbredes, kan den typisk styres og har en god prognose.

Hvis du eller en elsket er diagnosticeret med carcinoid syndrom, er det vigtigt, at du gør dig bekendt med de almindelige symptomer, så du ved, om det virker, eller om en tumor gentager sig.

Ofte kan folk med sjældne medicinske tilstande drage fordel af at slutte sig til supportgrupper. Da denne tilstand ikke er almindelig, har du muligvis ikke en støttegruppe i dit område, så overvej at finde et samfund online. Dit medicinske team kan give dig information om velrenommerede grupper og foreninger.

Hvis din tumor ikke er fuldstændig helbredt, kan du være interesseret i at deltage i en forskningsundersøgelse, og dit medicinske team eller en støttegruppe kan muligvis lede dig til ressourcer.