Blandet bindevævssygdom (MCTD) er en autoimmun sygdom, der har nogle karakteristika ved tre andre bindevævssygdomme - systemisk lupus erythematosus (SLE), polymyositis og sklerodermi.
ljubaphoto / Getty Imagesårsag
Cirka 80 procent af mennesker diagnosticeret med MCTD er kvinder. Sygdommen rammer mennesker i alderen 5 til 80 med den højeste forekomst blandt unge eller mennesker i 20'erne.
Årsagen til MCTD er ikke kendt. Der kan være en genetisk komponent, men den arves ikke direkte.
Symptomer
Tidlige virkninger af blandet bindevævssygdom svarer til dem, der er forbundet med andre bindevævssygdomme.
Symptomer kan omfatte:
- Træthed
- Muskelsmerter eller svaghed
- Ledsmerter
- Lavgradig feber
- Raynauds fænomen
Mindre almindelige virkninger af MCTD inkluderer høj feber, svær muskelbetændelse, akut arthritis, aseptisk (ikke-infektiøs) meningitis, myelitis, koldbrand i fingre eller tæer, mavesmerter, trigeminusneuralgi, synkebesvær, åndenød og høretab .
Lungerne påvirkes af op til 75 procent af mennesker med MCTD. Cirka 25 procent af dem med MCTD har nyreinddragelse.
Diagnose
Diagnosen af blandet bindevævssygdom kan være meget vanskelig. Funktioner ved de tre tilstande - SLE, sklerodermi og polymyositis - forekommer typisk ikke på samme tid og udvikler sig normalt efter hinanden over tid.
Der er flere faktorer, der kan hjælpe med at skelne MCTD fra SLE eller sklerodermi:
- Høje koncentrationer af anti-RNP-blod (ribonukleoprotein) og / eller anti-Smith / RNP (Sm / RNP) -antistoffer i fravær af lupusspecifikke antistoffer (anti-dsDNA-antistoffer) eller scleroderma-specifikke antistoffer (anti-Scl-70)
- Fraværet af visse komplikationer, der er almindelige med SLE, såsom nyreproblemer og problemer i centralnervesystemet
- Alvorlig arthritis og pulmonal hypertension (ingen er almindelige i lupus)
- Alvorligt Raynauds fænomen og hævede / hævede hænder (ingen af dem er almindelige med lupus)
Tilstedeværelsen af isolerede anti-RNP- eller anti-Sm / RNP-antistoffer i blodet er det primære kendetegn, der egner sig til diagnosen MCTD, og tilstedeværelsen af disse antistoffer i blodet kan faktisk gå forud for symptomerne.
Behandling
Behandling af MCTD er fokuseret på at kontrollere symptomer og håndtere de systemiske effekter af sygdommen, såsom organinvolvering.
Inflammatoriske symptomer kan variere fra mild til svær, og behandling vil følgelig blive valgt på baggrund af sværhedsgraden.
- Ved mild eller moderat betændelse kan NSAID'er eller lavdosis kortikosteroider ordineres.
- Moderat til svær betændelse kan kræve en høj dosis kortikosteroider.
Når der er organinvolvering, kan immunsuppressiva ordineres. Og en systemisk effekt som pulmonal hypertension behandles med antihypertensive medikamenter.
Outlook
Selv med en nøjagtig diagnose og passende behandling er prognosen ikke forudsigelig. Du kan opleve forlængede symptomfrie perioder, hvor du muligvis ikke har brug for behandling af din MCTD.
Effekten af tilstanden på dit helbred afhænger af hvilke organer der er involveret, sværhedsgraden af inflammation og progressionen af din sygdom.
Ifølge Cleveland Clinic overlever 80 procent af mennesker mindst 10 år efter at have fået diagnosen MCTD. Prognosen for MCTD har tendens til at være værre for patienter med egenskaber, der er bundet til sklerodermi eller polymyositis.
