Polycythemia vera, en myeloproliferativ neoplasma, skyldes en genetisk mutation, der fører til produktion af for mange røde blodlegemer (erythrocytose). Antallet af hvide blodlegemer og blodplader kan også være forhøjet. Denne stigning i antallet af blodlegemer (uden en stigning i den flydende del af blodet) øger risikoen for koageludvikling.
Martin Barraud / Getty ImagesAt lære, at du er blevet diagnosticeret med polycytæmi, kan være foruroligende, og du undrer dig naturligvis over, "Hvordan kan det behandles?" Heldigvis stiger overlevelsen med behandling fra seks til 18 måneder til 13 år eller mere. En af udfordringerne ved behandling af polycytæmi er, at mere end 12 procent af mennesker vil transformere til myelofibrose, og omkring 7 procent vil udvikle akut leukæmi / myelodysplastisk syndrom.
I modsætning til de fleste mennesker med essentiel trombocytæmi har personer med polycytæmi vera ofte symptomer som hovedpine, svimmelhed eller kløe ved diagnosen. Disse symptomer er generelt foruroligende og kræver initiering af behandlingen.
Flebotomi til PV
Den primære behandling af polycythemia vera er terapeutisk flebotomi. Ved terapeutisk flebotomi fjernes blod fra kroppen svarende til en bloddonation for at reducere antallet af røde blodlegemer i omløb. Terapeutisk flebotomi fortsættes regelmæssigt for at holde hæmatokrit (koncentration af røde blodlegemer) under 45%, selvom nogle læger vil bruge forskellige mål afhængigt af køn (45% for mænd og 42% for kvinder). Flebotomi behandler polycytæmi vera på to måder: ved at mindske antallet af blodlegemer ved fysisk at fjerne dem fra kroppen og ved at forårsage en jernmangel, der begrænser ny produktion af røde blodlegemer.
Hydroxyurinstof til PV
Hos mennesker med høj risiko for at udvikle en blodprop (over 60 år, blodpropper i anamnesen) er der behov for yderligere behandling. Ofte er den første medicin, der føjes til terapeutisk flebotomi, oral hydroxyurinstof.
Hydroxyurinstof er et oralt kemoterapeutisk middel, der reducerer produktionen af røde blodlegemer i knoglemarven. Det reducerer også produktionen af hvide blodlegemer og blodplader. I lighed med andre tilstande behandlet med hydroxyurinstof startes det med en lav dosis og øges, indtil hæmatokrit er i målområdet.
Det tolereres normalt godt med få andre bivirkninger end den nedsatte produktion af blodlegemer. Andre bivirkninger inkluderer orale sår, hyperpigmentering (mørk misfarvning af huden), udslæt og negleændringer (mørke streger under neglene). Lav dosis aspirin betragtes også som en frontliniebehandling. Aspirin hæmmer blodpladernes evne til at holde sammen og reducerer dermed udviklingen af blodpropper. Aspirin bør ikke bruges, hvis du tidligere har haft en større blødningsepisode.
Interferon Alpha til PV
Interferon-alfa kan anvendes til mennesker, der har uhåndterlig kløe (kaldet kløe), kvinder, der er gravide eller i den fødedygtige alder. Interferon-alpha er en subkutan injektion, der reducerer antallet af røde blodlegemer. Det kan også reducere miltstørrelse og kløe. Bivirkninger inkluderer feber, svaghed, kvalme og opkastning, hvilket begrænser nytten af denne medicin.
Busulfan til PV
For patienter, der har svigtet hydroxyurinstof og / eller interferon-alfa, kan busulfan, en kemoterapeutisk medicin, anvendes. Dosen ændres for at holde antallet af hvide blodlegemer og antallet af blodplader i et acceptabelt interval.
Ruxolitinib til PV
En anden medicin, der anvendes til patienter, der mislykkedes med andre behandlinger, er ruxolitinib. Denne medicin hæmmer Janus Associated Kinase (JAK) enzymet, der ofte påvirkes i polycythemia vera og andre myeloproliferative neoplasmer. Det bruges ofte til mennesker, der udvikler post-polycytæmi vera myelofibrose. Det kan også være nyttigt hos mennesker med alvorlige symptomer og splenomegali (forstørret milt), der forårsager betydelig smerte eller andre problemer.
Husk, selvom polycythemia vera er en kronisk tilstand, kan den håndteres. Tal med din læge om de forskellige tilgængelige behandlingsmuligheder.
Vejledning til diskussion af polycytæmi Vera Doctor
Få vores udskrivningsguide til din næste læges aftale for at hjælpe dig med at stille de rigtige spørgsmål.
Send til dig selv eller en elsket.
TilmeldeDenne læge diskussionsvejledning er sendt til {{form.email}}.
Der opstod en fejl. Prøv igen.
.jpg)
