Primær lateral sklerose (PLS) er en progressiv degenerativ motorneuronsygdom. PLS påvirker nervecellerne i kroppen, der styrer frivillig bevægelse af muskler, kaldet motorneuroner. Over tid mister disse motorneuroner deres evne til at fungere og forårsager smertefri, men progressiv svaghed og stivhed i musklerne.
Det vides ikke, hvorfor PLS opstår, eller nøjagtigt hvordan nervecellerne ødelægges. Primær lateral sklerose ser ud til at begynde i det femte årti af livet. Det vides ikke, hvor mange mennesker i verden der er berørt af PLS, men det er meget sjældent.
BSIP / UIG / Getty ImagesSymptomer
Tabet af nerveceller får musklerne til at blive stive og vanskelige at bevæge sig. Muskelproblemerne starter typisk i benene og bevæger sig op ad kroppen til bagagerummet, arme og muskler i ansigt og nakke. PLS-progressionen varierer fra sag til sag — Nogle kan udvikle sig hurtigt inden for få år eller langsomt over et par årtier.
Indledende symptomer. I mange tilfælde er det første symptom på PLS muskelsvaghed og stivhed i underekstremiteterne. Andre indledende symptomer inkluderer:
- Det ene ben påvirkes normalt mere end det andet, med langsom progression til det andet ben
- Langsom, stiv bevægelse af benene på grund af ufrivillige muskelspasmer (spasticitet)
- Vanskeligheder med at gå og opretholde balance, såsom at snuble eller snuble
- Kramper af de berørte muskler
- Generel klodsethed
Progressive symptomer. Berørte individer kan have stadig flere vanskeligheder med at gå. Det kan være nødvendigt at bruge en sukkerrør eller lignende udstyr til at hjælpe med at gå. I nogle tilfælde kan andre symptomer gå forud for udviklingen af muskelsvaghed i benene. Andre symptomer kan omfatte:
- Muskelspasmer i hænderne eller i hjernens bund.
- Smertefulde muskelspasmer i ben, ryg eller nakke
- Problemer med at bevæge armene og udføre opgaver som at kæmme hår eller børste tænder
- Vanskeligheder med at danne ord (dysartri) eller tale
- Synkebesvær (dysfagi)
- Tab af blærekontrol sent i løbet af primær lateral sklerose
Symptomerne bliver langsomt værre over tid.
Diagnose
Diagnosen af primær lateral sklerose inkluderer specialiseret nervetest kaldet EMG (elektromyografi) og nerveledningsundersøgelser. Fordi amyotrofisk lateral sklerose (ALS eller Lou Gehrigs sygdom) er mere kendt, og fordi de to sygdomme ofte viser lignende symptomer, forveksles PLS ofte med ALS.
Behandling
Der er ingen kur i øjeblikket for PLS, så behandlingen er fokuseret på at lindre symptomerne på lidelsen. Behandling for PLS inkluderer:
- Medicin såsom baclofen og tizanidin for at reducere muskelspasmer
- Narkotikabehandling for at imødegå tabet af blærekontrol
- Fysisk og ergoterapi for at hjælpe med at reducere spasmer, forbedre mobilitet og give udstyr til at hjælpe med at gå og spise
- Taleterapi for at hjælpe med at tale
- Ortotika og skoindsatser for at lindre gang- og fodproblemer
Support
Primær lateral sklerose medfører progressivt handicap og tab af funktion, men påvirker ikke sindet eller forkorter patienternes levetid direkte. Af denne grund er støttegrupper som Spastic Paraplegia Foundation for patienter og deres familier nøglen til at tilpasse sig de fysiske og følelsesmæssige byrder af sygdommen.
