Kronisk myeloid leukæmi (CML) er en kronisk type leukæmi, der har tendens til at vokse og udvikle sig langsomt. Det er en type myelogen leukæmi, der starter i myeloidceller, som er en type umodne hvide blodlegemer (WBC).
CML er en af de fire hovedkategorier af leukæmi. De andre tre er akut myeloid leukæmi (AML), akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) og kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL).
Andrew Brookes / Getty ImagesAlle leukæmier begynder i de bloddannende celler i knoglemarven. Hver type leukæmi er navngivet på baggrund af hvor hurtigt kræften har tendens til at vokse (akut kræft vokser hurtigt; kronisk vokser langsomt) såvel som den type bloddannende celler, hvorfra maligniteten udvikles.
Hvad forårsager CML?
Visse ændringer i DNA kan medføre, at normale knoglemarvsceller bliver leukæmiceller.
Mennesker med CML har generelt Philadelphia-kromosomet, som indeholder det unormale BCR-ABL-gen. BCR-ABL-genet får WBC'er til at vokse på en unormal, ukontrolleret måde, hvilket fører til leukæmi.
Hvem får CML?
CML kan forekomme i alle aldre, men det er mere almindeligt hos voksne over 50 år, der tegner sig for næsten 70 procent af alle tilfælde. Kareem Abdul-Jabbar er en berømt amerikaner, der blev diagnosticeret med CML.
Hvor almindelig er CML?
CML er relativt sjælden. I USA anslås det, at der diagnosticeres 8.950 nye tilfælde, og 1.080 mennesker dør af denne sygdom om året.
Symptomer
Fordi CML er en langsomt voksende kræft, har mange mennesker ikke symptomer på diagnosetidspunktet. Faktisk har op til 40 til 50% af dem med leukæmi slet ingen symptomer og diagnosticeres baseret på abnormiteter, der er opdaget med rutinemæssigt blodarbejde.
CML kan forårsage symptomer, når det skrider frem med tiden.
De mest almindelige symptomer er:
- Ekstrem træthed eller træthed
- Svaghed
- Feber
- Natsved
- Uforklarligt vægttab
- Smerter eller fylde i øverste venstre del af maven under ribbenene
Abdominal fylde udvikler sig på grund af splenomegali (forstørrelse af milten), som er til stede hos 46 til 76% af dem med CML. Milten lagrer normalt blodlegemer og ødelægger gamle blodlegemer. I CML kan milten blive forstørret på grund af alle de ekstra WBC'er, der optager orgelet. Splenomegali kan producere pres på nærliggende organer, som maven, hvilket kan bidrage til en følelse af at blive fuld efter at have spist kun små mængder mad.
Svaghed og træthed kan skyldes anæmi, en mangel på røde blodlegemer (RBC), der fører ilt til vævene. Anæmi kan få dig til at føle, at du ikke vil være i stand til at udøve dig selv eller bruge dine muskler så kraftigt som normalt.
Diagnose
Når du bliver vurderet for mulig leukæmi, vil din læge tage din sygehistorie og foretage en fysisk undersøgelse. Og du ville have mange af de samme indledende diagnostiske trin, selvom du får en rutinemæssig medicinsk kontrol.
Miltstørrelse
Normalt kan din milt ikke mærkes ved en fysisk undersøgelse, men en forstørret milt kan detekteres under en fysisk undersøgelse. Det kan forårsage en fylde på venstre side af den øvre del af maven under kanten af ribbenburet.
Lab-tests
For mange WBC'er og unormale niveauer af visse kemikalier i blodet kan være tegn på CML. Disse beskrives ofte som eksplosioner (umodne WBC'er) baseret på deres udseende.
Hvis dine blodprøver er i overensstemmelse med CML, skal du muligvis have en knoglemarvsaspiration. Dette involverer en procedure, hvor en nål indsættes dybt i din knogle for at samle en prøve af blodlegemer. Prøven undersøges med et mikroskop. I CML er overskydende bloddannende celler til stede, og margen beskrives som hypercellulær.
Gentest
Gentestning vil også blive udført for at se, om du har Philadelphia-kromosomet og / eller BCR-ABL-genet. Hvis du ikke har Philadelphia-kromosomet eller BCR-ABL-genet, har du muligvis en anden type kræft, men det er ikke CML.
Billedbehandlingstest
Diagnostiske billeddannelsestests er ikke nødvendige for at diagnosticere CML. De kan dog udføres som en del af vurderingen af visse symptomer eller for at evaluere hævelse i maven.
Faser af CML
CML kan klassificeres i tre forskellige faser. Fasen er baseret på antallet af eksplosioner i dit blod og knoglemarv. At kende fasen af din CML kan hjælpe dig med at få en fornemmelse af, hvordan din sygdom vil påvirke dig i fremtiden.
Kronisk fase
I den første fase af CML ville du have et øget antal WBC'er i blodet og / eller knoglemarven. Eksplosioner skal dog stadig udgøre mindre end 10 procent af cellerne.
Normalt er der i den kroniske fase ingen symptomer, men der kan være en vis fylde i det øvre venstre abdominale område. Dit immunsystem skal stadig fungere ret godt i den kroniske fase, så du kan kæmpe for en god kamp mod infektioner. En person kan være i den kroniske fase så kort som et par måneder til så længe som mange, mange år.
Accelereret fase
I den accelererede fase er antallet af eksplosioner i blodet og / eller knoglemarven højere end i den kroniske fase. Symptomer kan omfatte feber, vægttab, nedsat appetit og en forstørret milt.
Antallet af WBC'er er højere end normalt, og du kan have andre ændringer i dit blodtal, såsom et stort antal basofiler (en type WBC) eller et lavt antal blodplader.
Der er forskellige sæt kriterier, der bruges til at definere den accelererede fase. Verdenssundhedsorganisationens (WHO) kriterier definerer den accelererede fase som tilstedeværelsen af et af følgende:
- 10 til 19% eksplosioner i blodbanen og / eller knoglemarven
- Mere end 20% basofiler i blodbanen
- Meget højt eller meget lavt antal blodplader, der ikke er relateret til behandlingen
- Stigende miltstørrelse og højt WBC-tal på trods af behandling
- Nye genetiske ændringer eller mutationer
Sprængningsfase
Denne fase kaldes ofte eksplosionskrise. Det er den tredje og sidste fase og har potentialet til at være livstruende. Antallet af eksplosioner i blodet og / eller knoglemarven bliver meget højt, og de kan sprede sig til andet væv. Symptomer er meget mere almindelige i eksplosionsfasen og kan omfatte infektioner, blødning, mavesmerter og knoglesmerter.
I eksplosionsfasen kan CML virke mere som AML (akut myeloid leukæmi) eller ALL (akut lymfoblastisk leukæmi) end kronisk leukæmi.
WHO definerer eksplosionsfasen som mere end 20% eksplosionsceller i blodbanen eller knoglemarven. Det internationale knoglemarvstransplantationsregister definerer eksplosionsfasen som mere end 30% eksplosionsceller i blodet og / eller knoglemarven. Begge definitioner inkluderer også tilstedeværelsen af blastceller uden for blod eller knoglemarv.
Prognose
Fasen af din CML er en vigtig faktor i din prognose, men det er ikke den eneste faktor.
Din alder, størrelsen på din milt og dit blodtal bruges også til at placere dig i en af tre kategorier: lav, mellem eller høj risiko.
Mennesker i samme risikogruppe reagerer mere sandsynligt på samme måde som behandling. Mennesker i lavrisikogruppen reagerer generelt bedre på behandlingen. Disse grupperinger er dog værktøjer, ikke absolutte indikatorer.
CML-behandlinger
Alle behandlinger har potentielle risici og fordele, og din CML-behandling indledes med en diskussion med din læge om risiciene og din tolerance for bivirkninger. Ikke alle personer med CML modtager hver CML-behandling, der diskuteres nedenfor.
Tyrosinkinasehæmmerterapi
Tyrosinkinasehæmmerterapi er en type målrettet terapi, der hæmmer virkningen af det unormale BCR-ABL-gen. Disse lægemidler kommer i form af piller, der kan sluges.
Terapi
Beskrivelse
Imatinib
Var den første tyrosinkinasehæmmer godkendt af FDA til behandling af CML; godkendt i 2001.
Dasatinib
Blev godkendt til behandling af CML i 2006.
Nilotinib
Blev først godkendt til behandling af CML i 2007.
Bosutinib
Godkendt til behandling af CML i 2012, men kun godkendt til personer, der er blevet behandlet med en anden tyrosinkinasehæmmer, der er stoppet med at arbejde eller forårsaget meget dårlige bivirkninger.
Ponatinib
Godkendt til behandling af CML i 2012, men er kun godkendt til patienter med en T315I-mutation eller CML, der er resistent eller intolerant over for andre tyrosinkinasehæmmere.
Immunterapi
Interferon er et stof, som immunsystemet naturligt fremstiller. PEG (pegyleret) interferon er en langtidsvirkende form for interferon.
Interferon anvendes ikke som indledende behandling for CML, men for nogle patienter kan dette være en mulighed, når de ikke er i stand til at tolerere terapi med tyrosinkinasehæmmere. Interferon kommer som en væske, der injiceres under huden eller i en muskel med en nål.
Kemoterapi
Omacetaxine er et kemoterapimedicin, der anvendes til behandling af CML, der er resistent over for andre behandlinger og / eller hvis du ikke tåler to eller flere tyrosinkinasehæmmere. Modstand er, når CML ikke reagerer på en behandling, eller hvis sygdommen reagerer først, men derefter holder op med at reagere. Intolerance er, når behandling med et lægemiddel skal stoppes på grund af alvorlige bivirkninger.
Omacetaxine gives som en væske, der injiceres under huden med en nål. Andre kemoterapimedicin kan injiceres i en vene eller kan gives som en pille til at sluge.
Hæmatopoietisk celletransplantation (HCT)
En HCT er en procedure, der erstatter celler i din knoglemarv med nye, sunde bloddannende celler. Højdosis kemoterapi anvendes før proceduren til at ødelægge både normale celler og CML-celler i knoglemarven.
En allogen HCT er en kompleks behandling og kan forårsage meget alvorlige bivirkninger. Det betragtes normalt som en behandlingsmulighed for patienter under 65 år.
Kliniske forsøg: efterforskningsterapier
Nye lægemidler til behandling af CML undersøges løbende. Kliniske forsøg kan være en mulighed for nogle patienter. Du kan spørge dit behandlingsteam, om der er et åbent klinisk forsøg, som du kan deltage i, og om de tror, du ville være en god kandidat til et sådant klinisk forsøg.
Et ord fra Verywell
Din CML-prognose afhænger af faktorer som din alder, sygdomsfase, antallet af eksplosioner i dit blod eller knoglemarv, størrelsen af din milt ved diagnosen og dit generelle helbred.
Med introduktionen af tyrosinkinasehæmmere i 2001 har mange mennesker med CML klaret sig meget godt, og sygdommen kan ofte holdes i den kroniske fase i årevis.
Alligevel er der stadig en række udfordringer: Det kan fra starten være vanskeligt at forudsige, hvilke patienter med CML der sandsynligvis vil have dårlige resultater.Derudover er de fleste patienter nødt til at tage behandlingen på ubestemt tid, og undertrykkende behandlinger er ikke uden bivirkninger. Selvom fremskridtene har været betydelige i de seneste årtier, er der stadig plads til yderligere forbedringer.
Vejledning til leukæmidoktor
Få vores udskrivningsguide til din næste læges aftale for at hjælpe dig med at stille de rigtige spørgsmål.
Send til dig selv eller en elsket.
TilmeldeDenne læge diskussionsvejledning er sendt til {{form.email}}.
Der opstod en fejl. Prøv igen.
