Demyelinering er tab af myelin, en type fedtvæv, der omgiver og beskytter nerver i hele kroppen. Denne tilstand forårsager neurologiske underskud, såsom synsændringer, svaghed, ændret fornemmelse og adfærdsmæssige eller kognitive (tænkende) problemer.
Demyelinering kan påvirke områder af hjernen, rygmarven eller perifere nerver, og det forekommer med en række forskellige medicinske sygdomme. Den mest almindelige demyeliniserende tilstand er multipel sklerose (MS).
En række medicinske behandlinger kan bruges til styring af demyeliniserende medicinske sygdomme, og behandlingen er skræddersyet til den specifikke tilstand.
Jiaqi Zhou / VerywellSymptomer
Demyelinering kan forekomme i alle aldre, men hver demyeliniserende tilstand har tendens til at påvirke visse aldersgrupper.
Symptomerne på demyelinering svarer til det berørte område af nervesystemet. For eksempel påvirker perifer neuropati hænder og fødder i det, der ofte beskrives som en "strømpehandske" -fordeling.
Demyelinering, der påvirker den nedre rygsøjle eller rygmarvsnerven, forårsager sensoriske ændringer eller svaghed i benene og kan også mindske tarm- og blærekontrol. Og demyelinering i hjernen kan forårsage en række problemer, såsom nedsat hukommelse eller nedsat syn.
Almindelige symptomer på demyeliniserende sygdomme inkluderer:
- Tab af syn eller nedsat syn
- Følelsesløshed eller prikken i hænder, fødder, arme, ben eller ansigt
- Svaghed i arme eller ben
- Nedsat koordinering
- Problemer med at gå
- Problemer med at tygge eller synke
- Utydelig tale
- Afdød tarm- eller blærekontrol
- Problemer med koncentration
- Nedsat hukommelse
- Humør eller adfærdsmæssige ændringer
- Træthed
Afhængigt af tilstanden kan symptomerne på demyelinering komme og gå, eller de kan gradvist forværres.
Mange typer MS er kendetegnet ved episodiske symptomer og betydelig forbedring mellem episoderne. Perifer neuropati har en tendens til gradvist at forværres. Under nogle demyeliniserende tilstande, såsom cerebral adrenoleukodystrofi (CALD) forbedres virkningerne ikke og kan være fatale.
Årsager
Symptomerne på demyelinering opstår på grund af tab af myelin. Myelinskeder isolerer perifere nerver såvel som nerver i hjernen, rygmarven og øjnene. Hvert øje har en optisk nerve, der styrer synet. Myelinskederne tillader nerver at sende signaler effektivt.
Når der er en mangel eller et pludseligt fald i myelin, kan nerverne muligvis ikke fungere overhovedet, hvilket resulterer i de neurologiske underskud set ved demyelinering.
Udløsere
Demyelinering er ofte forårsaget af betændelse, der angriber og ødelægger myelin. Betændelse kan forekomme som reaktion på en infektion, eller det kan angribe kroppen som en del af en autoimmun proces. Toksiner eller infektioner kan også skade myelin eller kan forstyrre dets produktion. Og en mangel på myelindannelse kan ses med nogle ernæringsmæssige mangler.
Risikofaktorer
Der er mange faktorer, der kan inducere demyelinering, herunder genetik, infektioner, toksicitet og ernæringsmæssige underskud. Nogle tilstande, som Guillain-Barre syndrom (GBS), kan være idiopatiske, hvilket betyder, at de kan forekomme uden en klar udløser.
Diagnose
Demyelinisering diagnosticeres ved hjælp af flere forskellige metoder. En medicinsk historie og fysisk undersøgelse kan ofte fastslå, om hjernen, rygsøjlen, optiske nerver eller perifere nerver påvirkes. Imidlertid kan tegn og symptomer undertiden være forvirrende, og det kan tage noget tid at bestemme typen og årsagen til demyelinering og at identificere den specifikke sygdom.
Klinisk undersøgelse
Når du bliver vurderet for en demyeliniserende sygdom, vil din læge lytte til din sygehistorie og kan spørge detaljer om, hvor længe du har haft dine symptomer, om du nogensinde har oplevet dem før, og om du for nylig har været syg med en infektion.
Din læge vil sandsynligvis spørge dig om andre symptomer, såsom smerte, kvalme, opkastning eller feber. Dit medicinske team vil gerne vide om din historie med andre sygdomme og din familie medicinske historie.
Den fysiske eksamen vil kontrollere din muskelstyrke, fornemmelse, koordination og evne til at gå. Din læge kan kontrollere din vision, og hvordan dine elever reagerer på lys.Du har muligvis en oftalmologisk undersøgelse, hvor din læge ser på dine øjne med et oftalmoskop for at se, om du har optisk neuritis (betændelse og demyelinering af synsnerven).
Billedbehandling
Hjerne- eller rygbilleddannelse såsom magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan ofte identificere områder med demyelinisering. Der er normalt mønstre for demyelinisering, der svarer til forskellige forhold.
Særlige tests
Der er et par typer ikke-invasive diagnostiske tests, der kan identificere virkningerne af demyelinering på de perifere nerver eller optiske nerver.
Elektromyografi (EMG): En EMG-undersøgelse udføres som en del af en neuropati-evaluering. Denne test måler muskelresponsen på nervestimulering. Denne undersøgelse er let ubehagelig, men den er sikker, og ethvert ubehag løser sig, når testen er afsluttet.
Nerveledningsundersøgelser (NCV): NCV-undersøgelser, som EMG'er, udføres for at evaluere perifer neuropati. Denne test måler, hvor hurtigt nerverne fører elektriske signaler. Det involverer direkte stimulering af nerven ved stødudsendende elektroder, der placeres på huden direkte over nerven. En NCV-undersøgelse kan være lidt ubehagelig, men den er sikker, og ubehaget vedvarer ikke, efter at undersøgelsen er afsluttet.
Fremkaldte potentialer: Evokerede potentialetest måler hjernens respons på visse stimuli. Visuelt fremkaldte potentialer måler for eksempel hjernens respons på lys og andre visuelle stimuli, og det bruges ofte til at vurdere optisk neuritis.
Lændepunktur (LP): En LP, også ofte omtalt som en rygmarv, er en test, der giver dit medicinske team mulighed for at vurdere din cerebrospinalvæske (CSF). Væsken viser ofte tegn på infektion eller inflammatorisk sygdom, og resultaterne kan bruges til at hjælpe med diagnosen demyeliniserende tilstande.
En læge vil udføre en LP ved at rense et område på din nedre del af ryggen, indsætte en nål og samle spinalvæske. Testen tager cirka 10 til 20 minutter og kan være lidt ubehagelig.
Demyeliniserende sygdomme
Der er en række forskellige demyeliniserende sygdomme. Nogle påvirker de perifere nerver, andre påvirker hjernen og / eller rygmarven, og andre påvirker begge.
Demyeliniserende lidelser i hjernen og rygmarven
MS: MS er den mest almindelige demyeliniserende sygdom. Det er kendetegnet ved demyelinering i hjernen, rygsøjlen og / eller synsnerven. Der er flere typer MS, og nogle er karakteriseret ved tilbagefald og remissioner, mens andre er karakteriseret ved et gradvist fald.
MS diagnosticeres ved fysisk undersøgelse, billedstudier, LP og undertiden med fremkaldte potentielle tests. MS starter normalt mellem 20 og 40 år, og selvom det er håndterbart, er det en livslang sygdom uden nogen endelig kur.
Klinisk isoleret syndrom (CIS): CIS er en enkelt episode, der har alle karakteristika ved MS. Nogle gange viser CIS sig at være den første episode af en tilbagevendende form for MS, men ofte forekommer det aldrig igen. Det diagnosticeres på samme måde, som MS diagnosticeres.
Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM): En hurtigt progressiv demyeliniserende episode, ADEM påvirker ofte små børn. Symptomerne er normalt mere intense end MS, og tilstanden forsvinder typisk uden varige effekter eller gentagelse.
CALD: En alvorlig genetisk tilstand, der påvirker unge drenge (fordi det er en X-bundet recessiv lidelse), CALD forårsager synstab og dybtgående tab af muskelkontrol. Demyelinering skyldes en defekt i fedtsyremetabolisme, der resulterer i ødelæggelse af myelin i den tidlige barndom. Denne tilstand kan ikke behandles og resulterer i tidlig død. En mildere variant, adrenomyeloneuropati (AMN), er forårsaget af det samme gen. AMN påvirker overvejende unge mænd og forårsager progressiv svaghed og kan resultere i afhængighed af kørestol, men er ikke dødelig.
Progressiv multifokal leuokoencephalopati (PML): Dette er en alvorlig demyeliniserende sygdom, der opstår på grund af reaktivering af en virus (JC-virus). De fleste mennesker er blevet udsat for denne virus, som kan forårsage mild forkølelse.
Reaktivering har tendens til at forekomme blandt mennesker, der har alvorlig immunmangel, og det forårsager omfattende hjerneinddragelse, ofte med permanent neurokognitiv svækkelse. PML diagnosticeres ofte baseret på sygehistorie, billeddannelsestest og ved at demonstrere tilstedeværelsen af JC-virus i spinalvæsken. Nogle gange er en hjernebiopsi nødvendig.
Demyeliniserende lidelser i perifere nerver
Arvelige demyeliniserende neuropatier: Dette er en gruppe af arvelige neuropatier, der er kendetegnet ved segmentel demyelinering af de perifere nerver. Et eksempel er Charcot-Marie polyneuropati type 1. Patienter er normalt til stede med langsomt progressiv svaghed og følelsesløshed, der oprindeligt påvirker underbenene og derefter hænderne. Spild af muskler ses ofte.
Guillain-Barre syndrom (GBS): En pludselig, hurtigt forværret sygdom, GBS forårsager svaghed, der begynder i begge fødder og involverer ben og arme inden for få dage. GBS er en alvorlig tilstand, fordi det kan forårsage svaghed i åndedrætsmusklerne, der styrer vejrtrækningen. Åndedrætsstøtte med maskinventilation kan være nødvendig.
Tilstanden påvirker typisk voksne over 50 år, og den diagnosticeres baseret på klinisk undersøgelse og undertiden også med EMG / NCV. GBS behandles typisk med intravenøs immunglobulin (IVIG), en terapi, der undertrykker immunsystemet, eller med plasmaudveksling, en procedure, der filtrerer blodet. Ved behandling er der normalt en god prognose.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP): Dette er en tilbagevendende form for GBS præget af svaghedsepisoder. Episoder behandles normalt med IVIG eller plasmaudveksling.
Andre årsager
Hypoxi: Mangel på ilt på grund af en hjertestop fra et hjerteanfald eller deprimeret vejrtrækning fra en overdosis forårsager generelt nekrose i hjernen. Imidlertid kan demyelinering undertiden også ses. Genopretning afhænger af omfanget af skaden.
B12-vitaminmangel: Vitamin B12 har mange funktioner i kroppen, herunder hjælp til myelinproduktion. Mangel på dette vitamin forårsager demyeliniserende sygdom i rygsøjlen såvel som perifer neuropati. En person, der har vitamin B12-mangel, kan opleve en eller flere effekter.
Kobbermangel: Svarende til B12-mangel kan lav kobber sekundært til en tidligere gastrisk kirurgi, overdreven indtagelse af zink eller malabsorption påvirke rygmarven og perifere nerver.
En mangel vil sandsynligvis ikke forårsage demyelinering, men det kan bidrage til demyeliniserende sygdom.
Toksineksponering: Medicin og toksineksponering kan midlertidigt beskadige myelin eller kan forårsage langvarig skade. Det kan være meget vanskeligt at lokalisere den nøjagtige årsag til toksininduceret demyelinering. Når den krænkende agent er identificeret, er reduktion af eksponering nøglen til genopretning.
Behandling
Behandlingen af demyelinering afhænger af tilstanden. Behandlingen er fokuseret på behandling af symptomer og forhindring af yderligere demyelinering. På nuværende tidspunkt er der ingen behandling, der effektivt gendanner eller genopbygger myelin, men typisk regenereres myelin regelmæssigt alene. Hvis der er ringe eller ingen nerveskader, kan symptomerne løses, og neurologisk genopretning er mulig.
Der er en række behandlinger, der bruges til at forhindre demyelinering.
Immunsuppression
Forebyggelse af den inflammatoriske proces er central i behandlingen af mange demyeliniserende tilstande, såsom MS, ADEM og GBS. Mange af disse tilstande behandles med et kort forløb af intravenøse (IV) steroider eller plasmaudveksling.
Fordi MS er kronisk, styres sygdommen med MS-sygdomsmodificerende terapi (DMT). Steroider og DMT virker ved at undertrykke immunsystemet for at forhindre det inflammatoriske angreb på myelin.
Undgå toksiner
At stoppe eksponering for toksin vil sandsynligvis ikke vende dine symptomer, men kan hjælpe med at forhindre yderligere neurologiske skader.
Kosttilskud
Fordi nogle ernæringsmæssige mangler, såsom B12 og kobber, har været forbundet med demyelinering, kan gendannelse af normale næringsstoffer være en vigtig behandlingsstrategi.
Symptomatisk behandling
Hvis du har en demyeliniserende tilstand, skal du muligvis have behandling for dine specifikke symptomer. For eksempel kan det være nødvendigt at du tager medicin for at hjælpe med at kontrollere din smerte eller ubehag. Medicin kan også hjælpe med at kontrollere symptomer som angst eller depression. For nogle mennesker kan blære dysfunktion forbedres med medicin.
Rehabilitering
Ofte er rehabilitering nøglen til bedring. Fysioterapi, tale- eller sluge- og balanceterapi er eksempler på de typer rehabilitering, der kan hjælpe dig, når du kommer dig efter eller håndterer din demyeliniserende sygdom.
Et ord fra Verywell
Demyelinering kan skyldes en række forskellige årsager, og der er en række demyeliniserende sygdomme, hver med sin egen typiske aldersgruppe, symptomer, årsag, behandling og prognose.
Hvis du eller en elsket person er blevet diagnosticeret med demyelinisering, skal du være sikker på, at demyelinering det meste af tiden er en håndterbar tilstand.
