Hvorfor blodtransfusioner bruges til seglcelleanæmi

Røde blodlegemer er en langvarig behandling ved seglcellesygdom (SCD). I lighed med andre medicinske behandlinger har blodtransfusioner risici og fordele, så det er vigtigt at forstå, hvorfor en blodtransfusion er blevet anbefalet til dig eller din elskede med SCD. Lad os gennemgå nogle af de almindelige årsager her.

Slag

asiseeit / Getty Images

Den endelige behandling af slagtilfælde i seglcellesygdomme er en transfusion af røde blodlegemer. Behandling af et slagtilfælde under denne omstændighed kræver en særlig transfusion kaldet en udvekslingstransfusion eller erytrocytaferese. I denne procedure fjernes blod fra patienten til en maskine, der adskiller de røde blodlegemer fra blodpladerne, hvide blodlegemer og plasma.

Patientens røde blodlegemer kasseres, og alt andet gives tilbage plus de får flere røde blodlegemer. Målet med denne behandling er at reducere procentdelen af ​​seglhæmoglobin fra> 95% til <30%.

Kirurgi

Patienter med SCD er en betydelig risiko for kirurgiske komplikationer, herunder smertekriser og akut brystsyndrom. Risikoen for disse komplikationer kan nedsættes med en transfusion mindre end 1 uge før operationen. Den generelle anbefaling er at bringe hæmoglobinet op til 10 g / dL. Dette kan opnås med en simpel transfusion, men nogle patienter med højere baseline-hæmoglobiner kan være nødt til at gennemgå udvekslingstransfusion som beskrevet ovenfor.

Behovet for transfusion bestemmes af seglcellens sværhedsgrad, hæmoglobin ved baseline og den samlede risiko for operation. Nogle mere let berørte patienter har muligvis ikke brug for transfusion inden operationen. Dette bør drøftes med din seglcelleudbyder.

Akut brystsyndrom

Akut brystsyndrom er en unik komplikation, der kun findes i SCD. Der er flere årsager til akut brystsyndrom, herunder infektiøse årsager som lungebetændelse. Transfusioner anvendes normalt, hvis patienten har brug for ilt, eller hvis hæmoglobin er lavere end normalt. Tidlige transfusioner kan forhindre progression hos nogle patienter.

Hvis akut brystsyndrom bliver alvorligt og kræver behandling af intensivafdeling (ICU), anbefales udvekslingstransfusion med lignende mål som akut slagtilfælde.

Forbigående aplastisk krise

Forbigående aplastisk krise udløses af infektion med parvovirus B19 (en menneskelig form, ikke den, hundene har). Parvovirus er årsagen til en infektion i barndommen kaldet femte sygdom. Parvovirus forhindrer knoglemarven i at fremstille nye røde blodlegemer i 7-10 dage, hvilket kan forårsage svær anæmi hos mennesker med SCD. Denne alvorlige anæmi kan kræve transfusion indtil knoglemarvsproduktionen vender tilbage.

Patienter med hæmoglobin SC-sygdom eller segl beta plus thalassæmi behøver muligvis ikke transfusioner, da deres baseline hæmoglobin er højere end hæmoglobin SS.

Akut opsplitning

Splenisk binding er en begivenhed, hvor seglede røde blodlegemer bliver fanget i milten og ikke er i stand til at komme ud. Dette er mest almindeligt hos børn under 5 år.

Milten forstørres i størrelse for at rumme de røde blodlegemer, og dette kan forårsage alvorlig anæmi. IV væsker og transfusion synes at stimulere milten til at frigive de fangede røde blodlegemer. Når milten frigiver de røde blodlegemer, vender de tilbage til kredsløbet og returnerer hæmoglobinet til baseline.

Forebyggelse af slagtilfælde

Hos patienter, der allerede har haft slagtilfælde eller patienter med høj risiko for slagtilfælde (som identificeret på transcranial doppler, TCD), anbefales et kronisk transfusionsprogram.

Kliniske forsøg har vist, at månedlige transfusioner kan forhindre, at slagtilfælde gentages eller nogensinde forekommer hos højrisikopatienter. Disse tilbagevendende transfusioner reducerer procentdelen af ​​seglhæmoglobin i omløb og forhindrer yderligere hændelser.

Et ord fra Verywell

Der er flere faktorer, der går ind i beslutningen om at give en blodtransfusion, og denne liste dækker ikke alle indikationer. Blodtransfusioner bruges ikke til at behandle den underliggende anæmi set i SCD, da det generelt tolereres godt. Hydroxyurinstof, en oral medicin, er bedre egnet til at reducere anæmi. Som med alle behandlinger er det vigtigt at diskutere risikoen og fordelene ved behandlingen med din læge.