Idiopatisk lungefibrose er progressiv lungesygdom præget af ardannelse (fibrose) i lungerne. Det første tegn er normalt åndenød, men på grund af symptomerne svarer til andre tilstande som hjerte- og lungesygdomme, er diagnosen ofte forsinket. Per definition er årsagen til idiopatisk lungefibrose ukendt, men risikofaktorer kan omfatte gastroøsofageal refluks, en familiehistorie af lidelsen og mere. Diagnosen stilles oftest med en CT-scanning med høj opløsning på brystet. Indtil 2014 var der ingen godkendte behandlinger, men medicin kaldet tyrosinkinasehæmmere kan nu signifikant nedsætte sygdommens progression, i det mindste i et stykke tid.
utah778 / Getty ImagesNaturhistorie af idiopatisk lungefibrose
Idiopatisk lungefibrose (IPF) er den mest almindelige form for en gruppe sygdomme kendt som idiopatisk interstitiel lungebetændelse. Udtrykket interstitiel betyder, at tilstanden forekommer i lungernes områder mellem alveolerne (de små luftsække i slutningen af åndedræts træet, hvor udvekslingen af ilt og kuldioxid finder sted) og i alveolære foringer.
Fibrose betyder simpelthen ardannelse. Det er denne ardannelse i alveolære vægge og vævene mellem dem, der forstyrrer iltets evne til at passere gennem alveolens vægge og ind i blodbanen. Tidligere havde man troet, at IPF var en inflammatorisk proces. Nu antages det, at det begynder med beskadigelse af lungerne fra en kombination af kilder efterfulgt af unormal heling - fibrose.
For at forestille dig, hvordan dette er, kan du visualisere et snit på din hud, der heler med et ar. Hos mange mennesker helbreder et snit med en fin rød linje, der bliver hvid med tiden. Hos nogle mennesker heler huden unormalt og efterlader et fortykket og grimt keloid ar. Fibrose i IPF svarer til denne type ardannelse, men ikke synlig uden for kroppen.
Incidens
Tallene varierer, når man ser på forekomsten af idiopatisk lungefibrose, men konsensus er, at tilstanden er underdiagnosticeret; mange mennesker har sandsynligvis IPF og er diagnosticeret med en anden tilstand eller går bort, før den korrekte diagnose stilles.
Baseret på en analyse i USA blev det fundet, at forekomsten (antal personer diagnosticeret hvert år) af IPF var 58,7 pr. 100.000 mennesker. I en anden 2011-undersøgelse blev det fundet, at forekomsten (antal mennesker, der lever med sygdommen) af IPF var 495,5 tilfælde pr. 100.000 Medicare-modtagere. (En sjælden sygdom defineres som en, hvor færre end 1 ud af 50.000 mennesker har sygdommen. Så IPF er ikke almindelig, men ikke sjælden.)
Ser man på estimerede dødsfald fra IPF, blev det forudsagt, at 13.000 til 17.000 mennesker ville dø af IPF i USA i 2014, og mellem 28.000 og 65.000 mennesker ville dø i Europa. For at sætte dette i perspektiv dør omkring 40.000 mennesker hvert år i USA i brystkræft, hvilket gør IPF til en væsentlig årsag til sygdom og død.
Ud over at være en progressiv sygdom alene vurderer en undersøgelse fra 2015, at ti procent af mennesker med IPF forventes at udvikle lungekræft.
Symptomer
Symptomer på idiopatisk lungefibrose forekommer normalt ikke, før der er fundet betydelig ardannelse. De første symptomer er normalt åndenød, der kun bemærkes med aktivitet tidligt. Efterhånden som sygdommen udviklede sig, begynder åndenød at forekomme i hvile. Andre symptomer kan omfatte tør hoste, træthed, hurtig og lav vejrtrækning og utilsigtet vægttab.
Årsager og risikofaktorer
De nøjagtige årsager til idiopatisk lungefibrose er ukendte, derfor udtrykket "idiopatisk", hvilket betyder "vi kender ikke årsagen." Når det er sagt, er der risikofaktorer, der kan disponere mennesker for sygdommen. Nogle af disse inkluderer:
- Alder: IPF diagnosticeres normalt hos middelaldrende mennesker og ældre
- Rygning: Omkring 60 procent af mennesker, der udvikler IPF, har en historie med rygning
- Virusinfektioner såsom Epstein-Barr-virus, der forårsager infektiøs mononukleose
- Miljømæssige og erhvervsmæssige eksponeringer
- Gastroøsofageal reflukssygdom (GERD): De fleste mennesker diagnosticeret med IPF har en historie med GERD med halsbrand
- Familiehistorie (genetisk disposition): IPF kører i familier, og nogle få genmutationer ser ud til at øge risikoen.
Der er flere kendte årsager til lungefibrose, såsom stråling og medicin, men disse vil pr. Definition ikke blive klassificeret somidiopatisklungefibrose.
Diagnose
Der er i øjeblikket ikke en screeningstest for idiopatisk lungefibrose, men da flere mennesker gennemgår lungecancer-screening, antages det, at sygdommen vil blive opdaget oftere.
Diagnosen kan være udfordrende, og de fleste mennesker har søgt svar i et år eller mere, før diagnosen stilles. En del af årsagen er, at symptomerne nøje kan efterligne dem af hjertesygdomme eller andre lungesygdomme.
En CT-scanning med høj opløsning på brystet er den valgte billedbehandlingsmetode til at stille diagnosen. Andre tests anbefales undertiden for at udelukke andre forhold.
Når diagnosen stilles, foretages yderligere test for at bestemme sygdommens sværhedsgrad og planlægge behandlingen. Dette kan omfatte lungefunktionstest, især spirometri, arterielle blodgasser og oximetri for at bestemme iltindholdet i blodet.
Behandling
Indtil 2014 var der ingen godkendte behandlinger for idiopatisk lungefibrose. Mens IPF stadig ikke kan helbredes, kan det behandles, og behandlinger kan forbedre livskvaliteten og ofte forlænge overlevelsen.
Tyrosinkinasehæmmere
I 2014 blev medicin pirfenidon og nintedanib godkendt til behandling af IPF. Disse lægemidler er klassificeret som tyrosinkinasehæmmere, og de hæmmer et enzym kaldet tyrosinkinase. Forenklet aktiverer tyrosinkinase vækstfaktorer, der fører til fibrose, så medicinen kan hæmme denne proces.
Med kun diarré som almindelige bivirkninger reducerede stofferne progressionen af IPF med halvdelen i kliniske forsøg.
Lungetransplantationskirurgi
Brugen af lungetransplantationer til idiopatisk lungefibrose vokser, og IPF er nu den førende diagnose blandt mennesker, der venter på en lungetransplantation. Mens der er betydelige risici ved transplantation, er dette den eneste behandling, der vides at øge overlevelsen på nuværende tidspunkt.
Støttende pleje
Terapier til forbedring af symptomer og kontrol med andre medicinske problemer (såsom syre refluks, søvnapnø, pulmonal hypertension og mere) er ekstremt vigtigt for at maksimere livskvaliteten med sygdommen.
Dette kan omfatte iltbehandling, pulmonal rehabilitering, vaccinationer mod influenza og lungebetændelse samt forbindelse med andre, der håndterer sygdommen.
Et ord fra Verywell
Af ukendte grunde synes dødeligheden fra IPF at være stigende over hele verden. Samtidig udvikles nye og forbedrede behandlinger, efterhånden som forskningen i denne sygdom fortsætter. Efter diagnose, og din læge skal arbejde sammen for at finde en behandlingsmulighed, der fungerer i dit individuelle tilfælde. Der findes en række forskellige lægemidler, og nogle patienter kan være kandidater til en lungetransplantation. Derudover er supportgrupper tilgængelige, hvor du kan oprette forbindelse til andre og lære teknikker til at leve bedre på trods af at du har IPF. I sidste ende kan din aktive rolle i din sundhedspleje også gøre en forskel.
