Undertiden kaldet Dawson's sygdom eller Dawson's encephalitis, subakut skleroserende panencephalitis (SSPE) er en sjælden, men dødelig neurologisk lidelse forårsaget af mæslingevirus, der typisk vises år efter, at personen er kommet sig efter mæslinger. Tidlige symptomer er ofte subtile ændringer i humør eller opførsel, men de bliver mere alvorlige og svækkende efterhånden som sygdommen skrider frem. Der er ingen kur mod SSPE, og det er næsten altid fatalt. Det eneste virkelige forsvar mod SSPE er at forhindre mæslinger helt gennem udbredt vaccination.
Geri Lavrov / Getty Images
Symptomer
Symptomer på SSPE starter som subtile neurologiske ændringer og udvikler sig til sidst til en fuldstændig nedlukning af centralnervesystemet. Tilstanden skrider generelt i fire faser:
- Trin I: Tidlige symptomer på sygdommen inkluderer personligheds- eller adfærdsændringer, herunder humørsvingninger eller depression.
- Trin II: Symptomerne bliver mere oplagte, lige fra ukontrolleret bevægelse eller spasmer til anfald og demens.
- Trin III: Ufrivillige rykkende bevægelser bliver mere udtalt (dvs. vridning), muskler kan blive stive, og koma er mulig.
- Trin IV: Hjerneskade begynder at påvirke vejrtrækning, blodtryk og puls, hvilket til sidst fører til døden.
Disse symptomer optræder typisk seks til otte år efter at have kommet sig efter en mæslinginfektion, men de kan forekomme så tidligt som en måned senere.
SSPE er næsten altid dødelig. Næsten alle med tilstanden vil dø inden for få år efter at være blevet diagnosticeret.
Årsager
SSPE er en alvorlig komplikation forårsaget af en infektion fra mæslingevirus. I modsætning til andre mæslingskomplikationer som encefalitis eller lungebetændelse er SSPE en langvarig komplikation, der ikke vises i flere måneder eller - mere almindeligt - år efter, at nogen ser ud til at være kommet sig efter mæslinger.
Ikke alle, der får mæslinger, udvikler SSPE, og det er uklart, hvorfor virussen påvirker hjernen så hårdt hos nogle, men ikke i andre. Nogle forskere mener, at en mutant stamme af virussen er mere tilbøjelige til at angribe hjernen, mens andre mener, at kroppens egen reaktion på en mæslingsinfektion kan være det, der gnister forværringsprocessen. Uanset hvad er resultatet hævelse og irritation i hjernen. der kan vare i årevis, hvilket resulterer i hjerneskade og død.
Risikofaktorer
Visse grupper af mennesker er mere tilbøjelige til at udvikle SSPE end andre, herunder:
- Børn og teenagere
- Mænd
- Børn i landdistrikter eller overfyldte områder
- Børn smittet med mæslinger i en ung alder
Tidlig infektion med mæslinger kan være en af de største risikofaktorer for SSPE. For eksempel fandt en undersøgelse i Tyskland, at SSPE var signifikant mere almindelig hos dem, der blev inficeret i en ung alder (før 5 år). I undersøgelsen beregnede forskerne risikoen for SSPE for disse børn til at være så høj som 1 ud af 1.700.
Risikoen er endnu mere udtalt for babyer. Børn, der bliver smittet med mæslinger i deres første 12 måneder, er 16 gange mere tilbøjelige til at få SSPE end dem, der får sygdommen i en alder af 5 år eller derover. De fleste børn vaccineres ikke mod mæslinger, før de er mindst 12 måneder gamle .
Mens vaccinen med mæslinger indeholder levende (men stærkt svækket) mæslingevirus, ser vaccination ikke ud til at forårsage SSPE. Faktisk er høje vaccinationsrater mod mæslinger blevet efterfulgt af et kraftigt fald i SSPE-tilfælde.
Diagnose
Fordi symptomerne på SSPE kan ligne andre adfærdsmæssige eller neurologiske tilstande, bruger læger typisk en kombination af værktøjer og tests til at diagnosticere tilstanden, herunder en fysisk undersøgelse, elektroencefalogram, MR og antistoftiter test.
Fysisk eksamen
Under en fysisk undersøgelse vil læger sandsynligvis se efter tegn på, at centralnervesystemet fejler ved at se på dele af øjnene eller teste, hvor godt musklerne kan koordinere. De vil også spørge om individets medicinske historie - specifikt om de har haft mæslinger eller er blevet vaccineret mod den.
Lægen kan også bestille nogle yderligere tests for at bekræfte diagnosen og bestemme, hvilket stadium af SSPE nogen kan være i.
Elektroencefalogram
Elektroencefalogrammer (EEG'er) måler hjernens elektriske aktivitet. Under denne test placeres små metalskiver (kaldet elektroder) over hovedet for at fange og registrere elektriske signaler, mens de udfører bestemte aktiviteter som at tage hurtige vejrtrækninger eller se på et stærkt lys.
EEG'er kan hjælpe lægerne med at få øje på unormale elektriske signaler i hjernen, der kan signalere neurologiske problemer som SSPE, samt hvor langt langs tilstanden kan være. I de tidlige stadier af SSPE kan EEG-resultaterne komme tilbage normale, så en læge vil muligvis gentage testen over tid.
Hjernen MR
Brain MRI-test (magnetisk resonansbilleddannelse) bruger kraftige magnetfelter og radiobølger til at generere billeder af hjernen. Læger bruger denne test for at se, hvilke specifikke dele af hjernen der kan blive påvirket af SSPE.
Serum Antistof Titer
Titer test ser efter tegn på, at kroppen er blevet udsat for en bestemt kim. I tilfælde af SSPE bruger lægerne disse tests til at lede efter mæslinger antistoftitre i væske, der findes i hjernen eller rygsøjlen.
Behandling
Der er ingen kur mod SSPE. Behandling af tilstanden indebærer typisk styring af symptomerne, såsom brug af medicin mod anfald. Antivirale lægemidler og medicin, der øger immunforsvaret, ordineres undertiden også for at bremse tilstandens progression.
Mens medicin kan forlænge eller forbedre livskvaliteten for dem med SSPE, er den eneste rigtige måde at stoppe det på at forhindre mæslinginfektioner fra starten.
Forebyggelse
SSPE kan forhindres ved at blive vaccineret mod mæslinger. Læger anbefaler to doser mæslingsvaccine - givet som en del af vaccinen mod mæslinger, fåresyge og røde hunde (MMR) - i alderen 12-15 måneder og 4-6 år, selvom ældre børn og mange voksne også kan vaccineres, hvis de ikke havde det har ikke været tidligere.
Ikke alle kan vaccineres mod mæslinger. Vaccinen anbefales ikke til de fleste babyer under 12 måneder, såvel som gravide kvinder og dem med svækket immunsystem (dvs. kræftpatienter, der får behandling). Disse personer er afhængige af høje vaccinationsdækningsgrader i samfundet for at beskytte dem mod mæslinger.
Et ord fra Verywell
SSPE er en alvorlig tilstand, men ekstremt sjælden i områder med høje vaccinationer mod mæslinger. Når det er sagt, ifølge Centers for Disease Control and Prevention, markerede 2019 den højeste forekomst af rapporterede mæslingstilfælde siden 1992, hvor de fleste stammer fra mennesker, der ikke blev vaccineret. Hvis du har spørgsmål eller bekymringer angående MMR-vaccinen, skal du tale med din læge.
