Stevens-Johnsons syndrom Oversigt

Stevens-Johnson syndrom (SJS) betragtes normalt som en alvorlig form for erythema multiforme, som i sig selv er en type overfølsomhedsreaktion over for en medicin, herunder receptpligtig medicin eller en infektion som herpes eller gående lungebetændelse, der er forårsaget afMycoplasma pneumoniae.

Andre eksperter tænker på Stevens-Johnsons syndrom som en separat tilstand fra erythema multiforme, som de i stedet deler i erythema multiforme minor og erythema multiforme major former.

For at gøre tingene endnu mere forvirrende er der også en alvorlig form for Stevens-Johnsons syndrom: toksisk epidermal nekrolyse (TEN), som også er kendt som Lyells syndrom.

Stevens-Johnsons syndrom

To børnelæger, Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson, opdagede Stevens-Johnson syndrom i 1922. Stevens-Johnson syndrom kan være livstruende og kan forårsage alvorlige symptomer, såsom store hudblærer og udstødning af et barns hud.

Desværre har ca. 10% af mennesker med Stevens-Johnson syndrom og 40% -50% med toksisk epidermal nekrolyse så alvorlige symptomer, at de ikke kommer sig.

Børn i alle aldre og voksne kan blive påvirket af Stevens-Johnsons syndrom, selvom mennesker, der er immunkompromitterede, såsom at have HIV, sandsynligvis er mere udsatte.

Symptomer

Stevens-Johnsons syndrom starter generelt med influenzalignende symptomer, såsom feber, ondt i halsen og hoste. Dernæst udvikler et barn med Stevens-Johnson syndrom inden for få dage:

• En brændende fornemmelse på læberne, indersiden af ​​kinderne (buccal mucosa) og øjne.
• Et fladt rødt udslæt, som kan have mørke centre eller udvikle sig til blærer.
• Hævede ansigt, øjenlåg og / eller tunge.
• Røde, blodskudte øjne.
• Følsomhed over for lys (fotofobi).
• Smertefulde sår eller erosioner i munden, næsen, øjnene og kønsslimhinden, hvilket kan føre til skorpe.

Komplikationer af Stevens-Johnsons syndrom kan omfatte hornhindesår og blindhed, pneumonitis, myocarditis, hepatitis, hæmaturi, nyresvigt og sepsis.

Et positivt Nikolsky-tegn, hvor de øverste lag af et barns hud løsner sig, når det gnides, er et tegn på alvorligt Stevens-Johnsons syndrom, eller at det har udviklet sig til toksisk epidermal nekrolyse.

Et barn klassificeres også som giftig epidermal nekrolyse, hvis de har mere end 30% af epidermal (hud) frigørelse.

Årsager

Selvom mere end 200 medicin kan forårsage eller udløse Stevens-Johnson syndrom, inkluderer de mest almindelige:

• Antikonvulsiva (epilepsi eller krampeanfald), herunder Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproinsyre) og Lamictal (Lamotrigin)
• Sulfonamidantibiotika, såsom Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), som ofte bruges til behandling af UTI'er og MRSA
• Beta-lactam-antibiotika, herunder penicilliner og cephalosporiner
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, især af oxicam-typen, såsom Feldene (Piroxicam) (normalt ikke ordineret til børn)
• Zyloprim (allopurinol), som typisk bruges til behandling af gigt

Stevens-Johnson syndrom menes normalt at være forårsaget af lægemiddelreaktioner, men infektioner, der også kan være forbundet med det, kan omfatte dem, der er forårsaget af:

• Herpes simplex-virus
• Mycoplasma pneumoniaebakterier (gående lungebetændelse)
• Hepatitis C
• Histoplasma capsulatumsvamp (histoplasmose)
• Epstein-Barr-virus (mono)
• Adenovirus

Behandlinger

Behandlingerne for Stevens-Johnsons syndrom begynder typisk med at stoppe det medikament, der måtte have udløst reaktionen, og derefter understøttende pleje, indtil patienten kommer sig om cirka fire uger. Disse patienter har ofte brug for pleje på en intensivafdeling med behandlinger, der kan omfatte:

• IV væsker
• Kosttilskud
• Antibiotika til behandling af sekundære infektioner
• Smerte medicin
• Sårpleje
• Steroider og intravenøs immunglobulin (IVIG), selvom deres anvendelse stadig er kontroversiel

Stevens-Johnsons syndrombehandlinger koordineres ofte i en holdtilgang med ICU-lægen, en hudlæge, en øjenlæge, en lungelæge og en gastroenterolog.

Forældre bør straks søge lægehjælp, hvis de tror, ​​at deres barn kan have Stevens-Johnson syndrom.