Symptomer på sklerodermi

Sklerodermi er en kronisk autoimmun sygdom i bindevævet, der forårsager en hærdning og stramning af huden. (Scleroderma betyder "hård hud" på græsk). Sygdommen kan lokaliseres med symptomer, der alle er relateret til huden, eller det kan være systemisk, og hærdningen kan forekomme i bindevæv i kroppen.

Næsten alle med sklerodermi udvikler pletter af tyk, hærdet hud. Regionen vil afhænge af typen sklerodermi, men det inkluderer ofte hænder, arme og / eller ansigt og undertiden torso og ben. Når huden strammer, kan bevægelse blive begrænset, og led- og muskelsmerter kan forekomme.

Den systemiske form, også kaldet systemisk sklerose (SSc), forårsager også ofte misfarvning af huden, hævede hænder, indsnævring af blodkar i hænder og fødder som reaktion på kolde, røde pletter i ansigtet fra hævende blodkar, calciumaflejringer under huden, og halsbrand og andre gastrointestinale problemer. Derudover kan lunger, hjerte eller nyrer blive påvirket og stoppe med at fungere effektivt, hvilket kan føre til alvorlige symptomer og komplikationer, såsom åndenød og uregelmæssige hjerterytmer (arytmier).

Behandlinger varierer meget afhængigt af typen af ​​sklerodermi og symptomer, men kan omfatte topiske og / eller orale lægemidler og fysioterapi under pleje og overvågning af en læge, såsom en reumatolog (en specialist i autoimmune og inflammatoriske tilstande).

Verywell / Emily Roberts

Typer

De to hovedkategorier af sklerodermi er lokaliseret sklerodermi, som påvirker huden og lejlighedsvis de underliggende muskler eller led, og systemisk sklerodermi, som involverer blodkar og indre organer i hele kroppen.

Lokaliseret sklerodermi rammer for det meste børn og er mindre alvorlig end systemisk sklerose, som er mere almindelig hos voksne. Årsager til sklerodermi er stadig ukendte, men det menes at være relateret til ophobning af kollagen (et protein i bindevæv) i huden og et unormalt immunsystemrespons. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Lokaliseret sklerodermi kan forekomme på et sted eller i flere pletter eller områder af huden. Den har to hovedundertyper:

• Lineær sklerodermi: Læsioner ligner lige linjer eller striber
• Morphea: Rødlige ovale pletter dannes

Almindelige symptomer på lokaliseret sklerodermi

Lokaliseret sklerodermi er en sjælden tilstand. Lineær sklerodermi involverer typisk både overfladen og dybere lag af huden, men morphea har ikke tendens til at gå ud over overfladelagene i epidermis og dermis.

Lineær sklerodermi

Lineær sklerodermi dannes i linjer, når den hærder. Det forekommer ofte på den ene side af kroppen og kan vises som en linje ned ad en arm eller et ben eller nogle gange i hovedet. Da det spreder sig til dybere hudlag, kan det også involvere muskler og knogler. Lineær sklerodermi forekommer typisk hos børn.

Almindelige symptomer på lineær sklerodermi inkluderer:

• Linjer eller striber af hærdet, voksagtig hud på bagagerummet og lemmerne eller ansigt og hovedbund
• Misfarvning af huden, der kan se lysere eller mørkere ud
• Fælles tæthed

Morphea

Morphea scleroderma, den mere almindelige form for lokaliseret scleroderma, dannes oftest på underlivet og ryggen. Det kan også undertiden udvikle sig i ansigt, arme og ben.

Morphea kan begrænses til en til fire små pletter (plaque morphea), eller i nogle tilfælde kan den spredes over store områder af kroppen (generaliseret morphea). Morphea forekommer oftest hos voksne mellem 20 og 50 år, men det kan også forekomme hos børn.

Almindelige symptomer inkluderer:

• Pletter af rødlig hud, der tykner i faste, ovale områder på underlivet, brystet eller ryggen
• Huden bliver voksagtig og skinnende, når den strammer
• Midten af ​​plasterne kan være elfenben eller gul med violette kanter
• Pruritis (kløende hud)

Morphea har tendens til at være oval og rødlig, men de voksagtige pletter kan variere i farve, skygge (lys eller mørk), størrelse og form. Plasterne kan blive større eller krympe, og de kan forsvinde spontant.

Lokaliseret sklerodermi forsvinder typisk over tid, men det kan efterlade misfarvning af huden, selv efter at det er løst. Lineær sklerodermi varer typisk to til fem år, og morphea læsioner varer i gennemsnit tre til fem år.

Almindelige symptomer på systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi kan påvirke bindevæv i mange dele af kroppen. De to hovedundertyper er begrænset sklerodermi, som udvikler sig langsomt over en årrække, og diffus sklerodermi, som dækker mere hudområde og udvikler sig hurtigt til flere organer og systemer.

Begrænset sklerodermi

Begrænset sklerodermi kaldes også begrænset kutan systemisk sklerose eller CREST-syndrom, et akronym for dets almindelige tilstande og symptomer.

VÅBENSKJOLD

Mennesker med begrænset sklerodermi kan have to eller flere fælles træk ved CREST:

• Calcinosis, som er kalkaflejringer i huden
• Raynauds fænomen, en krampe i blodkarrene som reaktion på kulde, stress eller følelsesmæssig forstyrrelse, der kan nedsætte blodgennemstrømningen i fingre eller tæer
• Dysfunktion i spiserøret, som er når glatte muskler, der spiser spiserøret mister normal bevægelse og funktion
• Sclerodactyly, en fortykkelse og stramning af fingrene og hændernes hud
• Telangiectasia, en hævelse af kapillærer (små blodkar) nær hudoverfladen i ansigt og hænder, der forårsager røde pletter

Almindelige hudrelaterede symptomer på begrænset sklerodermi / CREST inkluderer:

• Fingre eller tæer bliver blå og / eller hvide, når de er kolde, og bliver derefter lyse røde, når de varmes op igen
• Hævelse og pølseagtigt udseende af fingre
• Hudfortykning i ansigt, arme og ben
• Små, hårde klumper i eller under huden (calcinosis)
• Fingrene krøller på grund af stramning af huden
• Området med fingerbevægelse reduceres
• Voksagtigt, maskerende ansigt
• Lille røde pletter på hænder og ansigt
• Unormal hudtørhed

Anslået 95% af systemiske sklerodermasager begynder med Raynauds fænomen, ifølge American Scleroderma Foundation. I begrænset sklerodermi forekommer Raynauds fænomen ofte i flere år før hudfortykning.

Tidlige symptomer på begrænset sklerodermi involverer følsomhed og / eller hævelse af fingre eller tæer. Hævelsen i hænderne kan være særlig udtalt om morgenen på grund af muskel inaktivitet i sove timer. Fingre kan se pølselignende ud, hvilket gør det vanskeligt at lukke hånden i en knytnæve. Symptomerne kan aftage, efterhånden som dagen går.

Gastrointestinale problemer rammer op til 90% af mennesker, der har systemisk sklerodermi. Spiserøret er det mest involverede organ, der påvirker 67% af mennesker med systemisk sklerodermi. Symptomerne skyldes strukturelle og funktionelle ændringer i spiserøret, der kan forekomme i begrænset eller diffus sklerodermi

Almindelige spiserørssymptomer inkluderer:

• Halsbrand (fornemmelsen af ​​at brænde bag brystbenet)
• Vanskeligheder eller smerter under indtagelse
• Regurgitation
• Hæshed
• Mavesår
• Syresmag i munden

Det mest almindelige symptom er halsbrand. Dette skyldes irritation af spiserøret ved sure opstød (mavesyre, der bakker op eller strømmer op i spiserøret).

Nogle gange samles overskydende kollagen i vævet mellem lungernes luftsække hos mennesker med begrænset sklerodermi, hvilket gør lungevævet stivere og mindre i stand til at arbejde korrekt. Hvis lungerne bliver påvirket, inkluderer almindelige yderligere symptomer:

• Vedvarende hoste
• Stakåndet

Diffus sklerodermi

Raynauds fænomen forekommer ofte samtidigt eller lige før hudfortykning hos dem med diffus sklerodermi. Diffus sklerodermi kan involvere hjerte, lunger, nyrer, mave-tarmkanalen og det centrale og perifere nervesystem.

Almindelige symptomer på diffus sklerodermi inkluderer:

• Hævelse og pølselignende udseende af fingre
• Hudfortykning over store områder af torso, hænder, arme og ben
• Voksagtigt, maskerende ansigt
• VÅBENSKJOLD
• Mørkning af huden eller et salt-og-peber-udseende
• Udtynding af læber og fure rundt om munden
• Muskel- og ledsmerter og / eller stivhed
• Gitterstøj ved bevægelse af leddene
• Vægttab
• Træthed
• Halsbrand
• Gastroparesis (følelse af kvalme, fylde eller oppustethed fra fastholdelse af mad i maven)
• Kramper og / eller diarré
• Kronisk hoste
• Stakåndet

Muskel- og ledsmerter kan også forekomme langs sener og i muskler i arme og ben. Dette kan forværres med bevægelse af ankler, håndled, knæ eller albuer. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan muskeltab og svaghed udvikles sammen med hævelse, varme og ømhed omkring led og muskler.

Ofte oplever mennesker med diffus skleroderma en gitterstøj, når de forsøger at bevæge betændte led, især led ved og under knæene.

I den nedre mave-tarmkanal kan diffus sklerodermi undertiden nedsætte madens bevægelse og reducere madabsorptionen.

I begge typer systemisk sklerodermi kan klumper af calcinose bryde igennem huden og lække et hvidt stof. De åbne snit kan derefter blive inficeret.

Sjældne symptomer

Der er sjældne undertyper af lokaliseret sklerodermi, der undertiden kan være mere alvorlige forhold. Disse typer inkluderer:

• Subkutan morphea påvirker dybere væv og kan strække sig dybt ind i musklerne.
• Bulløs morphea forårsager blærer-lignende bump eller områder med erosion i regionen morphea.
• Generaliseret morphea kan også begrænse fælles funktion på grund af dens større dækningsområder. I sjældne tilfælde kan de større læsioner smelte sammen og dække hele kroppen.
• En coup de saber er en sjælden form for lineær sklerodermi, der påvirker hovedet, især panden. Læsioner danner deprimerede riller, der ligner et sværdsår eller en sabel. Hvis det er i hovedbunden, kan der forekomme hårtab. I sjældne tilfælde kan en coup de saber forårsage abnormiteter i væksten af ​​ansigtsben og i modsætning til andre former for begrænset sklerodermi kan det gentage sig mange år efter væk.

Nogle mennesker med systemisk sklerodermi oplever yderligere symptomer, der måske eller måske ikke synes relateret til sygdommen. Dette kan omfatte:

• Trigeminusneuralgi (pludselige episoder med svær ansigtssmerter)
• Begrænset øjenbevægelse
• Alvorlig træthed og depression

Komplikationer

Sklerodermi kan forårsage mange komplikationer, der spænder fra mild til livstruende. Disse opstår normalt, når lidelsen ikke er blevet behandlet, eller når behandlingen ikke har tilstrækkeligt behandlet symptomer.

Komplikationer af lokaliseret sklerodermi

Komplikationer af lokaliseret sklerodermi inkluderer:

• Ledsmerter: Ca. 10% til 20% af mennesker med lokaliseret sklerodermi udvikler smerter i berørte led.
• Langsom vækst af en arm eller et ben: Lineær sklerodermi, der strækker sig til muskler og sener, kan undertiden stoppe eller bremse væksten af ​​det berørte lem hos børn.
• Sameksisterende inflammatorisk arthritis og juvenil idiopatisk arthritis (JIA): Når lokaliseret sklerodermi og arthritis forekommer sammen, kan læsioner dække arthritis leddene, og arthritis kan være mindre responsiv eller ikke reagerer på behandlinger.

Komplikationer af systemisk sklerodermi

Komplikationer af systemisk sklerodermi er oftest relateret til diffus sklerodermi og kan involvere mange organer og kropssystemer. Komplikationer kan omfatte:

• Sår på fingre og tæer: Alvorligt Raynauds fænomen kan blokere blodgennemstrømningen til fingre og tæer og forårsage sår, der kan være vanskelige at helbrede. Fingerspidserne kan blive permanent beskadiget.
• Koldbrand: I ekstreme tilfælde kan unormale eller indsnævrede blodkar kombineret med svær Raynauds føre til koldbrand og kan nødvendiggøre amputation.
• Inkontinens: En svækkelse af musklerne forårsaget af et fald i blodtilførslen til nerverne kan føre til gastrointestinalt ubehag og urin- eller fækal inkontinens.
• Lungeskader: Åndedrætsproblemer på grund af pulmonal hypertension og ardannelse i bindevævet i lungerne kan føre til lungesygdom og potentielt hjertesvigt.
• Hjerteproblemer: Ardannelse i hjertevæv og indsnævrede blodkar kan føre til unormal hjerterytme og i sjældne tilfælde til en betændt hjertemuskel (myokarditis).
• Nyreskade: Begrænset blodgennemstrømning til nyrerne kan resultere i skleroderma nyrekrise. Hvis denne tilstand ikke behandles, kan den føre til ondartet forhøjet blodtryk og nyresvigt.
• Tandproblemer: Alvorlig stramning af ansigtshuden kan gøre det vanskeligt at åbne munden bredt nok til at børste tænderne. Derudover kan syre refluks ødelægge tandemaljen, og ændringer i tyggegummivæv på grund af sklerodermi kan få tænderne til at løsne eller falde ud.
• Tørre øjne og mund: Diffus sklerodermi kan forårsage meget tørre øjne og mund, en tilstand kendt som Sjogrens syndrom.
• Gastrisk antral vaskulær ectasia syndrom (GAVE): Nogle gange kaldes "vandmelon mave", dette er en sjælden tilstand, der resulterer i rødstribede områder i maven fra udvidede blodkar og jernmangelanæmi. GAVE, som rammer anslået 5% af mennesker med systemisk sklerodermi, øger risikoen for mavekræft.
• Seksuel dysfunktion: Mænd med sklerodermi kan opleve erektil dysfunktion; kvinder kan have nedsat smøring og en indsnævret vaginal åbning.
• Hjertesvigt: Sklerodermarelaterede hjerteproblemer kan manifestere sig som unormal hjerterytme eller kongestiv hjertesvigt.
• Nervesystemproblemer: Hovedpine og svimmelhed, kramper og synsforstyrrelser kan forekomme, hvis nervesystemet påvirkes. I nogle tilfælde kan det også føre til afasi (tab af evnen til at tale og forstå sprog).

Hvornår skal jeg se en læge

Personer, der udviser symptomer på sklerodermi, bør søge en læge med ekspertise inden for denne komplekse sygdom, såsom en reumatolog. Tidlig påvisning af sklerodermi kan hjælpe med at reducere risikoen for alvorlige komplikationer Ved at genkende og behandle organinddragelse i systemisk sklerodermi tidligt kan du forhindre irreversibel skade.

Et ord fra Verywell

Hvis du eller dit barn er diagnosticeret med sklerodermi, kan det være overvældende, men det er vigtigt at huske, at lokaliseret sklerodermi typisk forsvinder over tid, og systemisk sklerodermi kan håndteres med behandlinger for at målrette mod berørte organer.

Hvis det er lokaliseret sklerodermi, vil der sandsynligvis komme et tidspunkt, hvor der ikke dannes nye læsioner, og de eksisterende falmer. Med systemisk sklerodermi forbedres behandlingerne løbende og kan hjælpe dig med dine symptomer og forbedre din livskvalitet.