Oversigt over neuroblastom

Som en af ​​de mest almindelige kræftformer i barndommen er neuroblastom en kræft, der findes hos små børn. Tumoren begynder i neuroblaster (umodne nerveceller) i centralnervesystemet.

Navnlig involverer neuroblastom nerveceller, der er en del af det sympatiske nervesystem. Det sympatiske og parasympatiske nervesystem er begge dele af det autonome nervesystem, et system der styrer processer i kroppen, som vi normalt ikke har brug for at tænke på, såsom vejrtrækning og fordøjelse. Det sympatiske nervesystem er ansvarlig for "kamp eller flugt" -reaktionen, der opstår, når vi er stressede eller bange.

Det sympatiske nervesystem har områder kaldet ganglier, der er placeret på forskellige niveauer i kroppen. Afhængigt af hvor i dette system et neuroblastom begynder, kan det starte i binyrerne (ca. en tredjedel af tilfældene), underlivet, bækkenet, brystet eller nakken.

Statistikker

Neuroblastom er en almindelig børnekræft, der tegner sig for 7% af kræftformer under 15 år og 25% af kræftformer, der udvikler sig i løbet af det første leveår. Som sådan er det den mest almindelige type kræft hos spædbørn. Det er lidt mere almindeligt hos mænd end kvinder. Cirka 65% af neuroblastomer diagnosticeres inden 6 måneders alderen, og denne type kræft er sjælden efter 10 år. Neuroblastom er ansvarlig for ca. 15% af kræftrelaterede dødsfald hos børn.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på et neuroblastom kan variere afhængigt af, hvor i kroppen de opstår, samt om kræften har spredt sig til andre regioner.

Det mest almindelige præsenterende tegn er af en stor abdominal masse. En masse kan også forekomme i andre regioner, hvor ganglier er til stede, såsom bryst, bækken eller hals. Feber kan være til stede, og børn kan have lidt under vægttab eller "manglende trivsel."

Når kræften har spredt sig (oftest til knoglemarv, lever eller knogler) kan andre symptomer være til stede. Metastaser bag og omkring øjnene (periorbitale metastaser) kan få et spædbarns øjne til at bule ud (proptose) med mørke rande under øjnene. Metastaser på huden kan forårsage blåsorte sorte pletter (ecchymoses), som har givet anledning til udtrykket "blåbærmuffin baby." Pres på rygsøjlen fra knoglemetastaser kan resultere i tarm- eller blære symptomer. Metastaser til lange knogler forårsager ofte smerter og kan resultere i patologiske brud (knoglebrud, der er svækket på grund af tilstedeværelsen af ​​kræft i knoglen).

Hvor neuroblastomer spredes (metastasering)

Neuroblastomer kan spredes fra det primære sted via enten blodbanen eller lymfesystemet. De områder af kroppen, som den spredes mest til, inkluderer:

• Knogler (forårsager knoglesmerter og haltende)
• Lever
• Lunger (forårsager åndenød eller åndedrætsbesvær)
• Knoglemarv (resulterer i bleghed og svaghed på grund af anæmi)
• Periorbital region (omkring øjnene forårsager udbulning)
• Hud (forårsager blåbærmuffinsudseende)

Diagnose

Diagnosen neuroblastom inkluderer normalt både blodprøver på udkig efter markører (stoffer, som kræftcellerne udskiller) og billeddannelsesundersøgelser.

Som en del af det sympatiske nervesystem udskiller neuroblastomceller hormoner kendt som catecholaminer. Disse inkluderer hormoner, såsom adrenalin, noradrenalin og dopamin. De stoffer, der oftest måles ved at stille en diagnose af neuroblastom, inkluderer homovanillinsyre (HVA) og vanillylmandelinsyre (VMA). HVA og VMA er metabolitter (nedbrydningsprodukter) af noradrenalin og dopamin.

Billeddannelsestest udført for at evaluere en tumor (og for at lede efter metastaser) kan omfatte CT-scanninger, MR'er og PET-scanning. I modsætning til CT og MR, som er "strukturelle" undersøgelser, er PET-scanninger "funktionelle" studier. I denne test injiceres en lille mængde radioaktivt sukker i blodbanen. Hurtigt voksende celler, såsom tumorceller, optager mere af dette sukker og kan detekteres med billeddannelse.

En knoglemarvsbiopsi udføres normalt også, da disse tumorer ofte spredes til knoglemarv.

En test unik for neuroblastomer er MIBG-scanningen. MIBG står for meta-iodbenzylguanidin. Neuroblastomaceller absorberer MIBG, som kombineres med radioaktivt iod. Disse undersøgelser er nyttige til evaluering af knoglemetastaser såvel som knoglemarvsinddragelse.

En anden test, som ofte udføres, er en MYCN-amplifikationsundersøgelse. MYCN er et gen, der er vigtigt for cellevækst. Nogle neuroblastomer har overskydende kopier af dette gen (mere end 10 kopier), et fund kaldet "MYCN-amplifikation." Neuroblastomer med MYCN-amplifikation reagerer mindre sandsynligt på behandlinger af neuroblastom og er mere tilbøjelige til at metastasere til andre områder af kroppen.

Neuroblastom-screening

Da niveauer af urin vanillylmandelinsyre og homovanillinsyre er ret lette at opnå, og unormale niveauer er til stede i 75 til 90 procent af neuroblastomer, er muligheden for at screene alle børn for sygdommen blevet diskuteret.

Undersøgelser har set på screening med disse tests, normalt ved 6 måneders alderen. Mens screening ikke samler flere børn med neuroblastom i tidligt stadium, ser det ikke ud til at have nogen effekt på dødeligheden for sygdommen og anbefales ikke i øjeblikket.

Iscenesættelse

Som med mange andre kræftformer er neuroblastom opdelt mellem trin I og IV afhængigt af kræftens spredningsgrad. International Neuroblastoma Staging System Committee (INSS) -systemet udviklet i 1988 indeholder følgende faser:

• Trin I - I fase I sygdom er tumoren lokaliseret, selvom den kan have spredt sig til nærliggende lymfeknuder. I dette stadium kan tumoren fjernes fuldt ud under operationen.
• Trin II - Tumoren er begrænset til det område, hvor den begyndte, og nærliggende lymfeknuder kan blive påvirket, men tumoren kan ikke fjernes helt med kirurgi.
• Trin III - Tumoren kan ikke fjernes kirurgisk (kan ikke resekteres). Det kan have spredt sig til nærliggende eller regionale lymfeknuder, men ikke til andre områder af kroppen.
• Trin IV - Trin IV inkluderer enhver tumor af enhver størrelse med eller uden lymfeknuder, der har spredt sig til knogler, knoglemarv, lever eller hud.
• Trin IV-S - En særlig klassificering af trin IV-S er lavet til tumorer, der er lokaliserede, men på trods af dette har de spredt sig til knoglemarv, hud eller lever hos spædbørn under et år. Knoglemarven kan være involveret, men tumoren er til stede i mindre end 10 procent af knoglemarven.

Cirka 60% til 80% af børnene diagnosticeres, når kræften er trin IV.

International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)

International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) blev designet specifikt af International Neuroblastoma Risk Group (INRG) for at vurdere, forbehandling, "risikoen" for kræft, med andre ord, hvor sandsynligt tumoren er at være helbredt.

Ved hjælp af dette system klassificeres tumorer som høj risiko eller lav risiko, hvilket hjælper med at vejlede behandlingen.

Årsager og risikofaktorer

De fleste børn med neuroblastom har ikke en familiehistorie af sygdommen. Når det er sagt, antages genetiske mutationer at være ansvarlige for omkring 10% af neuroblastomer.

Mutationer i ALK-genet (anaplastisk lymfomkinase) er en væsentlig årsag til familiært neuroblastom. Kimlinjemutationer i PHOX2B er blevet identificeret i en delmængde af familiært neuroblastom.

Andre mulige risikofaktorer, der er blevet foreslået, inkluderer rygning fra forældre, alkoholbrug, nogle medikamenter under graviditet og eksponering for visse kemikalier, men på dette tidspunkt er det usikkert, om disse spiller en rolle eller ej.

Behandlinger

Der er flere behandlingsmuligheder for neuroblastom. Valget af disse afhænger af, om kirurgi er mulig, og andre faktorer. Hvorvidt tumoren er "højrisiko" ifølge INCRSS spiller også en rolle i valget af behandlinger, og der træffes normalt valg baseret på, om tumoren er højrisiko eller lavrisiko. Valgmuligheder inkluderer:

• Kirurgi - Medmindre et neuroblastom har spredt sig (trin IV), foretages der normalt kirurgi for at fjerne så meget af tumoren som muligt. Hvis kirurgi ikke er i stand til at fjerne hele tumoren, anbefales yderligere behandling med kemoterapi og stråling.
• Kemoterapi - Kemoterapi involverer brugen af ​​stoffer, der dræber celler, der deler hurtigt op. Som sådan kan det resultere i bivirkninger på grund af dets virkninger på normale celler i kroppen, som deler sig hurtigt, såsom dem i knoglemarven, hårsækkene og fordøjelseskanalen. Kemoterapimedicin, der almindeligvis anvendes til behandling af neuroblastom, omfatter cytoxan (cyclophosphamid), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) og etoposid. Yderligere lægemidler bruges normalt, hvis tumoren betragtes som høj risiko.
• Stamcelletransplantation - Højdosis kemoterapi og strålebehandling efterfulgt af stamcelletransplantation er en anden mulighed for behandling. Disse transplantationer kan enten være autologe (ved hjælp af barnets egne celler, der trækkes tilbage før kemoterapi) eller allogene (ved anvendelse af celler fra en donor, såsom en forælder eller en ikke-relateret donor).
• Andre behandlinger - For tumorer, der gentager sig, omfatter andre kategorier af behandlinger, der kan overvejes, retinoidterapi, immunterapi og målrettet terapi med ALK-hæmmere og andre behandlinger, såsom anvendelse af forbindelser optaget af neuroblastomceller bundet til radioaktive partikler.

Spontan remission

Et fænomen, der betegnes som spontan remission, kan forekomme, især for de børn, der har tumorer, der er mindre end 5 cm (2 1/2 tommer i størrelse), er trin I eller trin II og er mindre end et år.

Spontan remission opstår, når tumorer "forsvinder" alene uden behandling. Mens dette fænomen er sjældent med mange andre kræftformer, er det ikke ualmindeligt med neuroblastom, hverken for primære tumorer eller metastaser. Vi er ikke sikre på, hvad der får nogle af disse tumorer til bare at forsvinde, men det er sandsynligvis relateret til immunsystemet på en eller anden måde.

Prognose

Prognosen for neuroblastom kan variere enormt blandt forskellige børn. Alder ved diagnose er den førende faktor, der påvirker prognosen. Børn, der er diagnosticeret før en år, har en meget god prognose, selv med de avancerede stadier af neuroblastom.

Faktorer, der er forbundet med prognosen for neuroblastom, inkluderer:

• Alder ved diagnose
• Stadie af sygdommen
• Genetiske fund såsom ploidi og amplifikation
• Ekspressionen af ​​tumoren af ​​visse proteiner

Finde support

Nogen sagde engang, at det eneste, der var værre end at have kræft selv, er at få dit barn til at stå over for kræft, og der er meget sandhed i denne erklæring. Som forældre vil vi skåne vores børn for smerter. Heldigvis har behovene hos forældre til kræftbørn fået meget opmærksomhed i de senere år. Der er mange organisationer designet til at støtte forældre, der har børn med kræft, og der er mange personlige og online supportgrupper og samfund. Disse grupper giver dig mulighed for at tale med andre forældre, der står over for lignende udfordringer og få den støtte, der kommer fra at vide, at du ikke er alene. Tag et øjeblik på at tjekke nogle af de organisationer, der støtter forældre, der har et barn med kræft.

Det er vigtigt også at nævne søskende - børn, der håndterer følelserne af at have et søskende med kræft, mens de ofte har meget mindre tid med deres forældre. Der er støtteorganisationer og endda lejre designet til at imødekomme børns behov overfor det, som de fleste af deres venner ikke kunne forstå. CancerCare har ressourcer til at hjælpe søskende til et barn med kræft. SuperSibs er dedikeret til at trøste og styrke børn, der har et søskende med kræft og har flere forskellige programmer, der imødekommer disse børns behov. Det kan også være en god idé at tjekke lejre og tilbagetrækninger for familier og børn, der er ramt af kræft.

Et ord fra Verywell

Neuroblastom er den mest almindelige kræftform hos børn i deres første leveår, men er sjælden senere i barndommen eller voksenalderen. Symptomerne inkluderer ofte at finde en masse i underlivet eller symptomer såsom et "blåbærmuffin" udslæt.

En række behandlingsmuligheder er tilgængelige både for neuroblastomer, der lige er blevet diagnosticeret, eller dem, der er gentaget. Prognosen afhænger af mange faktorer, men overlevelsen er højest, når sygdommen diagnosticeres i det første leveår, selvom den har spredt sig vidt. Faktisk forsvinder nogle neuroblastomer spontant uden behandling hos unge spædbørn.

Selv når prognosen er god, er et neuroblastom en ødelæggende diagnose for forældre, der meget hellere vil have diagnosen selv end at have deres børn i kræft. Heldigvis har der været enorm forskning og fremskridt inden for behandling af kræft hos børn i de senere år, og der udvikles nye behandlingsmetoder hvert år.