Hvad er polyartikulær juvenil idiopatisk arthritis?

Polyartikulær juvenil idiopatisk arthritis (PJIA) er en autoimmun sygdom, der rammer børn og teenagere inden 16 år og er en type juvenil idiopatisk arthritis (JIA). Denne kroniske sygdom kan forårsage smerter og betændelse i leddene. Det involverer mere end fire led inden for de første seks måneder af sygdommen JIA rammer omkring 294.000 børn i USA, Og ca. 25% af disse tilfælde er PJIA.

Der er syv typer juvenil idiopatisk arthritis. De kaldes idiopatiske, fordi ingen er helt sikre på, hvad den specifikke årsag til disse tilstande er. Gener, bakterier og vira har alle været forbundet med udviklingen af ​​JIA.

Phynart Studio / Getty Images

Hvad er juvenil idiopatisk gigt?

Juvenil idiopatisk arthritis er en gruppe af tilstande, der er kendetegnet ved ledsmerter og betændelse, der begynder før 16 år. Det er den mest almindelige kroniske reumatiske sygdom, der rammer børn. Nogle af disse tilstande, som polyartikulær juvenil idiopatisk arthritis, er autoimmune lidelser, hvor immunsystemet ikke fungerer, og kroppen angriber sunde væv.

Disse sygdomme kan påvirke mange led på én gang og nogle gange endda øjnene. Det kan forårsage andre symptomer såsom feber og udslæt.

Mens den nøjagtige årsag til disse tilstande stort set er ukendt, har infektioner sammen med stress og traumer været den mest ansvarlige etiologiske faktor.Genetik og tarmmikrobiota er også blevet knyttet til JIA.

Typer

Der er syv typer JIA:

• Systemisk JIA: Denne form for JIA påvirker hele kroppen. Børn med systemisk JIA kan have høje daglige feber, der topper om aftenen og forsvinder i løbet af dagen i mindst to uger, hvilket er et kendetegn ved sygdommen. De vil se ud og føle sig syge, mens feberen varer og udslæt eller forstørrelse af lymfeknuder, lever eller milt kan forekomme.
• Oligoarthritis: Fire eller færre led påvirkes i de første seks måneder af denne sygdom. Smerter, stivhed og hævelse påvirker for det meste knæets ankler. Denne type JIA kan klassificeres som enten vedvarende, hvis fire eller færre led påvirkes efter seks måneder eller forlænges, hvis mere end fire led påvirkes efter seks måneder. Børn med oligoartritis er mere tilbøjelige til at have uveitis.
• Reumatoid faktor-negativ polyartikulær JIA: Denne form for JIA påvirker fem eller flere led inden for de første seks måneder af sygdommen. Små led i hænderne og de vægtbærende led i underekstremiteterne er de primære mål. Børn med denne type JIA tester negativt for reumatoid faktor i blodet.
• Reumatoid faktor-positiv polyartikulær JIA: Det påvirker også fem eller flere led i de første seks måneder af sygdommen. Denne form for JIA ligner tæt på reumatoid arthritis hos voksne. Børn med denne type arthritis tester positivt for reumatoid faktor og har typisk værre ledskader end børn med andre former for sygdommen.
• Psoriatisk JIA: Børn vil også have et psoriasisudslæt oven på gigt. Et skællende, rødt udslæt med hvide flager starter i områder over leddene, hovedbunden og bag ørerne. Fingernegle og tånegle kan også se unormalt ud, og der kan opstå øjenproblemer.
• Enthesitis-relateret JIA: Hofter, knæ og fødder påvirkes oftest i denne tilstand. Det forårsager ikke kun ledbetændelse, men også betændelse i de områder, hvor sener og knogler mødes (bindinger). Betændelse i andre dele af kroppen end leddene kan også forekomme.
• Udifferentieret arthritis: Dette er udtrykket givet til enhver form for JIA, der ikke passer til kriterierne for nogen af ​​de andre former for JIA.

Forskellige typer JIA er mere udbredte på forskellige geografiske placeringer og etniske grupper.

Typer af polyartikulær juvenil idiopatisk arthritis

Polyartikulær juvenil idiopatisk arthritis er en form for JIA, der påvirker fire led i de første seks måneder af sygdommen. Det er mere almindeligt hos piger end hos drenge. Det kan begynde når som helst inden 16 år, men sker sjældent inden det første leveår.

Polyartikulær JIA har været anset for at repræsentere ca. 15% til 25% af JIA som angivet i nordamerikanske og europæiske undersøgelser. Det er mere almindeligt form for kronisk gigt i barndommen i Afrika, Tjekkiet, Kuwait og Indien.

Der er to former for PJIA, og de klassificeres baseret på tilstedeværelsen eller fraværet af kaldet reumatoid faktor (et protein produceret af immunsystemet).

Reumatoid faktor-positiv PJIA

I denne sjældnere type PJIA er reumatoid faktor (RF) til stede i blodet. Reumatoid faktorer fejlagtigt angriber sunde led, kirtler eller andre normale typer celler. Yngre børn har sjældent reumatoid faktor. Det forekommer typisk hos ældre børn mellem 10 og 13 år. Ældre piger har oftest denne form for sygdommen, og den er normalt mere alvorlig end andre typer JIA. Når reumatoid faktor påvises i en blodprøve, skal testen gentages for bekræftelse.

Reumatoid faktor-negativ PJIA

Hos disse børn er der ingen reumatoid faktor i blodet. Dette er den mere almindelige form for PJIA. Tilstanden påvirker stadig mere end fem led. Der er to spidsperioder for denne type PJIA: mellem 1 og 3 år og mellem 9 og 14 år.

Symptomer på polyartikulær juvenil idiopatisk arthritis

Tilstanden skrider hurtigt over de første seks måneder efter symptomerne først optrådte. Mens denne type JIA kan påvirke mange led, påvirker den ikke hele kroppen.

Symptomer på PJIA på tværs af de to undertyper kan omfatte:

• Smerter og betændelse
• Inddragelse af symmetriske led (for eksempel begge knæ)
• Stivhed
• Varme over leddene
• Haltende
• Mild feber
• Vægttab
• Anæmi
• Hepatosplenomegali
• Let væksthæmning
• Lymfadenopati

I nogle tilfælde af RF-positiv PJIA kan børn have en højere risiko for uveitis, og deres gigt kan påvirke dem asymmetrisk.

Ledsmerter og betændelse i PJIA vises typisk forskelligt baseret på den alder, hvor tilstanden starter. Hos yngre børn begynder smerter i leddene som knæ, håndled og ankler. Hos ældre børn og teenagere begynder ledsmerter i mindre led som små håndled, små fødder, fingre, håndled, albuer, hofter, knæ, ankler.

Indledende tegn på JIA

Der er flere typer JIA, men de deler nogle almindelige symptomer, herunder:

• Ledsmerter
• Stivhed, der er værre, når man først vågner op
• Røde, varme, hævede led
• Ekstrem træthed
• Sløret eller tørre øjne
• Høje feber, der forværres om natten
• Mistet appetiten
• Udslæt

Årsager

Det er ikke klart, hvad der forårsager PJIA. Da de fleste autoimmune sygdomme udløses af enten en genetisk abnormitet eller et immunrespons over for en virus eller bakterier, antager forskere, at disse faktorer også kan være forbundet med udviklingen af ​​PJIA. I mange tilfælde kan familier bemærke, at symptomerne på JIA begyndte, efter at et barn var forkølet eller en eller anden form for infektion. Infektionen og immunresponsen, der fulgte, udløser en unormal reaktion, der igen forårsager kroppen. at angribe sit eget væv.

Det genetiske grundlag er ikke helt forstået, men forskere har fundet ud af, at HLA-A2 er forbundet med tidligt begyndende RF-negativ sygdom, mens HLA-DR4 ofte er forbundet med RF-positiv sygdom. Beskyttende associeringer er også blevet identificeret. til både RF-negativ og RF-positiv PJIA, inklusive DRB1 og DQA1.

Forskning har også antaget, at visse miljøfaktorer kan bidrage til udviklingen af ​​JIA hos genetisk modtagelige individer såsom amning og eksponering for miljømæssig tobaksrøg.

Diagnose

PJIA diagnosticeres gennem en grundig fysisk undersøgelse og gennemgang af symptomer. Der er ingen specifikke laboratorietests, der peger direkte på PJIA som en diagnose, selvom en reumatoid faktor blodprøve kan skelne mellem de to typer PJIA. En læge vil køre flere tests for at udelukke andre forhold.

Unormale aflæsninger af disse blodprøver kan give mistanke om PJIA eller andre former for JIA:

• Komplet blodtælling
• Erythrocytsedimenteringshastighed
• C-reaktivt protein
• Suppleringsprøve
• Hæmoglobin
• Hæmatokrit
• Immunglobulin
• Antinukleært antistof og andre antistofforsøg
• Reumatoid faktor
• Test for at kontrollere for HLA-B27 genet

Disse tests informerer dit barns læge om eventuelle genetiske abnormiteter, antistoffer og betændelse dit barn måtte have. De vil også lade din læge vide, om dit barns immunsystem fungerer korrekt. Billedbehandling som røntgen- eller CT-scanninger vil også blive beordret til at se efter ledskader.

Behandling

Behandlingen af ​​PJIA er fokuseret på at reducere smerte og betændelse og nedsætte ledskader. PJIA er en kronisk sygdom og kan ikke helbredes. De fleste børn, der behandles effektivt med et antal medikamenter, opnår remission - mindst seks måneder uden sygdomsaktivitet - inden for to til fem år.

Medicin

Dit barns læge vil fokusere på ordination af medicin for at berolige betændelsen i kroppen. Brugen af ​​både antiinflammatoriske lægemidler og steroider er almindelig. Andre lægemidler som biologiske stoffer kan bruges til at kontrollere sygdomsprogression.

Medicin, der anvendes til behandling af PJIA inkluderer:

• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)
• Sygdomsmodificerende antireumatiske lægemidler (DMARD) som methotrexat
• Orale glukokortikoider
• Biologiske stoffer som TNF eller kinasehæmmere, der undertrykker immunsystemet
• Intravenøs immunglobulin
• Andre immunsuppressive lægemidler som cyclosporin og azathioprin

Alle de lægemidler, der anvendes til behandling af PJIA, har alvorlige bivirkninger. De kan skabe systemiske problemer, herunder leverskader. Af denne grund skrider behandlingen gennem niveauer af medicin efter behov for at finde lindring, og nogle lægemidler kan kun bruges i begrænsede perioder.

Typisk får børn først glukokortikoidinjektioner efterfulgt af sygdomsmodificerende antireumatiske lægemidler og derefter biologiske midler. Tidlige, aggressive behandlingsstrategier fører normalt til de bedste resultater og hjælper børn, der er ramt af denne lidelse, hurtigere med remission.

Da mange af de medikamenter, der anvendes til behandling af PJIA, har så stor potentiel toksicitet og medfører risiko for systemisk organskader, foretrækker mange læger at ordinere biologiske midler, der arbejder for at mindske immuncellernes aktivitet og mindske inflammation.

Fysisk terapi

Fysioterapi er en vigtig del af behandlingsprocessen for PJIA. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan fysioterapi bruges til at lindre smerter. Ved siden af ​​medicin kan det også bruges til at genoprette mobilitet og funktion. Fysisk og ergoterapi kan begge være gavnlige, især for børn med svaghed eller kontrakturer.

Fysioterapi inkluderer primært stretching og række bevægelsesøvelser. Ergoterapi lægger vægt på at hjælpe børn med at lære at udføre de aktiviteter, de har brug for at gøre hver dag, som at bade og skrive i skolen.

Dyrke motion

Regelmæssig træning kan hjælpe med:

• Fleksibilitet
• Smertekontrol
• Vægtstyring
• Knoglesundhed
• Bygge muskler til at støtte leddene
• Forbedring af humør og energi
• Bedre søvn
• Øget tillid

Selv med disse fordele skal du dog være sikker på at motion er sikkert for dit barn. Det kan være en god idé at konsultere dit barns læge eller fysioterapeut, inden du starter et træningsprogram. Børn med problemer med at afbalancere eller ekstrem svaghed og ledskader kan være nødvendigt at ændre nogle øvelser for sikkerheden.

Nogle af de bedste øvelser for børn med JIA inkluderer:

• Vandøvelse
• Cykling
• Yoga
• Tai Chi

Fødevarer til bekæmpelse af PJIA

Ernæring er også en stor del af styringen af ​​PJIA. Næringsstoffer som folsyre, calcium og D-vitamin kan hjælpe med at støtte knogle- og ledesundhed. Der er også beviser for, at antiinflammatoriske kostvaner - at spise eller undgå visse fødevarer, der bidrager til betændelse - kan hjælpe med at kontrollere sygdomme som JIA.

Nogle fødevarer, der skal medtages i dit barns kost er:

• Rens proteiner
• Fiberrige fødevarer
• Plantebaserede diæter
• Urter og krydderier med antiinflammatoriske egenskaber som gurkemeje og kanel
• Fødevarer rig på omega-3
• Calciumholdige fødevarer eller kosttilskud
• Fødevarer rig på D-vitamin
• Folinsyretilskud, når du tager medicin som methotrexat

Dit barn bør undgå mad som:

• Mad og drikkevarer med højt sukkerindhold
• Hvid stivelse
• Mættet og transfedt
• Kunstige fødevarer
• Forkulede fødevarer, ligesom fødevarer, der er sorte på grillen

Komplikationer

En række komplikationer kan opstå fra juvenil arthritis, hvis den ikke administreres godt. Effektiv behandling af betændelse og nedsat sygdomsprogression kan hjælpe med at reducere dit barns chancer for at udvikle langsigtede led- og knogleskader.

Komplikationer, der kan opstå fra ukontrolleret PJIA, inkluderer:

• Knoglerosioner: Håndleds- og hofteleddene er særligt udsatte for knoglerosioner.
• Leddestruktion: I alvorlige tilfælde kan leddene blive så beskadigede, at de ikke længere kan bruges.
• Osteopeni og osteoporose: Medicin, der anvendes til behandling af PJIA, som glukokortikoider, kan reducere knogletætheden eller koncentrationen af ​​de næringsstoffer, der gør knoglerne stærke.
• Tyggeproblemer: I nogle tilfælde kan dit barn have involvering i det temporomandibulære led (TMJ). Dette kan reducere leddets mobilitet i dit barns kæbe, hvilket gør tygge eller endda tale sværere.
• Bevægelsesproblemer: Efterhånden som PJIA skrider frem og fælles bevægelse bliver begrænset, kan børn udvikle komplikationer simpelthen på grund af manglende mobilitet, herunder kontrakturer, generel svaghed og gangbesvær.
• Visionsproblemer: Uveitis, en betændelse i øjet, ses undertiden hos børn med PJIA. Det har normalt ingen symptomer, men kan forringe synet. Børn med PJIA bør få deres vision kontrolleret regelmæssigt. Dem med RF-negativ PJIA har større risiko for at udvikle denne tilstand end dem, der er RF-positive.
• Organskader: Orgelskader forekommer sjældent med PJIA, som det gør med systemisk JIA eller reumatoid arthritis. Skader kan dog komme som følge af medicin, der bruges til behandling af PJIA.

Håndtering

Børn med PJIA er meget tilbøjelige til at opleve stress og endda depression fra deres tilstand. Et stærkt supportsystem, der inkluderer familie, terapeuter, rådgivere og peer-grupper, kan hjælpe.

Andre måder at hjælpe dit barn med at klare PJIA inkluderer:

• Tilskynd dit barn til at få nok søvn
• Tilskynd til motion og fysioterapi, og find måder at gøre det sjovt
• Arbejd med dit barns skole for at sikre, at dit barn har hjælp efter behov
• Arbejd med andre plejere for at hjælpe dit barn med at deltage så meget som muligt i skole, sociale og fysiske aktiviteter
• Få særlig hjælp til dit barn i henhold til afsnit 504 i rehabiliteringsloven af ​​1973, hvis de er kvalificerede
• Hjælp dit barn med at finde en støttegruppe til at være sammen med andre børn med JIA

Arthritis Foundation har et program, der parrer børn med PJIA med unge voksne, der deler deres oplevelse kaldet iPeer2Peer. Det tilbyder en række ressourcer til børn i alle aldersgrupper med PJIA.

Et ord fra Verywell

At håndtere en kronisk sygdom kan være svært for både børn og plejere. PJIA kan på grund af antallet af involverede led føre til mobilitetsproblemer og ændre en måde, som et barn kan interagere med deres jævnaldrende. Mens PJIA ikke kan helbredes, er der en række behandlinger, der kan hjælpe børn med denne sygdom og give dem mulighed for at fortsætte med at leve et normalt liv. Det kan virke som en skræmmende udfordring for dig og dit barn, men ved, at dit barn med PJIA kan få deres bedste chance i livet med tidlig behandling, en god medicinbehandling, fysioterapi og et stærkt støttesystem.