En oversigt over pancytopeni

Pancytopeni er et beskrivende udtryk, der henviser til kombinationen af ​​lave niveauer af alle typer blodlegemer, herunder røde blodlegemer (anæmi), hvide blodlegemer (leukopeni) og blodplader (trombocytopeni). Symptomer, som ofte opstår på grund af de reducerede niveauer af disse celler, inkluderer træthed, infektioner og blå mærker.

Der er en række forskellige tilstande, der kan forårsage pancytopeni, herunder knoglemarvssygdomme, nogle kræftformer og nogle infektioner; kemoterapibehandling kan også forårsage pancytopeni. Behandlingsmulighederne for pancytopeni afhænger af de specifikke årsager og fokuserer normalt på at øge niveauerne af celler for at forbedre symptomerne under behandling af den underliggende årsag.

Blodceller påvirket af pancytopeni

Pancytopeni henviser til en mangel på alle vores tre hovedtyper af blodlegemer, herunder specifikt:

• Røde blodlegemer (RBC): RBC er de celler, der binder og transporterer ilt til kroppens væv.
• Hvide blodlegemer (WBC'er): Der er flere typer WBC'er, som yderligere nedbrydes i granulocytter (inklusive neutrofiler, eosinofiler og basofiler) og agranulocytter (inklusive lymfocytter og monocytter). Disse celler er ansvarlige for at bekæmpe infektioner blandt andre funktioner.
• Blodplader: Blodplader er ansvarlige for blodpropper.

Beskriver lave niveauer af blodceller

Disse udtryk bruges til lavere niveauer af blodlegemer:

• Et lavt niveau af røde blodlegemer kaldes anæmi.
• Et lavt niveau af WBC kaldes leukopeni (du kan høre om neutropeni, hvilket refererer til et lavt niveau af den bestemte type WBC kendt som neutrofiler).
• Et lavt niveau af blodplader kaldes trombocytopeni, såsom immun trombocytopeni og kemoterapi-induceret trombocytopeni.

Dannelse af blodceller i knoglemarven eller hæmatopoiesen

Blodceller stammer alle fra en enkelt fælles celle i knoglemarven kendt som en hæmatopoietisk stamcelle (HSM) eller pluripotentielle stamceller (hvilket betyder at de har "potentialet" til at blive mange forskellige typer celler). Disse celler deler sig og gennem en proces kaldet hæmatopoiesis bliver gradvist mere specialiserede i alle blodlegemer i kroppen.

Lab-tests

Pancytopeni diagnosticeres normalt ved at se på et komplet blodtal (CBC).

I pancytopeni vil en CBC vise mangelfuldt niveau af alle typer blodlegemer, herunder:

• Et antal røde blodlegemer på færre end 4,2 millioner celler pr. Mikroliter (ul) hos kvinder eller mindre end 4,7 millioner celler / ul hos mænd (Dette kan også beskrives ved et lavt hæmoglobinniveau).
• Et hvidt blodtal tæller mindre end 4.000 celler / ul (normalt er mellem 4.000 og 10.000 celler / ul).
• Et antal blodplader mindre end 150.000 celler / ul (normalt er mellem 150.000 og 400.000 celler / ul).

Årsager

Pancytopeni kan være forårsaget af alt, hvad der interfererer med dannelsen af ​​blodlegemer i knoglemarven eller tilgængeligheden af ​​blodlegemer i blodbanen (f.eks. Hvis de holdes i milten).

Dette kan involvere knoglemarvsdestruktion med toksiner, knoglemarvsundertrykkelse (under kemoterapi) eller erstatning af knoglemarv med andre celler, hvilket resulterer i forstyrrelse af blodcelleproduktionen, som det kan forekomme med nogle kræftformer. Blodcelle ødelæggelse eller undertrykkelse kan forekomme fra betændelse, infektioner ellerautoimmune tilstande.

De fleste af disse forhold erhverves senere i livet, men nogle få arves og er til stede fra fødslen.

Nogle af de mulige årsager til pancytopeni inkluderer:

• Kemoterapi-induceret knoglemarvsundertrykkelse
• Lægemiddelinduceret: andre stoffer end kemoterapimedicin, fra antibiotika til hjertesygdomsmedicin, er blevet nævnt som årsager.
• Infektioner, såsom infektiøs mononukleose og HIV, samt overvældende infektioner (sepsis).
• Aplastisk anæmi.
• Splenisk sekvestrering (opbevaring af blodlegemer i milten, så de ikke kan komme til resten af ​​kroppen).
• Giftstoffer og kemisk eksponering, såsom eksponering for arsen eller benzen.
• Blodkræft i knoglemarven, såsom leukæmi, lymfom, myelom eller metastatisk kræft til knoglemarv.
• Spredning af nogle solide tumorer til knoglemarven, især brystkræft, prostatacancer, tyktarmskræft, gastrisk kræft og melanom. Med knoglemarvmetastaser er det mest almindelige symptom anæmi efterfulgt af trombocytopeni.
• Myelodysplastiske syndromer ("præ-kræft" tilstande i knoglemarven)
• Autoimmune lidelser, såsom lupus
• Strålingssygdom
• Arvelige syndromer, såsom Fanconi-anæmi og Diamond Blackfan-anæmi

Mest almindelige årsager

En undersøgelse fra 2014 var beregnet til at bestemme de mest almindelige årsager til pancytopeni hos mennesker, der ikke allerede var diagnosticeret med en tilstand. F.eks. Havde ingen af ​​disse voksne fået kemoterapi eller havde åbenlyse grunde til deres pancytopeni.

Af disse undersøgelsesdeltagere:

• Over 60% havde en form for blodrelateret kræft. Mest almindelige var akut myelogen leukæmi og myelodysplasi.
• De, der ikke blev fundet at have blodrelateret kræft som årsag til deres pancytopeni, havde andre tilstande, herunder aplastisk anæmi, megaloblastisk anæmi og humant immundefektvirus (HIV) -relaterede ændringer.

Symptomer

Pancytopeni symptomer kan omfatte svaghed eller en forstørret milt ud over symptomer relateret til mangel på specifikke blodlegemer. Nogle af disse symptomer inkluderer:

• Symptomer relateret til anæmi (lavt antal røde blodlegemer) inklusive bleghed, træthed, hurtig puls og åndenød.
• Symptomer relateret til leukopeni eller neutropeni (lavt antal hvide), herunder feber og tegn på infektion, såsom hoste eller smerter ved vandladning
• Symptomer relateret til trombocytopeni (lave blodplader) inklusive let blå mærker og kraftig blødning

Diagnose og evaluering

Pancytopeni kan bemærkes ved en komplet blodtælling (CBC). Et første trin i evaluering af lave niveauer af alle celler er at gentage CBC. En perifer blodudstrygning udføres derefter for at se nærmere på hver af de forskellige typer celler. Hvis det ser ud til, at du har pancytopeni, er det næste trin ofte en knoglemarvsbiopsi.

En knoglemarvsaspiration og biopsi ser på komponenterne i knoglemarv, som inkluderer hæmatopoietiske stamceller (cellerne, der adskiller sig i alle de forskellige typer blodceller), blodlegemer i forskellige modningsfaser og forsyninger, der bruges til at fremstille blodlegemer , såsom jern og vitamin B12. Ud over at se på B12-niveauer i blodet udføres der specielle pletter og test på cellerne for at lede efter ændringer, såsom kromosomale og genændringer, der ofte findes med leukæmier.

Behandling

Målet med behandling af pancytopeni er at finde og behandle den underliggende årsag. Hvis årsagen ikke er kendt, eller hvis det forventes, såsom med kemoterapi, sigter behandlingen mod at minimere symptomerne relateret til mangel på blodcellerne. Nogle behandlinger, der kan bruges, inkluderer:

• Narkotika, der stimulerer knoglemarven. Til kemoterapiinduceret neutropeni og nogle andre årsager kan vækstfaktorerne Leukine, Neupogen eller Neulasta bruges til at stimulere dannelsen af ​​WBC'er. Ved kemoterapi-induceret anæmi er der også nogle medikamenter, der kan overvejes.
• Blodtransfusioner
• Immunsuppressive lægemidler, hvis årsagen skyldes en autoimmun tilstand.
• Knoglemarvstransplantation eller stamcelletransplantation.

Prognose

Prognosen for pancytopeni afhænger i høj grad af dens årsag. Heldigvis har vi nu behandlinger som transfusioner og stimulerende faktorer til at hjælpe med de specifikke blodlegememangel, mens den underliggende tilstand evalueres og behandles.

Et ord fra Verywell

Der er mange potentielle årsager til pancytopeni, men alle medfører risici. Med pancytopeni reduceres alle typer blodlegemer, selvom reduktioner i nogle kan være mere bekymrende end andre.