Von Zumbusch psoriasis, også kendt som akut generaliseret pustulær psoriasis, er en sjælden type psoriasis, der er kendetegnet ved hvide, pusfyldte blærer (pustler). Pustlerne er ikke smitsomme, men er resultatet af pludselig og ekstrem autoimmun betændelse. Det adskiller sig fra de to andre typer pustulær psoriasis, som generelt er begrænset til hænder eller fødder og betragtes som langt mere alvorlige.
Von Zumbusch kan udvikle sig i alle aldre, men påvirker overvejende voksne over 50 år. Udbruddet af symptomer, kaldet en bluss, kan udløses af et vilkårligt antal ting, herunder medicin og stress. Diagnostiseret ved en fysisk undersøgelse og evaluering af en pusprøve kræver Von Zumbusch næsten altid behandling på et hospital.
Symptomer
Von Zumbusch kan vises pludseligt på huden. Symptomerne starter med udbredte områder med rød hud, der bliver mere og mere smertefulde og ømme. Inden for få timer vises der små pustler, hvoraf mange konsolideres til større blærer. Pustlerne kan let briste, når de ridses eller slibes. Feber og træthed er almindelige.
Inden for 24 til 48 timer tørrer pustlerne op og efterlader et glaseret og glat udseende. Den berørte hud kan være meget kløende og skrælle af i plader. Dette er ikke kun smertefuldt, men kan føre til hurtigt tab af fugt og massiv dehydrering.
Symptomer på svær dehydrering kan omfatte:
- Ekstrem tørst
- Tør mund
- Hovedpine
- Nedsat vandladning
- Mørk urin
- Træthed
- Søvnighed
- Svimmelhed
- Forvirring
- Muskelsvaghed
- Hurtig puls
- Hurtig, lav vejrtrækning
- Feber og kulderystelser
- Ben hævelse
- Bevidstløshed
Hvis det ikke behandles med det samme, kan alvorlig dehydrering føre til hjerneødem (hævelse i hjernen), krampeanfald, chok, akut nyresvigt, hjertesvigt, koma og død.
Ifølge en gennemgang fra 2016 i tidsskriftetPsoriasis,ikke mindre end 65% af voksne med pustulær psoriasis vil have haft en tidligere diagnose af plaque psoriasis. Tilbagevendende blusser er ikke ualmindelige.
Børn får sjældent Von Zumbusch psoriasis. Når de gør det, er det ofte deres første psoriasisbegivenhed og har tendens til at være mindre alvorlig end hvad der ses hos voksne.
Årsager
Som en autoimmun sygdom er psoriasis karakteriseret ved, at et immunsystem er gået galt. Af dårligt forståede grunde vil immunsystemet pludselig betragte normale hudceller som skadelige og starte et inflammatorisk angreb. Dette kan føre til en hurtig produktion af hudceller, så de kan opbygge den ene oven på den næste til tørre, skællende læsioner kendt som plaques.
Med pustulær psoriasis er det autoimmune respons endnu mere alvorligt. Forskere mener, at det er forårsaget af en defekt i et inflammatorisk protein kendt som interleukin. Under normale omstændigheder vil der være et "matchet sæt" af interleukinmolekyler, en der fremmer betændelse og den anden der tempererer betændelse.
Hvis et af de to molekyler er defekt, kan det lade betændelsen være "høj" uden nogen måde at slukke for den. Hvad der resulterer i en massiv udbrud af betændelse, der dræber mange af de hvide blodlegemer, der er involveret i autoimmune angreb. De døde celler kombineret med lymfevæske skaber hvad det hvide, klæbrige stof genkendes som pus.
Udløsere
De underliggende mekanismer for psoriasis er endnu ikke identificeret, men forskere mener, at en kombination af genetik (der prædisponerer dig for sygdommen) og miljømæssige udløsere (der aktualiserer sygdommen) er involveret.
Med Von Zumbusch psoriasis er der visse specifikke udløsere, der vides at anspore til en opblussen:
- Følelsesmæssig stress
- Den pludselige seponering af kortikosteroidmedicin
- Medicin, herunder salicylater, lithium, penicillin, interferon og terbinafin
- Stærke, irriterende topiske lægemidler, såsom kultjære eller anthralin
- Hudinfektioner, isærStaphylococcus aureusogStreptococcus epidermidis
- Overdreven solbeskyttelse
- Fototerapi
- Hypokalcæmi (lavt kalcium i blodet)
- Graviditet, især i tredje trimester
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) vaccination mod tuberkulose
På trods af overflod af almindelige udløsere er de fleste tilfælde af pustulær psoriasis idiopatisk, hvilket betyder ingen kendt årsag.
Diagnose
Der er ingen laboratorietests eller billedundersøgelser, der definitivt kan diagnosticere psoriasis. Diagnosen af Von Zumbusch starter med en fysisk undersøgelse og en gennemgang af din sygehistorie.
Selvom udseendet af pustler kan være et giveaway, vil lægen se efter andre spor for at bekræfte mistanken, herunder en tidligere historie med plaque psoriasis, en familiehistorie af autoimmun sygdom eller nylig eksponering for specifik medicin.
Din læge vil muligvis også få en pusprøve til evaluering i laboratoriet. Fordi pustulær psoriasis ikke er forårsaget af en infektion, bør der ikke være tegn på bakterier, virus eller svampe i prøven.
Hvis resultaterne ikke er entydige, vil der blive udført en differentieret diagnose for at differentiere Von Zumbusch psoriasis fra andre sygdomme med lignende træk. Disse inkluderer:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakteriel septikæmi
- Sekundær infektion af generaliseret atopisk dermatitis eller seborrheisk dermatitis
- Immunoglobulin A (IgA) pemphigus, en autoimmun blæreforstyrrelse
Behandling
Von Zumbusch psoriasis kan være livstruende og kræver øjeblikkelig lægehjælp. Dette leveres oftest på et hospital, hvor der gives rehydrering og understøttende pleje. Behandlingsprotokollen svarer til en alvorlig forbrænding.
Formålet med behandlingen er at:
- Forhindre væsketab
- Stabiliser kroppens temperatur
- Gendan hudens kemiske balance
Ud over intravenøse (IV) væsker kan topiske, orale eller IV antibiotika bruges til at forhindre sekundære infektioner.
Støttende behandling med kølige kompresser og saltvand eller havregryn kan hjælpe med at berolige huden og forsigtigt fjerne (debride) død hud.
For at hjælpe med at temperere den akutte flare ordineres almindeligvis en oral retinoid kaldet Soriatane (acitretin). Retinoider bremser hyperproduktionen af hudceller og hjælper med at bringe de akutte symptomer under kontrol. Alvorlige tilfælde kan kræve immunsuppressive lægemidler (methotrexat, cyclosporin) eller det biologiske lægemiddel Remicade (infliximab).
Når den akutte krise er forbi, kan psoralen og ultraviolet A (PUVA) - en type fototerapi - bruges til at bringe tilstanden i vedvarende remission.
Forebyggelse
Der er virkelig ingen måde at forhindre Von Zumbusch psoriasis i betragtning af at så lidt er kendt om de underliggende årsager. Når det er sagt, hvis du har haft en tidligere opblussen, er du i risiko for gentagelse og har brug for at tage forebyggende handling. Dette bør omfatte:
- Undgå kendte udløsere: Hvis du ikke er sikker på, hvad de er, skal du føre en dagbog med eventuelle psoriasis symptomer, du oplever, uanset hvor små. Dette kan hjælpe med at lokalisere de betingelser eller stoffer, du har brug for at undgå.
- Stop med at ryge .: Rygning er en af de største risikofaktorer for Von Zumbusch psoriasis. Det udløser ikke nødvendigvis sygdommen, men ser ud til at øge din risiko eksponentielt.
- Reduktion af dit alkoholindtag: Dette gælder især med ikke-let øl, hvilket generelt øger risikoen for psoriasis. Hvis du ikke kan stoppe helt, skal du begrænse dig til ikke mere end to til tre drinks dagligt og erstatte ikke-let øl med let øl eller vin.
- Undgå overdreven soleksponering: Begræns din daglige soleksponering til 15 til 20 minutter (det beløb, der kan gavne din hud), og brug altid masser af solcreme. Undgå garvning senge.
- Håndtering af din stress: Mind-body-terapier som meditation, guidet billedsprog og progressiv muskelafslapning (PMR) kan hjælpe med at reducere stress og dermed risikoen for blusser.
.jpg)
