Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM) er en relativt usædvanlig sygdom, der forårsager pludselige, hurtigt forværrede neurologiske symptomer. Det påvirker typisk små børn, men voksne kan også opleve sygdommen.
Tilstanden skyldes betændelse i hjernen og rygmarven.Symptomerne kan være meget foruroligende, men fordi ADEM ligner adskillige andre neurologiske lidelser, kan en nøjagtig diagnose tage op til et par uger. De fleste mennesker, der har en episode af ADEM, kommer sig med minimale langsigtede underskud efter behandling.
Jessica Olah / VerywellSymptomer
Symptomerne på ADEM begynder pludselig og går ofte forud for en infektion, men det er ikke nødvendigvis tilfældet. Den alvorlige fase af det kan vare to til fire uger.
ADEM har en pludselig debut og normalt et monofasisk forløb (hvilket betyder, at der ikke er noget tilbagefald).
Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM) har vist sig at hyppigere påvirke præubertale børn fra under 10 til 18 år og unge voksne.
Symptomer på ADEM kan omfatte:
- Prikken eller usædvanlige fornemmelser
- Svaghed i arme, ben eller ansigt
- Manglende evne til at gå
- Nedsat fornemmelse
- Tab af tarm eller blære kontrol
- Ændringer i synet
- Rygsmerte
- Krampeanfald
- Koma
En typisk episode af ADEM er kendetegnet ved mere end et neurologisk symptom, og virkningerne af sygdommen er normalt meget mærkbare.
Komplikationer
ADEM løser det meste af tiden efter behandling. Nogle mennesker har milde resterende symptomer, såsom sensorisk underskud eller svaghed. De dvælende symptomer er normalt væsentligt mindre alvorlige end de akutte symptomer, der opstod under episoden.
Nogle børn og voksne kan have varige kognitive underskud (indlæringsproblemer) eller adfærdsmæssige ændringer efter episoden er løst.
Hvis dit barn har problemer med at lære, synes at regressere adfærdsmæssigt eller intellektuelt eller synes let overvældet eller frustreret efter at have kommet sig efter ADEM, skal du diskutere disse problemer med deres læge. Hvis en teenager eller voksen, der er kommet sig efter ADEM, udvikler ændringer i tænkning eller adfærd, skal du også søge lægehjælp.
Fordi de kognitive effekter ofte er subtile, er det vigtigt at være opmærksom på tegn på neurokognitive problemer, så du eller dit barn kan få behandling, hvis det er nødvendigt.
Tilbagevenden
ADEM er for det meste ikke en tilbagevendende tilstand, og det forekommer kun en gang. Du eller dit barn kan dog opleve mere end en episode.
Det er umuligt at forudsige, om sygdommen vil opstå igen, så det er vigtigt at få lægehjælp, hvis lignende symptomer begynder at opstå, selvom de er milde.
Årsager
ADEM er forårsaget af betændelse i hjernen og / eller rygmarven. Betændelse er kroppens normale immunrespons på infektioner og skader.
Betændelsen i ADEM bekæmper ikke en infektion eller reparerer en skade - i stedet angriber den faktisk kroppens nervesystem. Denne type angreb mod ens egen krop er beskrevet som en autoimmun reaktion.
Den inflammatoriske proces i ADEM angriber myelin i hjernen og rygmarven. Myelin er en type fedt, der isolerer nerver for at hjælpe dem med at fungere effektivt. Den inflammatoriske proces med ADEM påvirker det hvide stof i hjernen og rygmarven. Hvidt stof er de stærkere myeliniserede sektioner, og det er placeret dybt i de centrale områder af hjernen og mod de ydre sektioner af rygmarven.
Udløsere
Det er ikke klart, hvorfor ADEM opstår, eller om der er nogen risikofaktorer, der prædisponerer en person for sygdommen. I modsætning til mange andre autoimmune sygdomme gentager ADEM sjældent.
Eksperter har bemærket, at tilstanden ofte forud for en simpel viral eller bakteriel infektion. Det er blevet foreslået, at en infektion kunne udløse den inflammatoriske demyeliniserende autoimmune reaktion af ADEM. Nogle eksperter har også antydet, at den tidligste fase af ADEM kunne forveksles med en infektion. Andre udløsere inkluderer visse typer vacciner.
Diagnose
Diagnosen af ADEM kan kræve et antal tests. Med ADEM forventes medicinske klager og tegn på fysisk undersøgelse at være tegn på et multifokalt neurologisk syndrom. Det betyder, at du har mere end et neurologisk symptom, og at din fysiske undersøgelse viser flere unormale neurologiske tegn. For eksempel kan din fysiske undersøgelse vise svaghed, sensoriske underskud eller unormale reflekser, der involverer dine arme og / eller ben. Diagnostiske undersøgelser udføres generelt for at bestemme årsagen og omfanget af de neurologiske tegn og symptomer.
Billedbehandlingstest
Det kan være nødvendigt at have en hjerne- eller rygsøjlemagnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller computertomografi (CT), så dit medicinske team kan visualisere eventuelle abnormiteter i din hjerne og / eller rygmarv.
ADEM er kendetegnet ved adskillige inflammatoriske demyeliniserende læsioner i det hvide stof. Nogle gange kan rygsøjlen have en eller flere demyeliniserende læsioner i længderetningen, som er læsioner, der strækker sig i lodret retning (op og ned).
Blodprøver og specialiserede tests
Du vil sandsynligvis have blodprøver, som kan opdage tegn på en akut infektion, såsom et forhøjet antal hvide blodlegemer.
En lumbal punktering (LP), også kaldet en spinal tap, er en diagnostisk test, der også kan være nødvendig. Det er en måde for dit medicinske team at undersøge din cerebrospinalvæske (CSF), som er en væske, der omgiver og nærer hjernen og rygmarven. En LP kan identificere tegn på infektion, betændelse, multipel sklerose (MS) og kræft. En læge udfører denne undersøgelse ved at rengøre et område på din nedre ryg og indsætte en nål for langsomt at samle CSF. CSF undersøges i et laboratorium.
I ADEM har CSF typisk forhøjede hvide blodlegemer og proteiner og indeholder ikke infektiøse vira, bakterier eller svampe.
Differential diagnose
Der er flere tilstande, der kan have tegn og symptomer, der ligner dem af ADEM. Historie, fysisk undersøgelse og diagnostiske tests kan normalt skelne mellem disse forskellige tilstande, men nogle gange er forskellen ikke tydelig, og det kan tage uger at etablere den rigtige diagnose.
Klinisk isoleret syndrom (CIS): CIS er en episode, der meget ligner MS, bortset fra at den kun forekommer en gang. CIS har tendens til at påvirke voksne, udvikler sig generelt langsommere end ADEM, er karakteriseret ved visuelle ændringer oftere end ADEM er, og CSF indeholder højst sandsynlighed et protein, der kaldes oligoklonale bånd (CSF i ADEM har normalt ikke oligoklonale bånd). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Meningitis: Meningitis er betændelse eller en infektion i hjernehinderne. Hjernehinderne er tynde lag af væv, der omslutter og beskytter hjernen, rygmarven og CSF. Meningitis er normalt kendetegnet ved feber, stiv nakke, kvalme og opkastning og undertiden ved flere neurologiske tegn og symptomer.
Billedbehandlingstest er normalt normale, og CSF viser ofte tegn på en infektion. Der er forskellige typer meningitis, og nogle viral meningitis løser ofte alene. Bakteriel meningitis kræver antimikrobiel medicin for at forhindre forværring af infektionen eller langvarige virkninger.
Infektiøs encefalitis: En sjælden type infektion, encefalitis er en infektion i hjernen og / eller rygmarven. Dette sker normalt, når nogen har et svagt immunsystem. Encefalitis forsvinder ikke alene, og det kræver normalt behandling med kraftige intravenøse (IV) antibiotika. Encefalitis kan involvere flere områder af hjernen eller rygmarven, og det er ikke begrænset til det hvide stof. CSF viser sandsynligvis tegn på en infektion i encefalitis.
Kræft og meningeal carcinomatose: Kræft kan udvikle sig i hjernen eller rygmarven, og den kan også sprede sig til hjernen, rygmarven eller hjernehinde andre steder i kroppen. I nogle tilfælde kan kræft spredes gennem meninges og CSF, hvilket resulterer i en alvorlig og vanskelig at behandle tilstand kaldet meningeal carcinomatosis (også kaldet lepomeningeal metastaser). Ofte viser billeddannelsestest eller en CSF-evaluering tegn på kræft i disse regioner i nervesystemet.
Behandling
ADEM behandles typisk med en høj dosis IV-steroider for at mindske betændelsen. Der er ingen direkte behandling for demyelinering, men myelin fornyes typisk, når betændelsen forsvinder, hvilket muliggør genopretning fra symptomer.
I sjældne tilfælde kan der opstå alvorlig nerveskade, og symptomerne kan forblive, selv efter betændelsen forsvinder.
Steroider kan forværre nogle infektioner. Hvis der er en stærk bekymring for, at du kan have en infektion, kan dit medicinske team udsætte steroidbehandling, indtil en infektion er udelukket.
ADEM eller MS?
CIS, MS og ADEM er alle inflammatoriske demyeliniserende tilstande, der påvirker det hvide stof i hjernen og rygmarven. Fordi ADEM kan forveksles med CIS og MS, er der nogle gange et spørgsmål om, hvorvidt det er hensigtsmæssigt at starte en sygdomsmodificerende terapi (DMT), der normalt ville blive brugt til MS. Dette afhænger meget af, om du har en stærk risiko for MS - såsom en familiehistorie af tilstanden eller tidligere begivenheder, der kan have været subtile og udiagnostiserede tegn på MS.
Du og dit medicinske team bliver nødt til at afveje fordele og ulemper ved denne mulighed, for selvom DMT'er kan forhindre MS-tilbagefald, har de nogle bivirkninger.
Rehabilitering
Efter bedring fra en episode af ADEM kan du eller dit barn have resterende neurologiske underskud, såsom svaghed eller problemer med at vågne. Hvis det er tilfældet, kan rehabilitering være nødvendig for at genvinde så meget neurologisk funktion som muligt.
Rehabilitering kan omfatte en række tilgange, herunder fysioterapi, styrkelse af manøvrer og hjemmeøvelser.
Hvis der er et kognitivt eller adfærdsmæssigt problem, kan rehabilitering fokusere på at identificere de specifikke underskud og skabe en plan for genopretning.
Et ord fra Verywell
Hvis du eller dit barn er blevet diagnosticeret med ADEM, er der ingen grund til panik. Mens symptomerne kan virke dramatiske og skræmmende, har denne tilstand normalt under behandling en god prognose og bedring.
