Hvad er sarkoidose?

Sarcoidose er en inflammatorisk sygdom, der producerer klumper af celler (granulomer) i forskellige organer og væv i hele kroppen - oftest lungerne. Mens den nøjagtige årsag er ukendt, har forskere mistanke om, at sarkoidose udvikler sig, når immunsystemet hos en genetisk modtagelig person reagerer på noget i miljøet. Mange mennesker med sarkoidose har ingen symptomer, så sygdommen kan blive opdaget under en medicinsk evaluering af en anden bekymring.

Sarkoidose symptomer

Det faktum, at ikke alle med sarkoidose oplever symptomer, gør det til en temmelig unik sygdom. Hvis symptomer er til stede, er de normalt forfatningsmæssige eller relaterede til lungen.

Forfatningsmæssige symptomer på sarkoidose kan omfatte:

• Feber
• Træthed
• Vægttab
• Ubehag

Lungerelaterede symptomer på sarkoidose kan omfatte:

• Stakåndet
• Tør hoste
• Hvæsende vejrtrækning
• Ubehag i brystet

Sarcoidose kan påvirke forskellige andre organer og væv, herunder muskler, led, øjne, hud, nerver, lymfeknuder, lever og milt.

Nogle potentielle symptomer / tegn inkluderer:

• Muskel og led: Muskelsvaghed / smerter og ledsmerter / hævelse
• Øje: Tørre, kløende og / eller brændende øjne, sløret syn eller følsomhed over for lys
• Hud: Nye udslæt, som erythema nodosum (røde, ømme knuder på skinnebenet) eller lupus pernio (hudsår på eller inde i næsen, på kinder, ører, øjenlåg eller fingre)
• Nerver: Svaghed i ansigtet eller lammelse samt følelsesløshed og prikken
• Lymfeknuder: Forstørrede lymfeknuder, især i nakken (cervikal) og over kravebenet (supraclavicular)
• Lever: Højre sidet abdominalt ubehag og mild forhøjelse af leverenzymer
• Milt: Venstre sidet abdominalt ubehag og anæmi eller andre blod abnormiteter
• Centralnervesystemet: Encefalopati; granulomer; meningitis

Sarcoidose kan også påvirke hjertet og forårsage hjertesvigt, unormal hjerterytme og endda pludselig død.

Nyreproblemer kan også forekomme med sarkoidose og føre til problemer med calciumregulering. Høje calciumniveauer i blodet (kaldet hyperkalcæmi) og urin (kaldet hyperkalcuri) kan derefter forårsage nyresten og i sidste ende nyresvigt. Der er flere andre nyresygdomme set med øget hyppighed med sarkoidose, herunder forskellige former for nefritis.

Femogtyve procent af mennesker med sarkoidose får en slags øjeninddragelse, herunder uveitis.

Endelig kan forskellige kirtler i kroppen blive påvirket af sarkoidose, såsom hypofysen, skjoldbruskkirtlen og parotis.

Årsager

Årsagen til sarkoidose er stadig ukendt, selvom eksperter har mistanke om, at både genetik og en slags miljøeksponering sandsynligvis er involveret.

Nogle miljøkilder, der er blevet evalueret som potentielle udløsere for udviklingen af ​​sarkoidose hos en genetisk sårbar person, er forskellige vira som herpesvirus såvel som forskellige bakterier såsomMycobacterium(den bakterie, der forårsager tuberkulose) ogPropionibacterium acnes(en bakterie, der findes på huden).

Ikke-infektiøs eksponering er også blevet undersøgt, herunder organisk støv, opløsningsmidler, forme / meldug, pesticider, beryllium, aluminium, zirconium og brændeovne. Ingen af ​​disse eksponeringer er blevet endeligt forbundet, og der er behov for flere undersøgelser.

Diagnose

Diagnosticering af sarkoidose er ofte udfordrende, fordi der ikke er nogen enkelt blod- eller billeddannelsestest, der kan få diagnosen.

I stedet er diagnosen sarkoidose baseret på fire hovedfaktorer:

• En detaljeret sygehistorie og komplet fysisk undersøgelse
• Billedbehandling og andre diagnostiske tests
• En prøve (biopsi) af berørt væv
• Diagnostiske undersøgelser, der udelukker potentielle sygdomme, der efterligner sarkoidose

I betragtning af at sarkoidose muligvis ikke har symptomer, opdages sygdommen undertiden tilfældigvis, når en person har en fysisk undersøgelse eller en røntgenundersøgelse af anden grund.

Medicinsk historie og fysisk eksamen

I løbet af den medicinske historie kan en læge blive mistænksom for sarkoidose, hvis en patients hovedsymptomer er lungerelaterede og ledsages af forfatningsmæssige symptomer som feber.

Derudover kan en patients alder og race give et fingerpeg om den potentielle diagnose. Mere end 80% af sarkoidose tilfælde forekommer hos voksne mellem 20 og 50 år. Desuden er afroamerikanere cirka tre til fire gange mere tilbøjelige til at udvikle sarkoidose end hvide.

Når det kommer til den fysiske undersøgelse, er tegn på sarkoidose ofte subtile eller uspecifikke, såsom hvæsen, der høres i lungerne.

Når det er sagt, er de fysiske undersøgelsesresultater i nogle tilfælde mere åbenlyse, og hvis de findes i kombination (for eksempel udbruddet af et erythema nodosum-udslæt sammen med feber og flere ledsmerter), bliver diagnosen sarkoidose mere tydeligt.

Billeddannelse og andre diagnostiske tests

En række forskellige billeddannelser og andre tests udføres normalt for at hjælpe med at stille diagnosen sarkoidose.

Disse tests inkluderer ofte følgende:

• Røntgen af ​​brystet: De to klassiske fund, der ses på en røntgenbillede af en patient med sarkoidose, er forstørrelse af lymfeknuderne på begge sider af brystet (bilateral hilar lymfadenopati) og lungefilter (lunge)
• Høj opløsning computertomografi (HRCT) scanning af brystet
• Lungefunktionstest (PFT'er)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Forskellige blodprøver: Angiotensin-converting enzym (ACE) niveau, komplet blodtal (CBC) og omfattende metabolisk panel (CMP), for at nævne nogle få
• Urinanalyse og urin calciumniveau
• Øjenundersøgelse

Biopsi

Under en biopsi fjernes en lille vævsprøve fra et organ, der er påvirket af sarkoidose.En biopsi kan udføres på lungen eller andet påvirket organ eller væv, såsom en lymfeknude, hudområde eller forstørret parotis. Nogle gange biopsieres to forskellige organer for at hjælpe med at stille diagnosen sarkoidose.

Når vævsprøven er fjernet, undersøges den under et mikroskop for det karakteristiske fund af sarkoidose - et granulom.

Differentialdiagnoser

Flere andre sygdomme kan efterligne symptomer og tegn på sarkoidose, hvorfor din læge vil evaluere disse alternative diagnoser:

• Infektioner, såsom tuberkulose, histoplasmose eller human immundefektvirus
• Kræft, som lymfom
• Lægemiddelinduceret overfølsomhed
• Fremmedlegeme granulomatose
• Overfølsomhed pneumonitis
• Pneumokoniose (fx aluminium eller beryllium)
• Vaskulitis, som Churg-Strauss syndrom eller granulomatose med polyangiitis (formelt kaldet Wegener granulomatosis)

Behandling

Behandling af sarkoidose er normalt kun nødvendig, hvis symptomerne er generende, eller hvis sygdommen skrider frem eller påvirker visse organer. For mange med sarkoidose forsvinder granulomaerne over tid alene, eller sygdommen forværres ikke.

For andre er behandling dog berettiget, fordi symptomer forringer den daglige funktion, deres sygdom fortsætter med at forværres over tid, og / eller visse organer påvirkes (f.eks. Øjne, hjerte eller nyre).

Kortikosteroider

Et kortikosteroid - mest almindeligt prednison - er grundstenen i behandlingen af ​​sarkoidose.

Mens et effektivt antiinflammatorisk lægemiddel er ulempen ved prednisonbehandling dens potentielle bivirkninger, herunder vægtøgning, osteoporose, diabetes mellitus, forhøjet blodtryk, gastritis, myopati og infektion.

Andre lægemidler

Hvis en person ikke kan tage et kortikosteroid, og / eller deres symptomer ikke forbedres nok med et kortikosteroid alene, kan andre lægemidler - såsom et af nedenstående lægemidler - anbefales:

• Reumatrex (methotrexat)
• Imuran (azathioprin)
• Arava (leflunomid)
• Plaquenil (hydroxychloroquin)
• Remicade (infliximab)
• Humira (adalimumab)

Et ord fra Verywell

Sarcoidose påvirker mennesker entydigt, hvilket igen påvirker en persons individuelle behandlingsplan og prognose. Hvis du eller en elsket har sarkoidose, skal du sørge for at se specialister (fx en reumatolog, en lungelæge), der har erfaring med at arbejde med patienter med denne inflammatoriske tilstand.