Long QT Syndrome (LQTS) er en lidelse i hjertets elektriske system, der kan føre til en potentielt dødelig type ventrikulær takykardi kendt somtorsades de pointes.
Piranka / Getty Images
LQTS kan enten være en arvelig lidelse eller erhvervet efter fødslen, men bevis tyder på, at selv mennesker med den erhvervede type LQTS har en genetisk disposition for tilstanden.
Uanset hvad er folk med LQTS i fare for synkope (bevidsthedstab) og pludselig død, ofte i en ung alder.
Oversigt
Mennesker med LQTS har forlængede QT-intervaller på deres EKG'er. QT-intervallet repræsenterer repolarisering eller "genopladning" af en hjertecelle. Efter at hjertets elektriske impuls stimulerer en hjertecelle (derved får den til at slå), skal genopladning ske for at cellen skal være klar til den næste elektriske impuls. QT-intervallet (som måles fra begyndelsen af QRS-komplekset til slutningen af T-bølgen på EKG) er den samlede tid, det tager at aflade, og derefter genoplade en hjertecelle. I LQTS forlænges QT-intervallet. Abnormaliteter i QT-intervallet er ansvarlige for arytmierne forbundet med LQTS.
Årsager
Medfødt LQTS. Flere gener er blevet identificeret, der påvirker QT-intervallet, så der findes flere sorter af LQTS. Nogle familier har en meget høj forekomst af LQTS. Fordi så mange gener kan påvirke QT-intervallet, er mange variationer i LQTS blevet identificeret. Nogle af disse ("klassiske" LQTS) er forbundet med en høj forekomst af farlige arytmier og pludselig død, som ofte forekommer hos flere familiemedlemmer. Andre former for medfødt LQTS kan være meget mindre farlige.
Erhvervet LQTS. Mennesker med den erhvervede form for LQTS har normale baseline-EKG'er, inklusive normale QT-intervaller. Imidlertid kan deres QT-intervaller forlænges, og de kan risikere farlige arytmier, når de udsættes for visse lægemidler, eller hvis de udvikler visse metaboliske eller elektrolytabnormiteter.
En lang liste med lægemidler kan udløse LQTS hos disse individer inkluderer antiarytmiske lægemidler, antibiotika (især erythromycin, clarithromycin og azithromycin), flere medikamenter, der anvendes til kvalme og opkastning, og mange antidepressiva og antipsykotiske lægemidler.
Derudover kan hypokaliæmi (lavt kaliumniveau i blodet), hypomagnesæmi (lavt magnesiumniveau i blodet) og lever- eller nyreproblemer også udløse LQTS hos modtagelige mennesker.
Mange eksperter mener nu, at mange (hvis ikke de fleste) mennesker med erhvervet LQTS også har en underliggende genetisk disposition for LQTS, som kun manifesterer sig, når de er "stressede" med et "udløsende" medikament eller elektrolyt eller metabolisk problem.
Udbredelse
Medfødt LQTS er til stede hos cirka en ud af 2000 mennesker. LQTS er en af de mere almindelige årsager til pludselig død hos unge mennesker. De erhvervede varianter af LQTS er meget mere almindelige og påvirker sandsynligvis omkring 2-4% af befolkningen.
Symptomer
Symptomerne på LQTS opstår kun, når patienten udvikler en episode af farlig ventrikulær takykardi, og graden af symptomer afhænger af, hvor længe arytmi vedvarer. Hvis det kun varer kortvarigt, kan et par sekunder med ekstrem svimmelhed være det eneste symptom. Hvis den fortsætter i mere end 10 sekunder eller deromkring, forekommer synkope. Og hvis det varer i mere end et par minutter, genvinder offeret normalt aldrig bevidstheden.
Hos dem med nogle varianter af LQTS udløses episoder ofte af pludselige udbrud af adrenalin; sådan som der kan opstå under fysisk anstrengelse, når der er meget forskrækket, eller når man bliver ekstremt sur.
Heldigvis oplever de fleste mennesker med LQTS-varianter aldrig livstruende symptomer.
Diagnose
Læger bør tænke på LQTS hos alle, der har haft synkope eller hjertestop, og hos familiemedlemmer til en person med kendt LQTS. Enhver ung person med synkope, der opstår under træning, eller under andre omstændigheder, hvor en stigning i adrenalinniveauer sandsynligvis har været til stede, bør have LQTS specifikt udelukket.
Diagnosen af LQTS stilles normalt ved at observere et unormalt forlænget QT-interval på EKG. Nogle gange er en løbebåndstest nødvendig for at få EKG-abnormiteterne frem. Genetisk testning af LQTS og dens varianter bliver meget mere almindeligt brugt end for få år siden.
Behandlinger
Mange patienter med åbenlys LQTS behandles med betablokkere. Betablokkere stumper bølgerne af adrenalin, der udløser episoder med arytmier hos disse patienter. Disse medikamenter er beskyttende mod pludselig hjertestop hos nogle patienter og reducerer bivirkninger hos andre. Betablokkere reducerer dog muligvis ikke signifikant den samlede forekomst af synkope og pludselig død hos alle patienter med LQTS.
Det er især vigtigt for mennesker med LQTS og dets varianter at undgå de mange lægemidler, der forårsager en forlængelse af QT-intervallet. Hos disse mennesker er sådanne stoffer meget tilbøjelige til at fremkalde episoder med ventrikulær takykardi. Lægemidler, der forlænger QT-intervallet, er desværre almindelige. CredibleMeds opretholder en opdateret liste over lægemidler, der ofte forlænger QT-intervallet.
For mange mennesker med LQTS er den implanterbare defibrillator den bedste behandling. Denne enhed skal bruges til patienter, der har overlevet hjertestop, og sandsynligvis til patienter, der har haft synkope på grund af LQTS, især hvis der forekommer synkope, mens de allerede tager betablokkere.
For folk, der ikke tåler betablokkere eller som stadig har begivenheder under behandling, kan der udføres venstre hjertesympatisk denerveringskirurgi.
Et ord fra Verywell
LQTS er en lidelse i hjertets elektriske system, der kan producere pludselige, potentielt livstruende hjertearytmier. Den klassiske form for LQTS er arvet, men selv de "erhvervede" varianter har tendens til at have en underliggende genetisk komponent.
Dødelige udfald med LQTS kan næsten altid forhindres, så længe man kan identificere dem, der er i fare for farlige arytmier.
