Normalt tryk hydrocephalus er en udvidelse af hjernens rum, kaldet ventrikler, der indeholder cerebrospinalvæske - en klar væske, der bader hjernen og rygmarven og kaldes ofte forkortet CSF.
Hero Images / Getty ImagesNormalt tryk hydrocephalus forårsager vanskeligheder med at gå, tænke og kontrollere blæren. Symptomer kan forbedres, når en neurokirurg placerer et afløb kaldet en shunt i ventriklerne, så CSF strømmer ind i underlivet i stedet for at strømme ned ad rygsøjlen. Enhver neurokirurgisk procedure bærer dog en vis risiko, og fordelene ved at placere en sådan stent til NPH er ikke altid sikre - så det er vigtigt, at NPH diagnosticeres korrekt. Selv efter dette trin kan nogle patienter forbedre sig mere med stentplacering end andre.
Efterlignere hydrocephalus med normalt tryk
Kan du forestille dig at gennemgå risikabel hjernekirurgi og ikke forbedre, fordi symptomerne faktisk hele tiden skyldtes en anden sygdom? Dette er en let faldgrube i NPH, fordi symptomerne er meget almindelige hos ældre på grund af en række forskellige årsager.
Besvær med at gå kan for eksempel skyldes spinal stenose, vestibulære problemer, synsproblemer eller perifer neuropati. Urininkontinens er også meget almindelig i alderdommen af forskellige årsager. Kognitiv svækkelse kan skyldes ekstremt almindelige lidelser såsom Alzheimers sygdom. Nogle demens kan også øge risikoen for gangproblemer, såsom Lewy body demens, Parkinsons sygdom demens eller vaskulær demens.
Mange af disse efterlignere kan udelukkes omhyggeligt ved en grundig lægeundersøgelse. For eksempel kan Lewy-kropsdemens eller Parkinsons sygdom forårsage lignende gangproblemer, men har tendens til at have en smallere gang end NPH og har ofte andre funktioner såsom visuelle hallucinationer.
Et andet problem er, at det at have NPH ikke forhindrer folk i at få yderligere demens, især Alzheimers sygdom. Mellem 20 og 60 procent af de mennesker, der gennemgik hjernebiopsi på tidspunktet for shuntplacering, har vist sig at have Alzheimers patologi. De, der håber at se demens løse med shuntplacering, kan blive skuffede, da Alzheimers ikke forbedres med sådan neurokirurgi.
Neuropsykologiske og laboratorietests
De første trin i diagnosen af NPH vil sandsynligvis fokusere på symptomer som demens. En standardoparbejdning vil omfatte laboratorieundersøgelser af blodet af potentielt reversible årsager, såsom vitamin B12-mangel eller skjoldbruskkirtelsygdom.
Neuropsykologiske tests vil blive udført for at bekræfte tilstedeværelsen af kognitive problemer, selvom ingen enkelt test kan bekræfte NPH. Generelle mønstre, der er i overensstemmelse med NPH, inkluderer langsommelighed på tidsbestemte opgaver og dårlig ydelse på opgaver med opmærksomhed og udøvende funktion. Andre demens kan dog forårsage lignende ændringer ved test, såsom vaskulær demens eller Lewy kropsdemens.
Magnetisk resonansbilleddannelse til diagnose af NPH
Per definition vil patienter med normalt trykhydrocephalus have store ventrikler i en neuroimaging-undersøgelse såsom magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller en computertomografi (CT) -scanning. Ventrikler bliver ofte større, når hjerner krymper ved normal aldring eller ved andre demensarter, men i NPH er ventrikelforstørrelsen ude af proportioner med resten af hjernen. Dette er dog noget af en dommeropfordring fra neuroradiologen og behandlende læge, og meningerne kan variere på dette punkt. Nogle offentliggjorte målinger af ventrikulomegal findes og kan i nogle tilfælde være vejledende for lægens anbefaling, men disse retningslinjer er ikke universelt enige.
Nogle MR'er hos patienter med NPH viser nedsat signal, hvor CSF-strømme smider en smal kanal kaldet Sylvian-akvædukt gennem hjernestammen. Dette menes at repræsentere højere strømningshastighed. Selv om dette fund kan nævnes, viser de fleste undersøgelser ingen klar sammenhæng mellem dette fund og forbedring efter neurokirurgi.
En MR er også nyttig til evaluering af læsioner i hvidt stof, der kan skyldes vaskulær sygdom. På den anden side kan signalændringer på MR nær ventriklerne repræsentere enten vaskulær sygdom eller væskelækage på grund af selve NPH. De fleste undersøgelser har vist, at der er mindre sandsynlighed for at være et godt resultat med shunting, hvis der er mange hvide substanslæsioner, selvom publikationer også er forskellige om dette. Et formindsket svar på shunting hos patienter med læsioner i hvidt stof kan enten være, fordi signalet for hvidt stof repræsenterer et avanceret stadium af NPH eller en anden sygdomsproces, som vaskulær demens.
Fjernelse af CSF for at diagnosticere Hydrocephalus med normalt tryk
Den "guldstandard" til diagnosticering af NPH er en forbedring af symptomer med ventrikulær shunting. Denne standard er praktisk talt ubrugelig, da for at anbefale en risikabel procedure som placering af shunt, skal lægen allerede være meget sikker på, at patienten har NPH. Der er heller ikke enighed om, hvad der definerer en signifikant forbedring af symptomerne, eller hvor længe man skal vente efter placering af shunt, før disse forbedringer skal ses. Desuden kan en dårlig reaktion på shunting skyldes problemer ud over fejldiagnose - for eksempel kan patienten have yderligere demens.
Fordi shuntplacering er invasiv, forsøges normalt mindre aggressive metoder til CSF-fjernelse først at kontrollere sandsynligheden for, at en patient forbedrer sig med en shunt. Disse teknikker inkluderer en lumbal punktering eller en lændehalsafløb. Igen er der imidlertid ingen standard for, hvad der definerer en væsentlig forbedring, hvilket efterlader lægerne at stole på deres vurdering og et par "tommelfingerregler".
En lumbal punktering kan udføres på et lægekontor og involverer fjernelse af en betydelig mængde CSF (mellem 30 og 50 kubikcentimeter). Den mest almindelige forbedring er i patienters gang med hurtigere ganghastighed og længere skridtlængde. Kognitive tests kan også udføres, herunder tests af opmærksomhed og hukommelse. Forbedringer af denne foranstaltning 30 minutter til en halv time efter proceduren indikerer sandsynligvis en fordel for shunting.
En anden metode involverer at placere et midlertidigt afløb i lændeområdet, hvorigennem CSF kan lække med ca. 5 til 10 milliliter i timen. Undersøgelser har vist, at dette kan være en glimrende måde at markere dem, der vil reagere på shunting, selvom andre undersøgelser tyder på, at mange patienter, der ikke forbedrer sig med et afløb, stadig kan forbedres med shunting.
Mindre anvendte metoder til diagnosticering af NPH inkluderer intrakranielt trykovervågning eller CSF-infusionstest, men invasiviteten af disse procedurer begrænser deres praktiske anvendelse. Cisternografi, der bruger radioisotoper til at undersøge CSF-flow, har ikke vist sig at forudsige resultater med shuntplacering. Andre billeddannelsesteknikker såsom nyere MR-teknikker eller enkeltfotonemission CT (SPECT) kræver yderligere undersøgelse for at fastslå deres potentielle anvendelighed i NPH-diagnose.
Bundlinie
Diagnosen af NPH afhænger af en omhyggelig historie og fysisk undersøgelse for at begynde at udelukke andre lidelser, der kan forårsage den samme triade af demens, gangstabilitet og urininkontinens. En MR vil vise store ventrikler, der anses for at være ude af proportioner med resten af hjernen, og kan yderligere udelukke andre potentielle medicinske forklaringer. En lændepunktur eller lændehalsafløb, der fører til symptomatisk forbedring, tyder mest på ægte NPH, der kan drage fordel af shuntplacering fra en neurokirurg.